儿童喘息性疾病的鉴别诊断.ppt

儿童喘息性疾病的鉴别诊断,郑大一附院PICU马威,厚德博学精业创新,病例汇报,贾，男，8月2天，安阳内黄县人，2016.12.24入院。代主诉：间断喘息12天，加重伴呼吸困难3天现病史：（详见后）既往史：平素尚可，2月大时患“湿疹”，无手术、外伤、输血史，预防接种按计划进行。个人史:G1P1,孕42周，因“胎儿过大”行剖宫产娩出，BWT：4.2kg，有羊水吸入史，生后当地NICU住院5d出院。3月抬头，6月会做，现会爬。家族史：父母体健，均24岁，父为印刷厂工人，母无业，否认遗传病家族史。,T:37.4，R:40次/分，P:149次/分，Bp:94/48mmHg，Wt:9kg,SpO2:85%入院查体：体格发育可，营养中等，镇静状态，全身皮肤稍发花，前囟平软，睑结膜无苍白，口唇发绀，气管插管呼吸机辅助呼吸下三凹征阳性，听诊双肺呼吸音偏低，可及明显喘鸣音及少量痰鸣音，心界不大，肝脏肋下约3cm,质中,脾未及，神经系统查体(-)。,初步诊断,重症肺炎型呼吸衰竭心功能不全,儿童喘息性疾病的鉴别诊断,喘息是气流通过狭窄的呼吸道时产生的一种高调的声音。是常见的儿童呼吸道症状.大约1/3的儿童在1y内至少出现1次喘息,且以后仍然有喘息的概率为30-60%。目标：寻求潜在的病因，针对性治疗；为生长发育制定合理的治疗计划,儿童发生喘息易感因素：,1.婴幼儿气道相对狭窄,粘膜柔嫩,血管丰富；2.软骨柔软，缺乏弹力组织的支撑；3.上皮的粘液腺的比例增多；4.肺泡间(Kohn氏孔)和支气管肺泡间的(Lambert管)联接相对缺乏5.病毒刺激机体发生型变态反应，引起支气管平滑肌痉挛，导致呼吸道狭窄，气流受阻；6.感染后细小的毛细支气管充血、水肿，粘液分泌较多，坏死的粘膜上皮细胞脱落而堵塞官腔，导致明显的肺气肿和肺不张；7.先天发育畸形，气道受压变窄。,气道分泌物阻塞,气道粘膜充血水肿,气道平滑肌痉挛,先天气道畸形,气管支气管软化,异常物质机械阻塞,气管外因素：喉软化声带麻痹气管食管瘘胃食管返流,支气管哮喘发病机制：多基因遗传病受慢性因素和环境因素双重影响。基本特征：支气管高反应性和可逆性气流受限。临床诊断：,毛细支气管炎发病机制：病毒感染（RSV、HPIV，AV等）后，小气道内纤毛上皮细胞坏死，粘膜水肿、淋巴细胞浸润，管腔部分阻塞，气道阻力增加，V/Q失调。临床诊断：,塑型性支气管炎是指内生性异物局部或广泛性堵塞支气管，导致肺部分或全部通气功能障碍的一种危重性疾病。因其内物取出时呈支气管塑型而得名.型为炎症型：与呼吸疾病有关，如哮喘、支气管炎、肺泡不张和纤维性变等，病理学组织主要为炎性细胞和嗜酸性粒细胞，病原体有流感病毒、博卡病毒等。型为非细胞型：主要与先天性心脏病有关，特别是手术后。病理组织学主要是黏液和纤维素，偶见单核细胞，病理机制有肺静脉压高、心功能不全等。有以下表现者应考虑到本病：,气道软化：多为先天发育异常，呼吸道骨性支撑结构薄弱所致。喉软骨软化会厌软骨软化气管软骨软化,囊性纤维化：发病机制：跨膜调节因子基因(CFTR)突变，主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液NaCl含量增高。临床特征：临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。临床诊断：,气道异物：多为外源性异物进入气道阻塞管腔所致。临床诊断：,支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管闭锁，气管软化和气管支气管巨大症，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。,原发性纤毛运动障碍发病机制：是一种少见的常染色体隐性遗传病，特征是纤毛结构异常或功能障碍，纤毛的清除功能受损导致自幼反复发生的慢性鼻-鼻窦炎和肺部感染。临床表现：复杂多样，个体差异大，主要表现为内脏转位、慢性鼻-鼻窦炎、鼻息肉、分泌性中耳炎、支气管炎、支气管扩张、男性不育、女性不孕等。Kartagener综合征：同时表现为内脏转位、慢性鼻-鼻窦炎和支气管炎/支气管扩张者，约占原发性纤毛运动障碍50。,支气管扩张支扩为儿童时期的获得性疾病，也可能是一些先天性发育异常或遗传缺陷所致。先天性因素获得性因素,诊断标准,先天性心脏病（CHD）CHD合并气道异常约占21，气道异常类型包括气道狭窄、气管性支气管、对称性支气管、先天性肺发育不全、气管/支气管软化、声带麻痹、会厌软化等。气道狭窄分为先天性和获得性先天性主要由气管本身软骨环或纤维组织异常发育而引起；获得性多见，由增大的心脏或血管畸形压迫而致。各种血管环中，5484可引起气管狭窄，肺动脉吊带常伴随气管畸形或压迫气管致气管、支气管狭窄，气管软化。巨大儿约14%合并不同程度CHD.,鼻咽喉部畸形及功能异常,喉软骨发育异常,腺样体肥大,扁桃体肥大,咽部淋巴滤泡,声带粘连,吸入综合征羊水、胎粪、奶水、有害气体等误入呼吸道引起。多数患儿在生后数小时出现呼吸急促、呼吸困难、发绀、鼻翼扇动、呻吟、三凹征、胸廓前后径增加似桶状胸，两肺可闻及粗湿罗音，以后出现中、细湿罗音。严重者可并发气胸、纵膈气肿、心衰等。,肺水肿发生机制：某种原因引起肺内组织液的生成和回流平衡失调，使大量组织液在很短时间内不能被肺淋巴和肺静脉系统吸收，而从肺毛细血管内渗出，积聚在肺泡、肺间质和细小支气管内，从而造成肺通气与换气功能严重障碍。病因分型：心源性肺水肿，非心源性肺水肿临床分期：间质性水肿期肺泡性水肿期休克期频死期,占位性病变：腔内肿瘤生长腔外瘤体外压局部脓肿形成压迫气道,下一步诊疗方案：1，降低PCO2；2，继续抗感染治疗3，查找气道阻力增高原因4，对因治疗。,中国儿童CAP管理指南推荐：将头孢曲松作为PRSP/重度社区获得性肺炎或合并MP/CP肺炎的经验治疗。,MP：肺炎支原体PSSP：青霉素敏感肺炎链球菌PRSP：耐青霉素的肺炎链球菌CP：肺炎衣原体PISP：青霉素中介肺炎链球菌,BALF：TB-DNA（-）细胞刷片抗酸染色（-）血T-SPOT（-）,肺动脉吊带手术治疗气道狭窄术后密切观察评估生长发育气道支架介入治疗备选,最终诊断：1，重症肺炎合并型呼吸衰竭2，先天性心脏病：肺动脉吊带3，气管中下段重度狭窄4，气