脑小血管病的影像与临床PPT课件.ppt

脑小血管病的影像与临床进展,张微微北京军区总医院神经内科,1,依靠影像学诊断脑小血管病,越来越多研究指出：脑小血管病（CSVD）是一组疾患，需要影像学的强烈支持下诊断，有时还需要病理学或分子生物学的分析判断。离开影像学的支持，临床诊断CSVD几乎不可行。,2,小血管病是相对大血管病而言的，国际上对脑小血管病的研究已经有150多年。小血管病源于腔隙性脑梗死，1843年法国病理学者Durand-Fardel首次描述了位于基底节区、包括完整的脑组织和血管组织的多发小洞穴样病理改变，称之为腔隙。这是病理学名称。上世纪60年代，著名神经病学家M.C.Fisher等对腔隙梗死做了深入研究。,3,M.C.Fisher学说,病理学观察：腔隙性梗死的病灶小，不规则，1-20mm；腔内有类似蜘蛛网样结缔组织。穿支小血管壁存在节段性动脉组织破坏，脂质透明变性（玻璃样变性）或纤维素样坏死。透明变性的穿支小动脉微扩张可形成微动脉瘤，导致出血。,4,CSVD的影像学特征-没有影像的时代如何认识?,腔隙性梗死脑白质损害脑微出血脑室扩大(步态),5,3,6,CADASIL是血管性痴呆的代表病吗？,CADASIL是小血管病，常染色体显性遗传，诊断要点中有一条，不伴有血管危险因素；由于没有血管危险因素的“小血管病性痴呆”不能代表伴随血管风险的VaD，因此，应该归于特殊类型的血管性痴呆。不是CVaD的经典。,7,小血管病依赖影像学的诊断,女，36，河南籍，2005年起反复卒中样发作；查智力无异常。无定位体征。无偏头痛、高血压、糖尿病等病史；母亲和大姐反复“脑梗死”，均已病故；皮肤活检电镜：GOM沉积Notch-3基因分析：117氨基酸位置有Cys-Phe(TGC-TCC)的突变2013年2月右丘脑出血。,8,CADASIL颞极白质改变,CADASIL早期小卒中后,CADASIL晚期WML,9,急性腔隙性脑梗死，DWI提示深部白质，直径3mm,15mm的腔隙，腔内是CSF；脑白质改变：FLAIR提示白质高信号，T2也有，T1偶见低信号，有融合；血管周间隙，内有CSF样液体，T2高信号，直径3mm,有的较大的T1可见低信号,10,小血管病的病理基础1,11,神经血管单元的组成,神经血管单元由微血管、胶质细胞、神经元组成,神经元,小胶质细胞,星形胶质细胞,微血管,周细胞,基膜,少突胶质细胞,delZoppoGJ.etal.NEnglJMed.2006Feb9;354(6):553-5.,12,Vascular-neuralnetwork,BBB由血管内皮细胞、紧密连接、星形胶质细胞终足和基膜组成；急性缺血产生水肿，静脉回流受阻，BBB破坏病理条件下，静脉到静脉的回流是减少的,13,神经血管单元的重要功能结构-星形胶质细胞,星形胶质细胞,血脑屏障的组成936:621-624DavalosD,AkassoglouK.Fibrinogenasakeyregulatorofinflammationindisease.SeminImmunopathol.SeminImmunopathol.2012;34(1):43-62.MarioDiNapoli,IsPlasmaFibrinogenUsefulinEvaluatingIschemicStrokePatients?Why,How,andWhen.Stroke2009;40;1549-1552),24,Valuesof2.5to3.1to3.5g/L(2.0-4.0g/L)arementionedasnormalbutfibrinogenlevelsaslowas50%ofnormal,andevenaslowas0.8g/Laresufficientfornormalcoagulationwithoutbleedingtendencies.Levelsusuallyobservedarethereforewellabovethoserequiredfornormalcoagulationoroptimalplateletfunction正常为2.5到3.1到3.5(2.0-4.0g/L)，但低于正常的50%，甚至到达0.8g/L的水平，是足够维持正常的凝血功能而没有出血倾向。所观察到的低纤维蛋白原水平可维持正常凝血和血小板功能所需要的凝血能力。为什么？,25,作为凝血因子I的纤维蛋白原更是一种血管危险因子,JaegerBR.Fibrinogenandatherothrombosis:vulnerableplaqueorvulnerablepatient?Herz.2003Sep;28(6):530-8,26,LI可以症状轻,部位不同也可以症状重,A57year-oldmanwithpoorlycontrolledhypertensionpresentedwithweaknessinvolvingtheleftface,armandleg.,27,关于血管性痴呆,Budka教授做了精辟的演讲：脑组织丢失了就可以发生痴呆；病理学而论，脑血管病引起神经系统变性病实在是太少了！脑缺血发作本身就可增加15-30%的认知障碍机会；,28,同时，卒中后2个月由于脑组织的损害，淀粉样物沉积增加，这并不等同于AD；脑淀粉样变性血管病同样是血管性痴呆的基础；血管性认知功能障碍与年龄和AD密切相关但病原学上是有别的。,29,30,腔隙性脑梗死在影像学上的变化形成囊腔后缩小50%,Fisher发现:114例腔隙性脑梗死中64%有较严重的大动脉粥样硬化。提示大血管病与小血管病有很多的不可区分性。Caplin提出：腔隙性脑梗死是卒中发生1周内临床神经系统体征恶化的最常见原因。腔梗是进展性卒中的病程，72小时之内加重。,31,32,M，79y，左肢力弱2天；既往：HT、DM、冠心病史;头颅MRI：LI,病例1：,32,33,F,72y，突发右肢力弱16h,既往：HBP、DM、冠心病史；MRI：AcuteInf.,病例2：,33,BinswangesDisease,34,35,36,淀粉样变性脑血管病,软脑膜小血管病，淀粉样物异常沉积在脑膜小血管壁上；多发脑叶出血。特别是溶栓后的出血转化！以往是病理确诊，近20年逐渐认识，临床根据脑出血的特殊表现，诊断为“可能CAA”或者“很可能CAA”；实验室可以明确诊断,37,38,磁敏感,38,CAABleedsaremainlyinOccipitalandTemporallobescirculationderivedfromtheVertebralBasilarsystemRosandJetalAnnNeurol200558459-462,39,40,作为二级预防脑卒中，正常血脂也要使用他汀吗？,他汀有降低冠心病和卒中事件风险的作用毋庸置疑。那么，是不是每位卒中患者，不论血脂水平，均给予他汀进行必须的二级预防仍有争议，尤其在老年人群中。,41,42,胆固醇与卒中是否相关?相关,（抗氧化的药物与他汀同用效果加倍）,42,他汀与认知功能,FDA2012,值得注意,但尚不清楚失忆或记忆损害的原因，终止他汀治疗后上述症状是可逆的。“Notablebutill-definedmemorylossorimpairmentthatwasreversibleupondiscontinuationofstatintherapy.”,43,有学者指出：,血液和中枢神经系统中的胆固醇代谢有不同之处：血液中脂肪大分子与中枢神经系统之间被血脑屏障分隔；然而，人体胆固醇含量最高器官是脑，占全身总胆固醇含量的25%；倘若中枢神经系统胆固醇代谢受到他汀类药物抑制，有可能损害神经认知功能，并加重阿尔茨海默病患者的痴呆程度（对其他类型的痴呆尚无相关研究证据）。,44,MielkeMMetal.Neurology,2005;,美国一项研究：392例70岁以上志愿者入选并追踪随访，访视点为75岁，79岁，81岁，83岁，85岁和88岁。高脂血症在