肺动脉高压-协和PPT课件.ppt

结缔组织病相关肺动脉高压临床诊治的关键问题,北京协和医院风湿免疫科李梦涛2017年11月16日,协和风湿免疫病学习班,1,肺动脉高压不容忽视,2,肺动脉高压不容忽视,3,肺动脉高压不容忽视,4,5,肺动脉高压不容忽视,结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位,6,肺动脉高压不容忽视,结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位,7,肺动脉高压诊治对话,问题一：CTD-PAH需要进一步明确CTD的具体诊断吗？,8,肺动脉高压的分型,不同CTD相关PAH的预后不同,9,肺动脉高压的分型,不同CTD相关PAH的预后不同,10,CTD相关PAH的患病率,SLE,MCTD,pSS,SSc,肺动脉高压的分型,11,CTD相关PAH的患病数,肺动脉高压的分型,12,肺动脉高压的分型,13,肺动脉高压诊治对话,问题二：CTD-PAH为什么强调早期诊断？,14,早期诊断,15,早期诊断,SLE-PAH确诊时间,16,早期诊断,17,早期诊断,18,肺动脉高压诊治对话,问题三：CTD-PAH需要针对哪些患者规律筛查？,19,VASCULITISPleuritis+Pericarditis,VASCULOPATHYAnti-RNP,COAGULATION?,SLE-PAH,早期诊断,20,VASCULOPATHYGERDTelangiectases,VASCULOPATHYAnti-RNPACA,VASCULOPATHYDU?,SSc-PAH,早期诊断,21,早期诊断,pSS相关PAH的危险因素,22,超声心动图仍然是最主要的筛查手段,早期诊断,23,肺动脉高压诊治对话,问题四：CTD-PAH是否更积极地进行右心导管检查？,24,早期诊断,25,早期诊断,26,肺动脉高压诊治对话,问题五：CTD-PAH的确诊需要除外哪些类型的PH？,27,V/QDSA除外CTEPH,早期诊断,28,PFTHRCT除外PH-ILD,早期诊断,29,肺动脉高压诊治对话,问题六：CTD-PAH需要应用PAH靶向药物吗？,30,早期治疗,31,早期治疗,32,早期治疗,33,早期治疗,34,早期治疗,35,肺动脉高压诊治对话,问题七：CTD-PAH需要应用激素和免疫抑制剂吗？,36,早期治疗,37,SLE-PAH：可治愈的肺动脉高压？,早期治疗,38,早期治疗,39,早期治疗,40,肺动脉高压诊治对话,问题八：CTD-PAH何时应用PAH靶向药物？,41,早期治疗,42,肺动脉高压诊治对话,问题九：CTD-PAH何时减停PAH靶向药物？,43,早期治疗,44,问题十：SSc-PAH的早期治疗？与抗纤维化的协同？,早期治疗,45,肺动脉高压诊治对话,PredictionPreventionPersonalization,RightPersonRightTimeRightDose,46,双重达标,47,展望,CTD-PAH8家示范中心+12家建设中心,48,展望,49,展望,风湿病相关肺血管/间质病学组,临床研究，共识指南，质控推广,50,展望,1.Lupus,2014;23(10):1085-1191；2.Medicine,2016;95(10):e2761；3.AutoimmunRev,2016;15(3):250-257；4.ArthritisRheumatol,2015;67(9):2394-2402;5.NEnglJMed,2013;369(9):809-818;6.NEnglJMed,2015;373(26):2522-2533;7.中华内科杂志，2015，25（1）：81-86;8.ClinExpRheumatol,2014;32(Suppl.86):S11