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LGI1脑炎相关病例分析,北医三院霍霖宇,1,边缘叶脑炎（LE）,LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。LE患者伴VGKC抗体阳性，很少与肿瘤有关,因免疫治疗有效,同时伴抗体滴度下降,故抗体可能为其病因。LE是一种相对常见的自身免疫性疾病,常与肿瘤无关,它有多种临床和免疫学变异型,且免疫治疗有效。,VincentA,etal.Brain,2004,127(3):701-712.DalmauJ,etal.ClinNorthAm,2006,20(6):1319-1335.,2,LGI1脑炎简介,3,边缘叶脑炎（LE）,急性或亚急性起病短期记忆障碍常伴有癫痫发作精神症状人格改变,LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368.,4,LGI1脑炎,多种形式的痫性发作（短暂性肌阵挛性癫痫等）面-臂肌张力障碍样发作（FDBS）顽固性低钠血症。头颅MRI提示颞叶受累明显血或CSF中LGI1抗体（+）自主神经功能异常快速进展的可治愈性痴呆,LawnND,MayoCoinProc,2003,78(11):1363-1368.,5,面-臂肌张力障碍样发作（FDBS）,短暂发作(3S)频发的同侧面部及肢体的肌张力障碍样发作双侧受累，但每次均为偏侧发作平均50次/天听力及情感刺激均可诱发睡眠可有发作目前争议FDBS为痫样发作or肌张力障碍？,IraniSRetal.AnnNeurol，2011,69:892-900,6,LGI1抗体,LGI1是一种分泌蛋白质癫痫相关蛋白作用跨膜蛋白复合物诱发癫痫基础实验小鼠LGI1，ADAM22，ADAM23，Kv1敲除，可见严重癫痫发作，早期死亡,王佳伟等，中国现代神经疾病杂志，2013,1,13(1):5-11BoronatAetal.neurology,2011,76:795-800,7,临床表现及辅助检查,8,9,MRI,10,PET,11,EEG,12,治疗及预后,13,LGI1脑炎非特异性特征：,男55.5%平均46.8岁淡漠、懒言少动、反应迟钝93.3%短期记忆障碍100%癫痫发作86.7%,幻觉33.3%意识障碍80%EEG异常放电66.6%肿瘤相关抗体及病原学检查0%脑膜刺激征0%MRI提示颞叶内侧或海马受损53.3%,14,LGI1脑炎特异性特征：,FDBS66.6%低钠血症73.3%血LGI1抗体100%CSFLGI1抗体93.3%,15,LE与病毒性脑炎鉴别点,病毒感染临床表现：高热恶心呕吐病原学检测特异性自免抗体检测,16,LGI1脑炎与其他边缘叶脑炎鉴别点,GABA（B
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