小儿造血和血液病PPT课件.ppt

小儿造血和血液特点营养性缺铁性贫血营养性巨幼细胞贫血,1,小儿造血：胚胎期（或胎儿期）造血生后造血,2,小儿血液特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数和凝血功能血红蛋白种类及其变化规律血容量及其变化规律,3,小儿造血特点胚胎期造血胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段：中胚叶造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位,最早卵黄囊肝、脾造血期：胚胎2月-胎儿6月的主要造血部位，本期胸腺也有造血骨髓造血期：胎儿4月之后的主要造血部位胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的,4,小儿造血特点生后造血1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。骨髓分为红骨髓骨髓现实的造血能力黄骨髓骨髓潜在的造血能力婴儿期：全部为红髓儿童期（5-7y前）：红髓多，黄髓少年长儿：红髓少，黄髓多，红髓不规则骨中,5,小儿造血特点生后造血2.髓外造血（extra-medullaryhemotopoesis）正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少,当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（5-7岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。,6,5岁为红骨髓全部造血骨髓造血5-7岁出现黄髓，有造血潜力18岁仅限扁平及长骨骺部婴儿期（发生感染性贫血或溶血性贫血等）造血需要时，肝脾淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核RBC（和）幼稚中性粒细胞。,2、骨髓外造血,7,各年龄段造血变化图,8,复习,血液,红细胞血浆,RBCWBCPt(100-300)109/l,男性：400-500万/立方毫米女性：350-500万/立方毫米,粒细胞无粒细胞,中性粒细胞：50-70%嗜酸性粒细胞：0.5-5%嗜碱性粒细胞：0-0.75%,淋巴细胞：20-40%单核细胞：1-8%,9,小儿血液特点,一、红细胞数和血红蛋白量及其变化规律RBC数：由高低，出生时5.01012-7.01012/LHb量：由高低，出生时150-220g/L生理性贫血（physiologicalanemia）：见后述网织红细胞数：高低正常,10,76543210,12h,10d,3m,6m,1y,RBC(1012/L),Years,11,生理性贫血,原因：RBC生成，RBC破坏，血液稀释时间：生后一周开始下降，至2-3月（8-12周）达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：轻度贫血，自限性足月儿最低100-110g/L早产儿最低70-90g/L，早产儿出现早而重意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准,12,RBC生成素骨髓暂时造血功能等因素胎儿RBC寿命较短（100天），较多RBC破坏生长发育迅速，循环血量（发育）,2-3月出现轻度贫血,生理性贫血,13,小儿造血特点,白细胞数：高低成人水平白细胞分类：出生时：N0.65L0.304-6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354-6岁：第二次交叉7岁后：达成人比例,二、白细胞数和分类及其变化规律,14,白细胞分类变化,白细胞分类变化图示,小儿造血特点,4-6d,4-6y,中性粒细胞,淋巴细胞,15,出生时，血小板计数成人相似，150109至300109/L,小儿造血特点,三、血小板计数,16,四、血红蛋白种类及其变化规律,1.Hb分子的基本结构：Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构血红素由原卟啉+铁组成每一条多肽链与一个血红素分子结合,小儿造血特点,17,2.血红蛋白种类,血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有6种-胚胎期Hb：Gower122）Gower2（22）Portland（22）胎儿期Hb：HbF（22）成人期Hb：HbA（22）HbA2（22）,小儿造血特点,18,Hb种类的变化规律,胚胎期（3月内）：Gower1Gower2Portland胎儿6月时：HbF90%HbA5%-30%出生时；HbF70%HbA30%HbA21%1岁时：HbF5%HbA95%HbA22%-3%2岁时：HbF2%HbA95%HbA22%-3%成人期：HbF5%HbA95%HbA22%-3%,小儿造血特点,19,五、血容量及其变化规律,新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg）儿童期：约为体重的8%10%（80100ml/Kg）成人期：约为体重的6%8%（6080ml/Kg）,小儿造血特点,20,复习题,1、小儿生理性贫血发生于生后：A、1-2周B、2-3周C、1-2个月D、2-3个月E、6个月2、胚胎期造血最早出现在：DA、肝脏B、淋巴结C、胸腺D、卵黄囊E、肝脾3、关于骨髓外造血，哪项不正确？A、多见于年长儿B、骨髓万外造血原因之一是缺少黄髓，造血代偿力小C、骨髓外造血时，肝、脾、淋巴结肿大D、周围血象可见幼红细胞或/和幼稚粒细胞E、当病因去除后，可恢复正常骨髓造血4、关于生理性贫血，哪项正确？A、生后6个月发生B、为小细胞低色素性贫血C、营养不良是主要原因D、与红细胞生成素不足有关E、主要是红细胞寿命短5、何时中性粒细胞与淋巴细胞所占比例相等？A、4-6天，4-6周B、4-6周，4-6个月C、4-6个月，4-6岁D、4-6周，4-6岁E、4-6天，4-6岁,21,小儿贫血总论,22,贫血的定义和程度,指外周血中单位容积内的RBC数、HB量和RBC压积低于正常，（或其中一项明显低于正常、同年龄、性别和地区的）,根据世界卫生组织标准：月岁岁,我国小儿血液学会议暂定：值在新生儿月月为贫血,贫血,23,病因分类,RBC和HB生成不足,2、溶血性,3、失血性,造血物质缺乏骨髓功能障碍：再生障碍性贫血其他：感染、炎症及癌性贫血慢性肾脏病贫血,巨幼RBC性贫血缺铁性贫血,RBC内在异常RBC外在因素急性慢性,膜结构异常酶缺陷HB合成或结构异常免疫非免疫,24,按贫血时RBC形态分类：,小儿贫血总论,25,常见大细胞性贫血,B12缺乏性巨幼红细胞性贫血叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血以上两者占95%以上新生儿早期生理状态少数急性溶血性贫血（网红明显增加时）红白血病，急性粒细胞白血病,26,常见小细胞低色素性贫血缺铁性贫血占绝大多数珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）铁粒幼红细胞性贫血肺含铁血黄素沉着症钩虫病性贫血其他慢性失血性贫血慢性感染性贫血铅中毒严重营养不良性贫血,27,营养性缺铁性贫血铁的代谢发病原因发病机制临床表现辅助检查诊断鉴别诊断预防和治疗,28,【营养性缺铁性贫血特点】铁合成小细胞低色素性贫血小儿最常见婴儿发病率最高血清铁蛋白铁治疗效果好,故为我国重点防治四病之一,29,【铁的代谢】、总铁量及分布：生理铁总铁量储存铁,正常成年男性女性新生儿,4，3.肌红蛋白，含铁酶及血中运转铁（极少量存在）,2以铁蛋白及含血铁黄素（存于肝脾骨髓中）,30,2、铁的来源外源铁食物中的铁内源铁衰老的RBC破坏释放的铁几乎全部利用,31,3、铁的吸收和转运：,食物铁,-,胃,十二指肠空肠上部,吸收入肠粘膜细胞,细胞内的去铁蛋白结合,吸收入血与转铁蛋白结合,铁蛋白,血清铁,32,3、铁的吸收和转运食物中铁吸收率的高低与种类密切相关。血红素铁，吸收率较高，约占10-25%（肉类、鱼、肝脏等动物性食物中的铁属于）人乳铁50%可吸收。牛乳中铁吸收率为10%。,33,4、铁的贮存与利用铁在人体内以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存需铁还原酶Fe2+释放氧化酶Fe3+和转铁蛋白结合血清铁骨髓造血组织+原卟啉结合正铁血红素+珠蛋白血红蛋,铁入幼RBC内在线粒体中,34,5、铁的排泄量：排泄量低6、铁的需要量：7、胎儿和儿童期铁的代谢特点：胎儿和儿童期铁代谢的特点：孕期后3月胎儿从母体获取铁最多，够生后4-5月用。,月岁需铁约早产儿需铁约各年龄小儿总量,35,【病因】,、先天储铁不足：胎儿最后个月获铁最多（如早产儿、死胎、胎儿失血、孕母缺铁严重铁储备下降）、铁摄入不足：人、牛乳、谷物中含铁量均低。、生长发育影响：婴儿生长发育快、不及时加含铁辅食易缺乏、尤早产儿。、铁吸收障碍：吸收（食物搭配不合理）；排泄吸收（慢性腹泻）；吸收利用耗（急慢性感染）、铁丢失过多：丢失（对蛋白过敏而长期小量肠出血）；（肠息肉、美克尔息室、膈疝、钩虫病等也可导致出血）,36,【发病机制】,缺铁对各系统的影响,1、血液系统：铁血红素HB新生的血红蛋白内HBC浆较少对C分裂、增值影响较小，RBC不明显小细胞低色素性贫血,缺铁性贫血经过三个阶段,铁缺少期ID：体内贮存铁供RBC造HB的铁未RBC生成缺铁期（）体内贮存铁进一步耗竭生成需铁不足，量正常。缺铁性贫血期（）小低色素贫血和一些非血液系统症状。,、其他系统,肌红蛋白合成（缺铁可影响）酶活性（可使某些酶活性降低功能紊乱，出现非血液系统症状）皮肤、粘膜、上皮损害。,37,铁缺乏贮存铁血清铁血红蛋白铁酶铁红细胞内合成含铁酶细胞分裂不受影响铁依赖酶，RBC正常或某些细胞功能紊乱，如生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性贫血神经递质分解与合成等血液系统症状非血液系统症状一般贫血表现行为发育异常髓外造血表现皮肤粘膜损害心血管系统症状细胞免疫功能缺铁性贫血发病机理,38,【临床症状】,个月岁多见，起病缓慢。一般表现：皮肤粘膜苍白（以唇、口腔粘膜、甲床明显）易疲乏无力、年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣。髓外造血表现：肝脾轻度肿大：年龄愈小，病程愈长，贫血愈重、肝脾大愈明显。非造血系统表现：消化系统：食欲异食癖，吐泻。口腔炎舌炎舌乳头萎缩，重者萎缩性胃炎吸收不良综合症。NS症状：烦躁不安或萎靡不振；年长儿精神不集中，记忆力智力多数低于同儿。心血管系统：明显贫血时心率，心脏扩大，重者心衰其他：感染，（因免疫功能）反甲（上皮组织异常出现）,39,营养性缺铁性贫血,辅助检查血象小细胞低色素（血涂片）MCV80fl、MCH26pg、MCHC0.31血小板、白细胞正常。网织正常或骨髓象（中、晚）幼红细胞增生活跃各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝粒系、巨核系无改变,40,血涂片,41,营养性缺铁性贫血-辅助检查,有关铁代谢的检查血清铁蛋白（SF）：灵敏，ID期已降低。RBC游离原卟啉（FEP）：SF降低，FEP升高，而未出现贫血是IDE期典型表现血清铁（SI）、转铁蛋白饱和度（TS）、总铁结合力（TIBC）：变异大、影响因素多。IDA期SI、TS降低、TIBC增高。骨髓可染铁：细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞减少（15%）,42,【诊断】,根据病史、临床表现、血象特点、一般可初步诊断；必要时作骨髓检查、铁代谢的生化检查有确诊意义。用铁治疗有效可证实诊断。,病史（年龄月岁）（喂养史未添加辅食）临床表现：皮肤苍白、肝脾淋巴结肿大辅助检查：HB、RBC、RBC形态试用铁剂：一周左右网织红细胞病因诊断,43,营养性缺铁性贫血,鉴别诊断异常血红蛋白病地中海贫血维生素B6缺乏性贫血铁粒幼红细胞性贫血原发性肺含铁血黄素沉着症,44,预防和治疗一般治疗病因治疗铁剂治疗输血治疗,45,【治疗】主要原则为去除病因，铁剂治疗.,1、一般治疗：加强护理、避免感染、注意休息、保护心功能。根据消化能力，适当铁质食物。注意饮食合理搭配。轻度贫血改善喂养可恢复中度以上贫血配合药物治疗2、去因治疗：安排饮食、饮食习惯、食物组成，偏食纠正；驱虫、治疗肠道畸形、控制慢性出血。,46,3、铁剂治疗：口服铁剂：二价铁易吸收（硫酸亚铁）注意两餐间服药加Vc增加铁吸收勿与牛奶、茶、咖啡合用（抑制铁吸收）铁剂用至正常水平后月左右在停药（补充铁储存）治疗中测血清铁蛋白免过量如口服周无效诊断错误找其他原因注射铁剂较易出现不良反应故较少用，常在不能口服铁的情况下使用。,47,铁剂治疗后反映：口服铁剂后细胞内含铁酶开始恢复，网织：天后开始，天达高峰周后降至正常。：治疗12周后逐渐上升，34周正常、输适应症：贫血严重，尤其发生心衰者；合并感染者急需外科手术者重症并发心功能不全或明显感染者浓缩（尽快改善贫血）贫血愈重一次输血量愈少，速度愈慢免加重心功不全,48,【预防】主要预防措施包括：、提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利用率较高。、做好喂养指导，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食（如精肉、血、内脏、鱼等）；、婴幼儿食品加适量铁剂进行强化；、对早产儿、低体重儿宜自个月左右加铁剂预防。,49,复习题,1、从母体带来的铁，够供小儿使用多少时间?A、3-4天B、3-4周C、2-3个月D、4-5个月E、6-7个月2、婴幼儿最常见的贫血是：A、生理性贫血B、失血性贫血C、溶血性贫血D、缺铁性贫血E、营养性巨幼细胞性贫血3、哪类小儿易患缺铁性贫血？A、早产儿B、足月小样儿C、大于胎龄儿D、正常足月儿E、以上都不是4、小儿缺铁性贫血的最主要病因为：A、体内贮铁不足B、生长发育快C、铁摄入量不足D、铁的丢失和消耗过多E、铁利用障碍5、缺铁性贫血期骨髓象表现，哪项正确？A、红细胞增生受到抑制B、以早幼红细胞为主C、胞浆成熟程度落后于胞核D、粒细胞系统受抑制E、产血小板巨细胞减少,50,复习题,6、对诊断缺铁性贫血无意义的是：A、喂养史和临床表现B、血常规和骨髓检查C、铁代谢的生化检查D、红细胞寿命测定E、用铁剂实验性治疗7缺铁性贫血产生非造血系统症状的原因：A、酶活性降低，细胞功能紊乱B、血清铁蛋白合成不足C、红细胞游离原卟啉D、铁粒幼细胞数减少E、血红蛋白合成不足8、关于注射铁剂治疗缺铁性贫血的适应证，哪项错误？A、诊断肯定，但口服铁剂无效B、口服铁剂后胃肠反应严重C、患肠道疾病不能口服者D、重度缺铁性贫血E、口服铁剂吸收不良者9、铁剂治疗缺铁性贫血，治疗最早出现的改变是：A、面色、甲床、唇变红B、血红蛋白及红细胞数上升C、网织红细胞增多D、血小板增多E、红细胞大小及厚度均匀,51,营养性巨幼红细胞性贫血由于缺乏VB12或（和）叶酸或其他原因引起（细胞核合成障碍所致）的一种大细胞性贫血,主要临床特点：贫血（皮肤粘膜苍白、肝脾淋巴结肿大、动作智力）胞体大骨髓巨幼变（出现巨幼）VB12或（和）叶酸治疗有效。月2岁多见,细胞：膜质（浆）化学成分主要为和多种酶核的染色质中存在绝大多数,52,【病因】,VB12缺乏原因摄入量不足胎儿胎盘VB12（出生时贮存在肝内约当孕妇缺乏胎儿肝内贮存易致病单纯母乳喂养未加辅食婴儿；乳母长期素食或患有VB12吸收障碍的疾病；偏食（仅进植物性食物不含VB12年长儿、成人）,53,、吸收和运输障碍,胃底部壁分泌末端回肠食物B12糖蛋白内因子粘膜吸收（内因子）复合物入血,任何上述环节异常均可引起VB12缺乏、巨幼性贫血,与转钴蛋白结合,运送肝内贮存,泻叶酸、VB12；肝病叶酸代谢；胃粘膜萎缩内因子缺乏,54,3、需要量,婴儿长需要（新生儿、未成熟儿）严重感染时VB12消耗,55,、摄入不足：单纯乳类未加辅食易发病,羊乳含叶酸低、牛乳加热等遭破坏奶粉、蒸发乳,叶酸缺乏的原因,56,2、生长过快,3、吸收障碍：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等可致4、叶酸代谢障碍：,57,【发病机制】,叶酸四氢叶酸合成DNAC核HB合成正常C浆,叶酸还原酶VB12催化,核发育落后胞浆,胞体大、核分叶过多,VB12,N髓鞘中脂蛋周围N变性N精神症状白形成有关胃肠道粘膜舌炎胃炎等消化道症状代谢所必需,58,【临床表现】,94fl（红细胞平均容积，正常值：）MCH（红细胞平均血红蛋白量，正常值：）、大细胞性：胞体直径和厚度较正常为大。巨幼变：可见巨幼变的有核网织血小板WBC中性粒细胞,中性粒细胞变大又分叶过多现象巨大晚幼巨大带核中粒细胞,60,61,、骨髓象,增生明显活跃,以系为主粒：红比值常倒置,各期幼红细胞均出现巨幼变,中性粒细胞胞浆空泡形成核分叶过多巨核细胞核过渡分叶、血清、叶酸测定：血清示缺乏（正常值）血清叶酸水平：正常值为；提示叶酸缺乏,62,贫血表现巨幼RBC（外周血象和骨髓象）喂养不当史（单纯母乳喂养、母亲长期素食）血清叶酸水平：正常值为5-6ug/l；3ug/l提示叶酸缺乏诊断巨幼红细胞性贫血精神神经症状血清VB12测定：100ug/l示缺乏。VB12治疗有效考虑VB12缺乏所致,诊断,63,【治疗】1、一般治疗：注意营养、及时加辅食；加强护理、防止感染；震颤明显不能进食者可鼻饲数天。2、去除病因3、VitB12和叶酸治疗：有精神症状者：VitB12，肌注，100ug/次，2-3次每天连用数周，到临床症状明显好转、血象恢复至正常止。单纯VitB12缺乏，不宜加叶酸治疗，免加重精神神经症状。用VitB12治疗2