特发性肺动脉高压.ppt

特发性肺动脉高压,yexi,2005-5-20,yexi,1,2019/12/16,.,2,正常肺动脉压力（海拔高度）：收缩压2230mmHg舒张压612mmHg平均压1012mmHg肺动脉高压：平均肺动脉压25mmHg(休息时)(PAP)或30mmHg(活动时),2019/12/16,.,3,原发性：病因不明发病率低（12/百万）女性：男性171有家族性（6%患者）排除性诊断继发性：各种心肺疾病系统性疾病其他,2019/12/16,.,4,2003年WHO第三次肺动脉高压专家工作组会议对肺循环高压的诊断分类进行了修订，其中最大的变化是用“特发性肺动脉高压(IdiopathicPulmonaryArteryHypertension,IPAH)”取代“原发性肺动脉高压(PrimaryPulmonaryHypertension,PPH)”。,2019/12/16,.,5,2019/12/16,.,6,1Pulmonaryarterialhypertension1.1Primarypulmonaryhypertension1.2Relatedto:(a)Collagenvasculardisease(b)Congenitalsystemic-to-pulmonaryshunts2Pulmonaryvenoushypertension2.1Left-sidedatrialorventricularheartdisease3Pulmonaryhypertensionassociatedwithdisordersoftherespiratorysystemand/orhypoxaemia,2019/12/16,.,7,3.1Chronicobstructivepulmonarydisease4Pulmonaryhypertensionduetochronicthromboticand/orembolicdisease4.1Thromboembolicobstructionofproximalpulmonaryarteries5Pulmonaryhypertensionduetodisordersaffectingthepulmonaryvasculaturedirectly5.1Inflammatory5.2Pulmonarycapillaryhaemangiomatosis,2019/12/16,.,8,2019/12/16,.,9,肺小动脉平滑肌层增厚内膜增生和纤维化原位血栓形成丛样病变右心室肥厚,2019/12/16,.,10,原发性肺动脉高压的MR血管重建图像,2019/12/16,.,11,2019/12/16,.,12,2019/12/16,.,13,2019/12/16,.,14,60%的家族性和26%的散发性PPH与BMPR-II基因变异有关3040岁发病Two-hithypothesis,2019/12/16,.,15,2019/12/16,.,16,遗传因素（血管对低氧的敏感度）人类：藏族人肺高压患病率低于秘鲁安迪斯山脉的居民（同等海拔高度），也比当地汉人低。大鼠：Wistar血管对低氧的敏感度大于Fischer344。,发病机理,2019/12/16,.,17,低氧性血管收缩（HypoxicpulmonaryvasoconstrictionHPV）肺循环的特征（体循环血管平滑肌低氧时舒张）。肺的一种适应性机制，借此维持通气血流比值。低氧时肺血管平滑肌细胞膜离子通道活性改变刺激肺血管内皮细胞衍生的收缩因子如内皮素合成增加和舒张因子如一氧化氮产生及释放减少引起某些活性物质如前列腺素、血管紧张素等的形成和释放，协同发挥介导肺血管收缩的作用,2019/12/16,.,18,肺血管重建低氧可刺激肺血管内皮细胞和平滑肌细胞分泌细胞外基质增多低氧可刺激产生多种促平滑肌细胞和内皮细胞生长的增殖因子,2019/12/16,.,19,缺氧时，肺动脉平滑肌细胞（PASMC）,(Kv)Channels(Kv1Kv9)KATPKCa2+,2019/12/16,.,20,2019/12/16,.,21,2019/12/16,.,22,2019/12/16,.,23,2019/12/16,.,24,2019/12/16,.,25,2019/12/16,.,26,2019/12/16,.,27,2019/12/16,.,28,抗凝剂血管扩张剂钙拮抗剂前列环素(PGI2)一氧化氮(NO)腺昔其他药物,肺动脉高压现在无法治愈,2019/12/16,.,29,吸氧肺移植血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术房间隔造口术,2019/12/16,.,30,肺移植手术适应证,年龄6mmHg，心指数2.82Lmin-1m2无感染，无肝肾功能异常。严重右心衰，高胆红素血症，大量腹水的患者，因手术危险大，死亡率高而不宜行肺移植。,2019/12/16,.,31,吸氧肺移植血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术房间隔造口术,2019/12/16,.,32,PTE的适应证,术前检查以明确血栓的范围与部位(位于手术可及范围)，肺高压的程度和肺循环阻力，不伴有危及生命的其他