脱髓鞘疾病PPT课件.ppt_第1页
脱髓鞘疾病PPT课件.ppt_第2页
脱髓鞘疾病PPT课件.ppt_第3页
脱髓鞘疾病PPT课件.ppt_第4页
脱髓鞘疾病PPT课件.ppt_第5页
已阅读5页，还剩12页未读， 继续免费阅读

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

第九节脱髓鞘疾病,1,学习要点,本节应了解、熟悉和掌握的知识点：了解脱髓鞘病变的病因、分类及影像学表现,2,学习难点,本节学习中的难点：多发性硬化的影像学表现,3,脱髓鞘疾病的分类,先天性髓鞘形成缺陷异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良获得性髓鞘脱失多发性硬化急性播散性脑脊髓炎,4,异染性脑白质营养不良（metachromaticleukodystrophy,MLD）,罕见，有家族史，常染色体隐性遗传性疾病神经辅酶A缺乏，硫酸脂不能分解成而沉积于少突胶质细胞膜上，导致髓鞘形成障碍，又称硫脂沉积症婴儿型、少年型、成人型,5,临床与病理,病理：大脑、小脑及脑干弥漫对称性脱髓鞘，弓状纤维多不受累临床：出生后正常，13岁行走困难，动作笨拙，语言及共济障碍，瘫痪和智能减退,6,影像学表现,CT：白质区对称性低密度，无占位，无强化MRI：双侧脑白质对称性T2高信号脑萎缩无特异性影像表现，诊断需结合临床和病理,7,肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophy）,性连锁隐性遗传，多见于男孩乙酰辅酶A合成酶缺乏，导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质）,8,临床与病理,病理：大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，特异的脂质板层肾上腺皮质萎缩临床：多在314岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强直、痴呆肾上腺皮质功能不全,9,影像学表现,CT：侧脑室三角区周围白质对称性低密度病灶从后向前发展，枕、顶、颞开始，最后额叶活动期周边环形强化，非活动期无强化MRI：脑白质T2高信号锥体束、脑桥基底部、小脑萎缩,10,肾上腺脑白质营养不良（图）,11,多发性硬化（multiplesclerosis，MS）,病灶多发，病程缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病好发于中青年女性病因：不明，与自身免疫反应有关,12,临床与病理,病理：早期，髓鞘崩解，血管周围炎中期，巨噬细胞吞噬髓鞘崩解产物晚期，病灶周围胶质增生部位：侧脑室周围白质（85%），胼胝体（70%），脑、脑干（10%），偶见于皮层临床：反复、激素治疗有效,13,影像学表现,CT：急性期，脑白质区内低密度，多无占位效应，斑片状或环状强化稳定期，低密度病灶多有缩小，无强化恢复期，软化灶，萎缩MRI：T1低，T2高信号；垂直于侧脑室壁，“直角脱髓鞘征
人人文库> 全部分类> 教育资料 > 课件下载

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论