早熟问题内泌用用.ppt

有关问题性早熟(PP)定义,分类青春发育变异BA评估标准,PHt意义GnRHa治疗方案联合GH治疗,性早熟青春早/速发育,第二性征早现多见于女乳房早于7.58岁或初潮早于9.5岁男外生殖器发育早于99.5岁发生率(CPP)1/5000？女男4:1上海（女）2-7岁乳房发育2.6%10岁前初潮1.3%,PP定义,PP分类,年龄,真性、中枢性(GnRH依赖)HPG轴激活(CPP)假性、外周性(非GnRH依赖)HPG轴未激活(CAH)部分性提早HPG轴部分激活单纯乳房早发育单纯肾上腺早发动(阴毛早现)单纯早月经属CPP或青春发育变异,8(9.5)岁前(未青春发动)单纯乳房/阴毛/月经早现8-9(9-10)岁青春发育青春早发育(EarlyP)青春速发育(AdvancedP)伴BACA2岁性征进展快正常青春发育年龄女10岁男11岁,青春发育正常变异,暂时性缓解,可再发单纯乳房早发育单纯肾上腺早发动单纯早月经青春早/速发育,2y4y6y8y10y,正常变异,CPP慢进程CPP快进程,性早熟,青春早/速发育谱(女),NP,12,34,5,12,34,5,青春发育Tanner分期,12345,HA超过一岁BA/HA1PHt半年内丧失5cm女9y达B3、10y达B4或0.6-1LH超敏法测定(免化发光法)（ICMA)CPP峰值LH5IU/L(两性）LH/FSH峰o.6(两性）随机LH5IU/L+性征达中期可确定CPP免LHRH激发试验,性早熟，青春早/速发育后果性激素升高骨骺成熟加速骨骺早闭成年身高受累影响精神心理状态,骨龄评定身高预测意义,男4岁骨龄（G-P图谱）,骨龄(BA)代表发育年龄以骨骼实际发育程度与标准发育程度进行比较所求得比实际年龄(CA)更能反映人体成熟度,骨龄评估临床意义评价儿童生长发育程度对某些疾病诊断有助用于预测成人终身高指导内分泌临床用药,目前国内外常用骨龄评估法Greulich-Pyle手、腕骨龄图谱法（G-P法）Tanner-Whitehouse手、腕骨龄评分法(TW2、TW3法）中国人骨（手、腕）成熟度评分法（CHN法）粗略法手、腕骨龄评估法,各个骨骨龄尺、挠50mx2100m头、钩、三角48mx3144m月、大多角60mx2120m掌146m46m2-548mx4192m近节指142m42m247m47m3-548mx3144m中节指242m42m3-446mx292m539m39m远节指145m45m2-548mx4192m共计26块1245m1245/26=48m=4岁（BA),男4岁骨龄（G-P图谱）,各个骨骨龄,各个骨骨龄,男7岁,男11岁,CHN,TW2,3-R,男7岁,RUS13块,T20块,CHN14块,男11岁,30,TW2,TW3,粗略骨龄评估法,骨化中心女性(岁)男性(岁)尺骨骨骺出现7-88豆骨9-1010拇指内侧籽骨11-1212-13肘关节完全骨骺愈合13-1414掌指骨完全骨骺愈合15-1616尺桡骨完全骨骺愈合17-1818,BA完成FH%生长潜势剩余GV岁女男cmcm/年1190.680.415-1681292.283.410-125-61396.787.64-53-41498.092.73-41BACA2岁PH150cm（女）160cm（男）半年内丧失5cm,45,GnRHa剂量（根据症状）ug/kg/q4w初剂100第2、3月80-100第4-6月80第7-9月60第10-12月（及以后）40-60随访身高、体重、性征q3月血E/Tq3月B超子宫、卵巢、q3月LHRH试验、骨龄片q6月,GnRHa治CPP及随访观察,GnRHa终止治疗指征CA11-12y(女）HA,BA与之接近13-14y(男)BA女12岁男15岁PHt下降趋势或治程中长速3cm/年,不能联合其他助长药物治疗,GnRHa治疗CPP效果性征被抑制骨骺成熟速度减缓生长速率降低,GnRHa长程治CPP停治后果,例数药物疗程停治后生长停治后性腺功能46LA2年1.2年初潮其后1年50%排卵2年90%排卵10LA2年2-6月LHRH试验达青春期BA13岁初潮33DD4年1年后BA/CA显著男加速生长30DD5年1年后增5.5cm13.7岁初潮BA增1岁子宫卵巢B超正常,GnRHa联合GH治疗,GnRHa治程中GV下降机理CABA恰值青春期PHV的减速相GH-IGF轴异常致PHt无上升占30%内34%药物激发GH峰40%内源自发GH分泌性激素不能刺激生长板促进IGF1GnRHa直接降低GH分泌,GnRHa/GnRHa+GH治非GHD女孩CPP（PasquinoAM等1999）GnRHa组（n=10）GnRHa+GH组（n=10）GnRHa合并GH始治治终FH期始治始治治终FH期CA（Y）7.612.514.37.910.013.014.6BA（Y）10.413.015.510.612.013.215.6HtSDSBA-1.0-0.4-1.5-1