结缔组织病肺部表现PPT课件.ppt

结缔组织病的肺部表现,刘景艳,1,结缔组织病的概念,是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病。临床特征为多系统损害。主要病理特征为基质的化学成分和物理结构发生改变引起水肿，纤维样变性和血管病变。,2,结缔组织病的病种,系统性红斑狼疮类风湿性关节炎皮肌炎硬皮病结节性多动脉炎干燥综合症白塞病韦格内肉芽肿,3,结缔组织病的病理特点,粘液样水肿纤维蛋白变性坏死性血管炎,4,结缔组织病肺部表现,间质性肺疾病胸膜肺疾病胸廓病变,5,间质性肺疾病,病理特征：弥漫性肺泡炎肺实质炎症间质纤维化,6,临床表现,主要症状：进行性呼吸困难和干咳。体征：肺底爆裂音，杵状指，晚期有肺动脉高压，低氧血症，肺心病。,7,辅助检查,X线特征：早期呈现磨玻璃样改变，双侧肺底斑点状肺泡浸润，进展出现网状或网状结节，晚期出现蜂窝肺。肺功能：主要为肺顺应性和肺容量减少，气体弥散功能失常。呈限制性/限制-阻塞性通气功能障碍，早期特征性改变为弥散功能下降。,8,导致间质性肺疾病的结缔组织病,系统性硬化，发生率60-100多发性肌炎、皮肌炎：发生率10-41类风湿性关节炎：发生率20系统性红斑狼疮：发生率20.5，4可发生急性肺泡出血（SLE突出表现）。,9,肺血管疾病,较少发生，病理特点为致丛性肺动脉病，血管壁纤维素样坏死性炎症，管腔闭塞。临床：雷诺现象，活动后心慌、乏力。胸片：肺动脉扩张、心脏扩大。化验P-ANCA阳性。,10,常见疾病,白塞病系统性硬化类风湿性关节炎SLE混合性结缔组织病,11,其他肺部并发症,肺部感染:细菌性肺炎、肺结核皮肌炎，系统性硬化，SLE，RA,干燥综合征等常见肺癌：系统性硬化最常合并,12,气道疾病,寰杓软骨关节炎：阻塞性细支气管炎：症状：进行性气短、咳嗽，双肺呼吸音减弱，爆裂音。胸片早期正常，晚期肺气肿，细小结节影，中下肺野为多。CT:小叶中心结节，支气管扩张。肺功能：通气功能障碍，小气道病变，残气肺总量增加，弥散减少，血气分析低氧血症。,13,胸膜肺疾病,临床表现：胸痛、呼吸困难、咳嗽、发热。胸膜病变：胸膜肥厚或中小量胸腔积液。胸腔积液性质：渗出液胸液补体C3,C4降低。糖皮质激素治疗有效。,14,常见疾病,SLE:最常见表现胸膜炎，胸液糖含量和血清中相似，査见狼疮细胞，ANA+RA:最常见为胸膜炎，胸液糖低于1.68mmol/l,RF明显升高。混合性结缔组织病,15,胸壁病变,肋软骨，胸肋关节受累：胸部疼痛，胸壁运动受限。膈肌，其他呼吸肌：气短，横膈升高，限制性通气障碍。,16,结缔组织病肺组织病理与临床的关系,病名病理CTD发病过程胸部X线（CT)BALF激素反应预后弥漫性肺泡内透明膜DM急-亚急性毛玻璃样变，不良不良形成，纤维蛋RA慢性型急变颗粒状阴影肺泡炎白样渗出，透SLE明膜机化SSc寻常型肺泡壁细胞SSc慢性中下肺野胸膜N不良慢性间质性浸润，纤维化RA下，病变重，L进行性肺炎肥厚，蜂窝肺PM/DM网状，蜂窝状细胞总数闭塞性终末细支气管RA亚急性斑片状浸润影细胞总数良好良好机化性肺泡内肉芽肿PM/DM，间质炎症，肺L细支气形成，肺泡SLE泡炎，蜂窝肺管炎壁细胞浸润