脊髓神经受损表现PPT课件.ppt

,脊柱裂,1,脊柱解剖,2,脊柱裂,3,4,一、定义,脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形。最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨，有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发，少数伴发颅裂。,5,二、临床分类,1、脊膜膨出：脊膜囊样膨出，含脑脊液，不含脊髓神经组织。2、脊髓脊膜膨出：含脊髓神经组织。3、脊髓膨出，脊髓一般呈平板式暴露于外界。,6,7,三、病理,先天性脊柱裂的病因不明,一般认为是由先天性因素致椎板闭合不全所致,多同时伴有脊膜脊髓神经向椎板缺损处膨出,以腰骶部最为常见,往往伴有脊髓脂肪变,神经粘连等。,8,三、病理,主要由于神经轴中胚叶发育缺陷,神经管闭合发育异常所致,这些发育异常可能与胚胎初期孕妇外伤、感染、新陈代谢等因素有关。神经管闭合在6个体节时,自中部开始,渐向头尾两端进行,闭合越晚的部位如枕部和尾部,发生畸形的机会越大,且多发生于脊柱背侧的中线部位。,9,四、发病率,脊柱裂的发生率很高,占所有累及中枢神经系统先天畸形的64%,而囊性脊柱裂占脊柱裂的70%80%之多。,10,五、临床表现,局部表现：颈部、背部及腰骶部出现包块。囊性脊柱裂的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起，呈圆形或椭圆形，大小不等，有的有细颈或蒂，有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大，表面皮肤或正常，或菲薄易破，有的菲薄呈半透明膜状，如囊内为脑脊液，用手电筒照之透光，如囊内有脊髓、神经组织等，用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。患儿啼哭时包块张力增高、较硬，安静时背部包块软且张力不高，于包块根部能触摸到骨缺损的边缘，说明囊肿与椎管内沟通。如患儿安静状态时，包块张力高，前囟隆起，可能同时伴发脑积水征。,11,五、临床表现,脊髓神经受损表现：脊髓脊膜膨出均有不同程度神经系统症状和体征，常见症状多为括约肌功能障碍,其次为感觉运动障碍。检查可发现患儿下肢无力或足畸形，用针刺患儿下肢或足，无反应或反应微弱，患儿稍大些即可发现大小便失禁，重者双下肢呈完全弛缓性瘫痪。,12,五、临床表现,胚胎早期,脊髓与椎管大致等长,以后脊髓伸长落后于脊柱。正常情况下,胚胎20周时脊髓末端在L4,5椎体平面,40周时升至L3,出生时升至L1,2水平。而脊柱裂早期,脊髓及神经根常黏连于畸形的部位或膨出的囊内,其下端不能上升,而脊柱继续增长,使脊髓和神经受到不同程度的牵扯,引起神经症状和体征。其临床症状出现的早晚与程度,一方面取决于先天异常的类型和脊髓马尾损害的程度,另一方面也和以后继发影响有关。脊柱裂及其合并病变部位愈低,直接或间接使圆锥或骶部神经受累,括约肌功能障碍愈明显。,13,五、临床表现,脊髓外露生后即可看到，局部无包块，有脑脊液漏出，常并有严重神经功能障碍，不能存活。隐裂在背部虽没有包块，但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛，或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓，或棕色，或黑色，或红色，有时在脊椎轴上可见潜毛孔，有的实为一窦道口，压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来，椎管内多存在着皮样或上皮样肿瘤。隐裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛，但是大多数无任何症状。,14,六、治疗,手术时机的选择对于脊柱裂手术时机的选择,目前尚存在不同的意见。目前国内外多数学者认为宜及早手术,手术患者年龄越小,术后效果越好。在MRI检查了解脊柱脊髓情况后,应该尽早进行手术。一般在出生后13个月进行手术较好。另外,早期手术治疗还可以减少因肿块局部的摩擦而带来的护理困难,避免因囊壁破裂而发生的继发感染。,15,患儿,女,2岁,汉族。因腰骶部包块2年前来我院就诊。查体:腰骶部包块,腰骶部软组织后凸。基底宽广,骨性,中央有一质软包块,边界清。X线检查:表现为腰椎椎弓根影像消失,椎弓向两侧扩展,腰椎椎管呈梭形扩张。胸腰椎曲度加大,呈“S”型改变,腰13椎体形态大致正常,腰4,5椎体无正常形态。腰骶部椎体后凸畸形,成角120左右。腰13椎体椎弓根变宽。X线诊断:腰椎先天畸形,脊柱裂。该病属胎儿骨骼畸形,是由于胎卵细胞分裂时,因氧气供应、周围化学成分改变或低温所导致的畸形。胎儿时期椎体有前后及左右对称的四个骨化中心。若椎体两半不融合或部分融合,则形成椎体裂;若成对的软骨化中心的一个或这对中心的各一半发育不良,则形成半椎体。胸椎半椎体则常合并肋骨发育畸形。在椎体裂或半椎体邻近椎体常有代偿性发育过大现象。因而易引起脊柱侧弯或后凸畸形。该病常发生于胸腰段椎体,少数发生在颈椎。因病人地处少数民族地区,医疗条件差,且缺乏相应的孕期保健知识,孕期中及产前未能有及时的医学检查,才导致本病未能