川崎病的诊断与治疗PPT课件.ppt

川崎病,（KawasakiDisease,KD）刘宇立,1,内容提要,1、不完全川崎病的诊断2、川崎病评分3、川崎病休克综合征,2,注：发热时必需的，5条有4条可确诊；或具3个主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断KD。排除其它疾病！,发热5天以上1、（皮肤）多形性皮疹2、（粘膜）结膜充血3、（淋巴结）颈部淋巴结肿大4、（口舌）唇红皲裂、杨梅舌5、（手足）手足硬肿、指端膜状脱皮,川崎病诊断标准,皮肤、粘膜、淋巴结,手足口,3,FreemanAF,AmFamPhysician,2006;74:1141-8,KD急性期：皮疹全身分布、躯干部为主可见于99%病例多形性持续5-7天,4,猩红热样皮疹,躯干部多形性红斑,手掌多形性红斑,麻疹样皮疹，唇干裂,KD皮肤表现！,BayersS,etal.JAmAcadDermatol,2013;501.e2,5,急性期-结膜炎/充血：非渗出性，主要为球结膜受累，非睑结膜发热24-48h内89-100%出现无水肿及分泌物1-2周消退自限性,RosieScuccimarri.PediatrClinNAm59(2012)425445,6,急性期-颈部淋巴结：肿大，直径1.5cm，质硬，无波动感常为单侧局限于颈前三角区,YoskovitchA.IntJPediatrOtorhinolaryngol2000;52(2):126GrecoA,etal.AutoimmunRev,2015;14(8):703-9,7,8,急性期：手足末梢出现红斑，硬肿,9,亚急性期或恢复期指端膜状及袜套样脱皮。(KD特异性症状）,10,川崎病的其它临床表现,消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高；泌尿系统：无菌性脓尿，蛋白尿，肾功能损害呼吸系统：咳嗽、间质性肺炎神经系统：无菌性脑膜炎、面瘫、惊厥、激惹关节痛及关节炎,11,在卡介苗接种处，可出现红斑、硬结及溃疡；有红、肿、热，但不痛。在PPD皮试处亦可见类似反应，此为KD特异性症状，尤其在东亚人,3年内接种BCG的KD患儿，43%（121/281例）在接种处有皮肤反应-HsuYH,etal.PediatrInfectDisJ,1987;76(6):576-7,日本儿科学会心脏及心外协会：1岁BCG接种处发红、硬结是KD特征性表现-SajiT,etal.PediatrIntern,2014;56:135-158,12,会阴部脱皮、腹部猩红热样皮疹,肛周皮炎。KD急性期肛周脱皮发生率80-90%,13,不典型KD,不典型KD又称不完全KD，是指未达到典型KD的诊断标准（发热5天以上，符合2-3项KD诊断标准），但疾病的发展经过符合KD的特点，并且排除了其他疾病，或具有典型的心血管并发症者。,14,注意,不完全川崎病目前还不存在诊断的金标准，本诊断仅是众多专家的意见（evidenceLevelC）。通过查阅文献以及汇总，发现不典型KD有以下特点。,15,不典型KD的临床表现,发热5天通过文献得知：不典型KD一般都具有发热5天的病史，也有报道发热不足5天的，但是很少见。,16,实验室检查,对于不典型KD的诊断，实验室检查至关重要，通过文献查询，大多数不典型KD在发病过程中具有以下特点：,17,实验室检查结果,PLT升高一般450109，多于起病后1周开始ESR升高40mm/hCRP升高30mg/LWBC升高15109/L以粒细胞增生为主Hb下降原因不明,18,实验室检查结果,血浆白蛋白降低3Og/L（可能血管炎引起）ALT和AST升高无菌性脓尿，尿WBC计数10/高倍视野。如发热7天后，血小板计数和ESR、CRP均正常的患儿，川崎病的可能性不大。,19,不完全KD诊断,首先观察CRP和ESR变化，如果CRP30mg/L、ESR40mm/h，再加上3项以上的其他实验室指标符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并给予IVIG治疗。如果其他实验室指标3项符合，首先行超声心动图检查。,20,不完全KD诊断,如果实验室检查CRP30mg/L、ESR38C)，并符合至少一项川崎病诊断标准。,31,32,付培培评分：多形性皮疹（1分），肛周改变（1分），病程4天内使用IVIG（2分），CRP80mg/L(2分)，N80%（2分）。积分4分提示IVIG无反应。Formosa评分：淋巴结肿大阳性（1分），N60%(2分)，ALB35g/L（1分）。积分3分提示IVIG无反应。Tang评分：皮疹(1分)，肢端肿胀(1分)，N80%(1分)，年龄6月(2分)，ALB35g/L(2分)积分大3分提示IVIG无反应。,33,肖蘭，张静，易伦羽，等.静脉注射丙种球蛋白无反应预测分析【J】.临床儿科杂志2018,36(10):765-770,34,1665例KD分析（重庆儿童医院）,血清钠135MMOL/L（1分）血小板278x109/L(1分)总胆红素18.5umol/L(1分)中心粒细胞80%(1分)2分为初次IVIG无反应高危人群。肖蘭，张静，易伦羽，等.静脉注射丙种球蛋白无反应预测分析【J】.临床儿科杂志2018,36(10):765-770,35,总结,男性、年龄48个月、不完全KD、发热天数10天、CRP高、胆红素高、中性粒细胞高血小板低、白蛋白低、血钠低、,36,川崎病休克综合征(KDSS),川崎病患者出现持续性血压下降，收缩压低于相应年龄段正常平均血压值20%，或具有末梢循环灌注障碍的表现。台湾地区发病率为1.45%西方发达国家发病率约7%,37,KDSS发病机制,尚不完全清楚可能是多因素作用的结果血管通透性增加导致严重的毛细血管渗漏心肌功能障碍细胞炎症因子的释放致血管渗漏加剧心源性休克的可能性较小,38,KDSS的特点,KDSS常于冬季发生。川崎病以男性多见，而KDSS多见于女性KDSS的发病率在5岁以上的患儿明显高于5岁以下的患儿(2.20%比1.37%)。,39,KDSS的特点,KDSS患者炎症反应标志物(如C反应蛋白、外周血中性粒细胞数量)更高，血小板降低、血红蛋白浓度及血浆白蛋白水平降低、低钠血症。心脏受累(包括冠状动脉损伤、二尖瓣反流和心肌受损)发生率较高。,40,KDSS的高危临床表现,精神意识改变（嗜睡、抽搐、昏迷）坏死性结肠炎（剧烈腹痛、便血）继发于心肌炎的急性心力衰竭急性呼吸窘迫综合征肾功能衰竭等,41,KDSS与TSS的鉴别,KDSS的临床表现与TSS（脓毒性休克综合征）表现非常相似。高热、皮疹、血压降低、各项炎症指标升高TSS血培养阳性率低KDSS的指(趾)端脱皮、超声心动图改变多数发生在疾病后期,42,KDSS与TSS的鉴别,KDSS患者很少出现昏迷使用血管活性药物后血压很容易控制其他脏器的受损也相对较轻，且一般是暂时性的，及时对症治疗后能好转，丙种球蛋白治疗后病情明显好转。TSS发生血压进行性下降时，此时休克已经处于失代偿阶段，多脏器衰竭发生率高，进展非常迅速，死亡率高达44%。,43,KDSS是川崎病的少见但很严重的临床表现，若患儿疑诊为TSS，但血培养阴性，或对抗生素治疗效果不佳，即使缺乏典型的川崎病临床症状和体征，也应考虑KDSS的可能。超声心动图对于两者早期鉴别诊断较为敏感。尽可能早期诊断KDSS，及时给予恰当的治疗以