儿童头颈部肿瘤诊治PPT课件.ppt

儿童头颈部恶性肿瘤的内科治疗,宁波市第一医院儿科叶启东,1,.,良性：乳头状瘤、血管瘤、囊肿、息肉、神经纤维瘤、神经鞘瘤、甲状腺腺瘤及畸胎瘤恶性原发转移性,头颈部肿瘤的性质,按部位分颈部肿瘤耳鼻喉肿瘤口腔颌面部肿瘤,儿童恶性疾病,ImprovedSurvivalinChildhoodALLChildrensCancerGroup1968-2000,概况主要头颈部恶性肿瘤的诊治病例分享,头颈部恶性肿瘤,1,665,540newmalignancieswerediagnosedin2014585,720peoplewoulddieduetocancerintheUSA1in285childrenwillbediagnosedwithamalignancy12%malignanciesarereportedtobelocatedintheH&N,H&Nmalignancy,各年龄组儿童前五位死因疾病排位,7,.,Schwartzetal.OtolaryngologyHeadandNeckSurgery.2015,Vol.152(6)11271132,AgeatdiagnosisofH&Ncancer,Schwartzetal.OtolaryngologyHeadandNeckSurgery.2015,Vol.152(6)11271132,肿瘤类型病例数非霍奇金淋巴瘤8例霍奇金淋巴瘤5例横纹肌肉瘤4例横纹肌样瘤2例神经母细胞瘤2例LCH（除外颅骨）3例甲状腺癌？,本科室2016年头颈部恶性肿瘤,肿瘤发病部位病例数颈部13例软腭4例鼻咽3例下颌3例环椎1例,科室2016年头颈部恶性肿瘤,男：20例女：4例,Theannualincidenceincreasedforpediatricmalignancies,Schwartzetal.OtolaryngologyHeadandNeckSurgery.2015,Vol.152(6)11271132,概况主要头颈部恶性肿瘤的诊治病例分享,一.成熟B细胞淋巴瘤的治疗,叶启东，汤静燕，潘慈等，中华血液学杂志，2013:34(5):399-403,一般情况1,105例B-NHL患儿男性患儿80例（76.2%），女性25例（23.8%）诊断时年龄7.43.9岁（0.916.0岁）中位年龄7.0岁大于10岁的患儿30例有明确病理类型的97例患儿Burkitt淋巴瘤60例弥漫大B细胞淋巴瘤33例分类不明B细胞淋巴瘤4例I期、II期、III期和IV期患儿分别有4例、27例、56例和18例。,叶启东，汤静燕，潘慈等，中华血液学杂志，2013:34(5):399-403,18,.,一般情况2,诊断时外周血白细胞正常和异常的患儿分别有90例和15例原发于腹腔、头颈部、纵隔、盆腔、肢体淋巴结和骨骼的分别有52例、37例、9例、3例、1例和2例97例患儿中有32例患儿ECT显示有骨骼浸润，有9例骨髓穿刺检查显示转移，CNS浸润：3例诊断时LDH升高1倍以上的患儿46/102例诊断时血清铁蛋白升高1倍以上的有16/98例。,19,.,Ki-67：阳性率94.6%（53/56）C-Myc：阳性率42.1%（8/19，2010年3月开始）Burkit：58.3%DLBCL：14.3%肿瘤溶解综合症：发生率15.2%临床特征：BL13例，DLBCL3例LDH升高1倍以上伴有胸水、腹水、巨大肿块预后转归：在初治中未发生死亡病例,20,.,治疗结果1,进入R1、R2和R3组治疗的患儿分别有1、26和78例肿瘤溶解综合症：15.2%接受治疗的患儿中，共有3例患儿未获得缓解，9例患儿在缓解后复发2例患儿在肿瘤缓解后治疗中因为肺部感染而死亡有7例患儿在化疗结束后接受了自体干细胞移植治疗有6例患儿在疗程中加用了美罗华,21,.,治疗结果2,复发患儿发病时III期4例，IV期5例复发肿瘤位于原发部位、中枢神经、骨髓和其他部位的分别有1例、4例、2例和2例复发时间从停药1个月到停药7个月之间,复发后转归：5例放弃，2例各接受1和2个疗程后无好转放弃，2例接受ABMT后复发,22,.,早期治疗反应,23,.,分层分析,24,.,长期疗效,105例患儿的5年EFS为85.93.5%，OS为86.63.6%Burkitt淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤和分类不明B淋巴瘤的5年EFS分别为84.44.8%、90.55.3%和100,25,.,生存预后分析,单因素分析发现诊断时疾病分期越高、LDH水平升高和血清铁蛋白水平升高的患儿复发风险更大而年龄、性别、病理类型、原发部位、是否有骨骼或骨髓浸润、MYC和治疗分组等对复发风险在统计上无影响,26,.,单因素分析,27,.,28,.,29,.,分层分析,30,.,多因素分析,VariablesintheEquationBSEWalddfSig.Exp(B)95.0%CIforExp(B)LowerUpperLDH.074.629.0141.9061.077.3143.698SF1.566.6985.0291.0254.7861.21818.807CR是否.575.605.9041.3421.777.5435.813大于2疗分组11.953323.365.0011.9711.553E5.0002.755E280分期.199.639.0971.7561.220.3494.268,31,.,儿童B细胞淋巴瘤的困惑,目前的方案能取得较好的疗效美罗华的使用尚在探索C-myc、BCL-6等细胞遗传学改变的影响有待累积自体干细胞移植的作用？,32,.,二.儿童霍奇金淋巴瘤临床诊治,33,.,方案制定,HL治疗计划框架图评估R1AAAAR2AAAAAAR3ABCABCABC注：化疗结束时评估CR者停药密切随访，PR者加肿瘤浸润野低剂量放疗（1800-2500cGY）,34,.,化疗方案及用药安排,*或博来霉素，首次剂量分2次用，先2mg，观察有无过敏反应，余量4-6小时后。每个疗程2128天,35,.,一般资料,26例患儿年龄30月-179月，平均97月，中位年龄94.5月男20例，女6例期3例，期4例，期9例，期10例全组26例中24例有原发或转移性颈部淋巴结病变，12例存在纵隔病变，11例伴有脾多发浸润26例中5例有B症状R14例（混合型3例，淋巴细胞优势型1例）R212例（混合型7例，淋巴细胞优势型4例，结节硬化型1例）R310例（混合型2例，淋巴细胞优势型5例，结节硬化型3例）,36,.,37,.,ALCL治疗结果,叶启东，汤静燕，潘慈等，中国小儿血液与肿瘤杂志,2012；17(1):13-16,38,.,ALCL预后相关,39,.,三.儿童III期神经母细胞瘤的临床研究,叶启东，汤静燕，潘慈等，中华医学杂志，2010,90(22):1556-1558,40,.,临床资料,例数4年无事生存率（）P值4年存活率（）P值性别男1983.90.16789.50.073女1159.161.5年龄(个月)1281000.2481000.2981318366.766.7181964.068.6原发部位后纵隔1064.00.60565.00.656腹部1670.678.8颈部3100100骶尾部1100100维甲酸治疗是2580.70.00384.70.001否540.043.1,41,.,III期NB治疗结果,叶启东，汤静燕，潘慈等，中华医学杂志，2010,90(22):1556-1558,42,.,横纹肌肉瘤和GCT疗效,43,.,是否需要一次完全切除？,二次手术必要性？,概况主要头颈部恶性肿瘤的诊治病例分享,杨XX，男，3岁近6月余夜间睡眠打鼾，伴有呼吸困难，张口呼吸，偶有呼吸暂停，偶有气促（安静状态下）,2015.12.10玉环县人民医院对症治疗未见好转，打鼾较前加重2016.2.14至温州医科大学附属第二医院就诊，考虑鼻炎，继续予头孢口服2.21再次至温州医科大学附属第二医院就诊，行鼻咽喉镜示：腺样体肥大2.26于温州医科大学附属第二医院住院治疗3.1拟全麻下行腺样体切除术，术中见口咽部上方见肿物堵塞，内窥镜下见鼻咽部新生物赌塞全部后鼻孔，双侧鼻腔见大量粘涕，予改鼻咽部肿物活检术，术中冰冻：（鼻咽新生物）小圆细胞恶性肿瘤，术后家长要求出院,2016.3.7本院骨穿提示B细胞来源淋巴瘤累及骨髓可能，外院病理片会诊考虑非何杰金氏淋巴瘤，B细胞来源淋巴瘤3.10起予B-NHL-R4方案化疗2个疗程后CT评估示见小突起，二次手术未见异常,吕XX，男，11岁发现双侧颈部肿块2周,2016.6.8日诊断“T淋巴母细胞淋巴瘤，髓系双向分化”6.9日起予VPDL化疗，化疗结束后颈部肿块消失不明显，外周血白细胞明显升高7.5日再次予以骨穿+活检检查7.12日起予米托蒽醌+Ara-C化疗8.12予VP16+Ara-C方案化疗,郑XX，男，3岁6个月颈部后伸受限近2年,2016.3.15入院2016.3.21行经口腔颅底斜坡肿瘤切除术4.16起予AVCP+IEV交替方案化疗11.18结束放疗,郭XX，