病性心肌炎精品PPT课件.ppt

,儿童病毒性心肌炎诊断进展,概述,心肌炎在临床及病理学上被定义为病变范围主要限于心肌的炎症性疾病，由多种病原体（病毒、细菌、螺旋体、原虫等）、过敏或自身免疫疾病等引起。,1,在心肌炎中，病毒性心肌炎最为常见，病原体包括肠道病毒（特别是柯萨奇病毒B组）、腺病毒、流感病毒、EB病毒、巨细胞病毒及细小病毒B19等。,2,发病机制,尚不完全清楚一、病毒直接侵犯心肌病毒通过受体和心肌结合，在细胞内复制，导致心肌变性、坏死、溶解二、免疫损害病毒感染机体，激活细胞和体液免疫，产生抗心肌抗体、白介素、TNF和INF，促使细胞毒T细胞损害心肌,心肌细胞早期：心肌细胞间质水肿发展为：心肌细胞溶解、变性、细胞侵润重者：间质增生、瘢痕形成心肌炎侵害顺序：左室后壁、室间隔右心双房,心肌病理改变,临床表现,症状表现轻重不一，取决于年龄和感染的急性或慢性过程，预后大多良好可隐匿起病，有乏力、活动受限、心悸胸痛重者：心力衰竭并发严重心律紊乱、心源性休克、甚至猝死部分成慢性进程，演变为扩张型心肌病新生儿病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难和紫绀，常有神经、肝和肺的并发症,临床表现,体征心脏轻度扩张：可伴有心动过速、心音低钝及奔马律-心力衰竭及昏迷反复心衰者:心脏明显扩大-肺循环、体循环淤血-肺部出现湿罗音及肝、脾肿大,呼吸困难和紫绀重症:可突发心源性休克、脉细速、血压下降等,主要临床诊断依据1.心功能不全、心源性休克或心脑综合征。2.心脏扩大。3.血清心肌肌钙蛋白T或I）或血清肌酸激酶同工酶（CKMB）升高，伴动态变化。4.显著心电图改变（心电图或24h动态心电图）。5.心脏磁共振成像（cardiacmagneticresonance，CMR）呈现典型心肌炎症表现,心肌炎的临床诊断,显著心电图改变”包括：以R波为主的2个或2个以上主要导联（、aVF、V5）的STT改变持续4d以上伴动态变化，新近发现的窦房、房室传导阻滞，完全性右或左束支传导阻滞，窦性停搏，成联律、成对、多形性或多源性期前收缩，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，心房扑动、心房颤动，心室扑动、心室颤动，QRS低电压（新生儿除外），异常Q波等,窦房阻滞,心房扑动atrialflutter,心电图特征1.无正常P波，代之连续的粗齿状F波。F波间无等电位线，波幅大小一致，间隔规则；,心房颤动atrialfibrillation,心电图特征1.各导联无正常P波，代之以大小不等形状各异的f波(纤颤波)，尤以V1导联为最明显，心房f波的频率为350600次/min；2.心室律绝对不规则，心室律快慢不一；3.QRS波一般不增宽；,心室扑动ventricularflutter,心电图特征1.无正常的QRST波群，代之以连续快速而相对规则的大振幅波动；2.扑动波频率达200250次/min,心室颤动ventricularfibrillation,心室颤动常常是心脏停跳前的短暂征象，心脏完全失去排血功能，是最严重的心律失常。,心电图特征1.QRST波群完全消失，出现大小不等、极不匀齐的低小波；2.频率达200500次/min,返回,度房室传导阻滞seconddegreeA-Vblock,心电图特征II型：莫氏II型房室传导阻滞，表现为PR间期恒定（正常或延长），部分P波后无QRS波群。,完全右束支传导阻滞rightbundlebranchblock,RBBB,aVFaVLaVR,V1V2V3,V4V5V6,完全左束支传导阻滞leftbundlebranchblock,LBBB,V4V5V6,V1V2,V3,窦性停博sinusarrest,心电图特征在规律的窦性心律中，有时可因迷走神经张力增大或窦房结自身的原因，在一段时间内停止发放冲动。在规则的PP间隔中P波突然消失，而且所失去的P波在时间上与正常P-P间隔不成倍数关系。,偶发单源性室性早搏occasionalunifocalventricularprematurebeat,频发单源性室性早搏（呈二联律）frequentunifocalventricularprematurebeat(intheformofbigeminy),V1V2,V4V6,V1V6均可见病理性Q波,CMR:2018年版建议”中新增的一项主要临床诊断依据,呈现典型心肌炎症表现”指具备以下3项中至少2项，（1）提示心肌水肿：T2加权像显示局限性或弥漫性高信号；（2）提示心肌充血及毛细血管渗漏：T1加权像显示早期钆增强；（3）提示心肌坏死和纤维化：T1加权像显示至少1处非缺血区域分布的局,CMR:心肌水肿：T2加权像显示局限性或弥漫性高信号,心肌充血及毛细血管渗漏：T1加权像显示早期钆增强,心肌充血及毛细血管渗漏：心肌炎患者局部血管扩张、炎症区域血流量增加导致早期对比剂摄取增加，因此心肌早期钆增强成像(earlygadoliniumenhancement，EGE)可通过定量检测对比剂早期清除阶段钆增加的情况来评估心肌的炎症病变。局限性EGE信号强度增高可直接显示局灶性炎症，弥漫性EGE则需通过计算心肌早期钆强化率EGEr：心肌增强骨骼肌增强，增强=(增强后信号强度一增强前信号强度)8强前信号强度进行判断。,CMR心肌充血及毛细血管渗漏：T1加权像显示早期钆增强,心肌坏死和纤维化,心肌炎时心肌细胞坏死，钆通过损伤的细胞膜进入心肌细胞内聚积形成高信号。当心肌的坏死组织清除后，纤维细胞形成含有大量间质成分的网格状结构取代原有心肌组织，导致钆聚积在细胞外间隙内形成高信号，因此心肌延迟增强成像(1ategadoliniumenhancement，LGE)可以特异性地反映心肌坏死和纤维化等不可逆性的心肌损伤，并且能够鉴别心肌缺血性(心内膜下区域肯定受累)与非缺血性损伤。,CMR:心肌坏死和纤维化,1.前驱感染史，如发病前13周内有上呼吸道或胃肠道病毒感染史。2.胸闷、胸痛、心悸、乏力、头晕、面色苍白、面色发灰、腹痛等症状（至少2项），小婴儿可有拒乳、发绀、四肢凉等。3.血清乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶或天冬氨酸转氨酶升高。4.心电图轻度异常。（指未达到心肌炎主要临床诊断依据中“显著心电图改变”标准的STT改变）5.抗心肌抗体阳性。,次要临床诊断依据,若在血清LDH、HBDH或AST升高的同时，亦有cTnI、cTnT或CKMB升高，则只计为主要指标，该项次要指标不重复计算,心肌炎临床诊断标准,临床诊断心肌炎：符合心肌炎主要临床诊断依据3条；主要临床诊断依据2条+次要临床诊断依据3条；除外其他疾病。(新增)疑似心肌炎：符合心肌炎主要临床诊断依据2条；主要临床诊断依据1条+次要临床诊断依据2条；次要临床诊断依据3条；除外其他疾病。,凡未达到诊断标准者，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。,心肌炎临床诊断标准,应除外的其他疾病包括：冠状动脉疾病先天性心脏病高原性心脏病以及代谢性疾病（如甲状腺功能亢进症及其他遗传代谢病等）、心肌病先天性房室传导阻滞、先天性完全性右或左束支传导阻滞、离子通道病直立不耐受受体功能亢进及药物引起的心电图改变等,病毒性心肌炎诊断标准,在符合心肌炎诊断的基础上：（1）具备病原学确诊指标之一，可确诊为病毒性心肌炎；（2）具备病原学参考指标之一，可临床诊断为病毒性心肌炎。,病毒性心肌炎的诊断,病原学诊断确诊指标：自心内膜、心肌、心包（活体组织检查、病理）或心包穿刺液检查发现以下之一者可确诊（1）分离到病毒；（2）用病毒核酸探针查到病毒核酸。,病毒性心肌炎的诊断,病原学参考指标：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎由病毒引起（1）自粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第1份血清升高或降低4倍以上；（2）病程早期血清中特异性IgM抗体阳性；（3）用病毒核酸探针从患儿血液中查到病毒核酸。,心肌炎病理学诊断标准,心肌炎病理诊断主要依据心内膜心肌活检结果：活检标本取样位置至少3处，病理及免疫组织化学结果14个白细胞/mm2，包含4个单核细胞/mm2并CD3+T淋巴细胞7个细胞/mm2心内膜心肌活检阳性结果可以诊断，但阴性结果不能否定诊断。,心肌炎分期,1.急性期：新发病，症状、体征和辅助检查异常、多变，病程多在6个月以内。2.迁延期：症状反复出现、迁延不愈，辅助检查未恢复正常，病程多在6个月以上。3.慢性期：病情反复或加重，心脏进行性扩大或反复心功能不全，病程多在1年以上。,治疗,一般治疗休息急性期需卧床休息，减轻心脏负荷急性期：休息到退热后3-4周有心功能不全及心脏扩大者：应强调绝对卧床休息,以减轻心脏负担总的休息时间：3-6个月,随后根据具体情况逐渐增加活动量,治疗,病原学治疗由病毒感染所致，一般认为不必使用抗病毒药，因其在发病后1周-2周内，病毒已停止复制，以后的心肌病变系自身免疫所致，而VMC患儿出现症状已在病毒感染1周以后，因此使用抗病毒药没有必要，但对于仍处于病毒血症阶段的早期患者，可选用抗病毒治疗，其疗效也不确定。病毒唑柯萨奇病毒阿昔洛韦水痘或疱疹病毒更昔洛韦巨细胞病毒干扰素柯萨奇病毒或腺病毒,治疗,免疫调节治疗丙种球蛋白IVIG直接清除病毒，调节免疫功能，减低炎性和细胞因子分泌，从而改善预后和缩短病程,治疗,肾上腺皮质激素的应用目的：减轻心肌炎症，减少瘢痕形成，抗休克，改善心肌功能和机体一般状况，但有报道称免疫抑制剂未能改善心肌患者的左室射血分数或存活率临床上对应用激素仍有争议，一般不宜常规应用，尤其早期VMC多用于重症病例心源性休克致死性心律失常(III度房室传导阻滞、室性心动过速)重症心力衰竭其他治疗无效暴发型VMC心肌活检证实慢性自身免疫性心肌炎症反应者,治疗,肾上腺皮质激素的应用目的：减轻心肌炎症，减少瘢痕形成，抗休克，改善心肌功能和机体一般状况，但有报道称免疫抑制剂未能改善心肌患者的左室射血分数或存活率临床上对应用激素仍有争议，一般不宜常规应用，尤其早期VMC多用于重症病例心源性休克致死性心律失常(III度房室传导阻滞、室性心动过速)重症心力衰竭其他治疗无效暴发型VMC心肌活检证实慢性自身免疫性心肌炎症反应者,治疗,营养心肌及抗氧化治疗大剂量维生素C治疗（能有效清除体内氧自由基，阻断脂质过氧化反应，减轻心肌细胞损伤，大剂量应用疗效显著、安全）,爆发性心肌炎,1、起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险的急性重型心肌炎。2、临床常表现为急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）恶性心律失常。后者可导致阿-斯综合征发作。3、此型患儿如不被及时有效救治,病死率很高,有的发生猝死。,病理特征,1、心肌弥漫性炎症细胞侵润2、大量心肌细胞坏死或伴有浆液纤维素性心包炎,正常心肌,心肌炎,临床特点,1、起病急骤，病情发展迅速。数小时或1-2天，即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥发作。可发生猝死。2、多以心外症状为首发表现。国内外相关报道，暴发性心肌炎首发症状多为发热、乏力、咳嗽或腹痛、腹胀、呕吐等，亦有以头痛、晕厥、惊厥等为首发症状者。,临床特点,3、急性心力衰竭：呼吸、心率增快，烦躁不安、尿少、浮肿、肝脏迅速增大4、心源性休克：面色苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏细弱、血压降低5、阿-斯综合征：面色苍白、突然意识丧失、抽搐,早期识别,一、暴发性心肌炎起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险，且早期症状常不典型，易误诊。二、临床上有以下情况要高度重视，及时行心电图及心脏超声检