血小板生理PPT课件.ppt

三、血小板生理,是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质数量：(100300)109L形态：双面微凸的圆盘状，体积小，无细胞核，直径23m寿命：平均寿命714天破坏：衰老后在脾脏被巨噬细胞吞噬功能(1)生理止血(2)凝血作用(3)营养和支持毛细血管，保持血管壁的完整性,1,血小板的生理特性,1.粘附(adhesion)：与非血小板表面2.释放(release)3.聚集(aggregation)：与血小板之间4.收缩(contraction)：收缩蛋白5.吸附(adsorption)：凝血因子(I、V、XI、XIII),2,血管损伤,内皮下胶原,血浆vWF(vonWillebrandfactor),vWF变构,血小板adhesion,血小板膜糖蛋白（GP）b,暴露,参与成分,机制,3,血小板释放,血小板受到刺激后将贮存在致密体、-颗粒或溶酶体内的物质排出的现象,ADPATP5-HTCa2+,-血小板巨球蛋白PF4vWF纤维蛋白原等,酸性蛋白水解酶组织水解酶,4,GPb/a,致聚剂,Ca2+,纤维蛋白原,相邻的血小板连接,aggregation,生理性：ADP、E、5-HT、组胺、凝血酶、TXA2病理性：细菌、病毒、免疫复合物、药物,参与成分,机制,上的纤维蛋白原受体暴露,5,aggregation,第一聚集时相第二聚集时相发生迅速发生缓慢可逆性聚集不可逆性聚集低浓度ADP中等浓度ADP高浓度ADP,致聚剂,凝血酶,凝血酶,凝血酶,胶原,血栓烷A2(TXA2),最重要的致聚剂,6,7,3生理性止血（hemostasis）,生理性止血：正常情况下，小血管破损后血液将从血管流出，但几分钟后出血就自行停止的现象出血时间(bleedingtime):用一个小撞针或注射器刺破耳垂或指尖使血液流出，然后测定出血延续的时间正常值：1-3min生理意义：反映生理性止血状态，与血小板的数量和功能密切相关,8,一、生理性止血过程,1.血管收缩损伤刺激；血管壁的损伤；血小板释放缩血管物质2.血小板血栓形成血小板粘附、聚集在血管受损处,形成止血栓（初步止血）3.血液凝固激活凝血系统，使血浆中纤维蛋白原转变为纤维蛋白，形成纤维蛋白网加固血小板血栓（有效止血）,9,10,11,12,13,联系:,3个过程相继发生并相互重叠，相互促进,14,二血液凝固(bloodcoagulation),定义：血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程实质:血浆中的可溶性纤维蛋白原变成不溶性的纤维蛋白的过程,15,16,（一）凝血因子,定义：血浆和组织中直接参与凝血的物质,PK(前激肽释放酶)HK(高分子激肽原),14种,17,凝血因子的特点,除因子（钙离子）外，其余的凝血因子均为蛋白质因子、XIII和PK都是丝氨酸蛋白酶，通常以无活性酶原形式存在。被激活的因子，右下角标a，如a除存在于组织中外，均在血浆内，多在肝内合成；,18,依赖VitK的凝血因子：，；，Ca2+，V，HK是辅因子。因子为抗血友病因子，缺乏时凝血缓慢。,凝血因子的特点,19,(二)血液凝固过程,分为三个步骤：凝血酶原酶复合物的形成凝血酶原的激活纤维蛋白的生成,20,、PL,凝血酶原酶复合物:Xa-Va-Ca2+-磷脂,21,按X激活途径不同分为：,内源性凝血途径intrinsicpathway:完全依靠血浆内凝血因子逐步激活因子的凝血过程外源性凝血途径extrinsicpathway：依靠血管外组织释放因子参与激活因子的凝血过程,22,内源性和外源性凝血系统示意图,23,HK,因子酶复合物,PL,24,两种凝血途径的区别,25,体内生理性凝血机制,2.内源性凝血途径对凝血反应开始后的维持和巩固起非常重要的作用。,1.外源性凝血途径在体内生理性凝血反应的启动中起关键性作用，组织因子是生理性凝血反应过程的启动物。,26,温度粗糙面：温盐水纱布凝血因子Ca2+：柠檬酸钠（消除Ca2+）,（三）影响血液凝固的因素,27,小结：凝血过程的特点,1.凝血因子的活化本质上为蛋白质的有限水解，许多凝血因子发挥着蛋白酶和底物的双重作用。2.酶促反应需Ca2+和磷脂参加。,28,3.凝血因子活化呈瀑布效应(cascade)。,血液凝固的瀑布效应,小结：凝血过程的特点,29,4.维生素K在内、外源性凝血中均有重要作用5.凝血过程中的正反馈使反应不断加速，但终产物纤维蛋白有抗凝血作用,小结：凝血过程的特点,30,31,（四）血液凝固的控制,1.血管内皮的抗凝作用屏障作用抗血小板和抗凝血作用合成和释放PGI2、NO硫酸乙酰肝素蛋白多糖TFPI、抗凝血酶TM(凝血酶调节蛋白）t-PA（组织型纤溶酶原激活物）,2.纤维蛋白的吸附，血流的稀释，单核巨噬细胞的吞噬作用。,32,（四）血液凝固的控制,3.生理性抗凝物质(1)丝氨酸蛋白酶抑制物:抗凝血酶（Antithrombin）,C1抑制物，1抗胰蛋白酶，2巨球蛋白(2)蛋白质C系统:PC,凝血酶调节蛋白,PS,使a，a灭活(3)组织因子途径抑制物(TFPI):体内主要的抗凝物(4)肝素(heparin):增强抗凝血酶的活性,33,血管损伤暴露血管内皮下胶原血小板激活（粘附、聚集、释放）血小板止血栓血凝块形成,血管收缩,凝血系统激活,纤维蛋白形成,34,三止血栓的溶解,纤维蛋白溶解（纤溶，fibrinolysis）：纤维蛋白被分解液化的过程意义：防止血液在血管内凝固，保持血液的液体状态组成：纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原，plasminogen）纤溶酶（plasmin)纤溶酶原激活物（plasminogenactivator)纤溶抑制物,35,纤溶过程,纤溶酶原,纤溶酶,纤维蛋白（原）,纤维蛋白（原）降解产物,激活物,1.纤溶酶原的激活,2.纤维蛋白的降解,纤溶抑制物（2-抗纤溶酶）,纤溶抑制物（纤溶酶原激活物抑制物-1）,两个阶段：,36,纤溶酶原激活物的种类,37,小结,38,第四节血型与输血原则,血型（bloodgroup)：红细胞膜上特异抗原的类型红细胞凝集(agglutination):红细胞聚集成簇现象/抗原-抗体反应凝集原（agglutinogen)镶嵌在红细胞膜上的一些糖蛋白,起抗原作用凝集素（agglutinin)能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体,39,40,一、ABO血型系统,41,42,2.ABO血型的遗传学特征控制红细胞上抗原的基因，属等位基因A、B基因/显性；O基因/隐性血型基因型凝集原凝集素AAA/AOA抗BBBB/BOB抗AABABA+B无OOO无抗A+抗B,43,44,二、Rh血型系统(一)Rh血型抗原:人类RBC膜上有D、E、C、c、e五种抗原,以D抗原的抗原性最强。分型：Rh+：有D抗原为Rh阳性Rh-：无D抗原为Rh阴性(二)Rh血型的特点:a.人血清中不含抗Rh的天然抗体当Rh+的RBC进入Rh-的人体内，通过体液性免疫，产生抗Rh的抗体。b.抗体为IgG/不完全抗体,能透过胎盘ABO系统，IgM/完全抗体,45,(三)临床意义:1.输血：第一次输血不必考虑Rh血型第二次输血需考虑Rh血型是否相同2.妊娠：Rh-的母亲若输过Rh+血，怀孕后其孕儿为Rh+者，孕妇的抗Rh+的抗体，可通过胎盘导致胎儿溶血。第一次孕儿为Rh+，胎儿的RBC因某种原因(如胎盘绒毛脱落)进入母体，或分娩时进行胎盘剥离过程中血液挤入母体,孕妇体内产生抗Rh+的抗体。第二次妊娠时,孕妇体内的抗Rh+的抗体，通过胎盘，导致胎儿溶血。,46,三输血的原则,同型输血交叉配血成份输血,47,直接配血(主侧)RBC+血清-+间接配血(次侧)血清+RBC-+-+输血原则,结论：供血者RBC不被受血者血浆所凝集为原则,可慎少不不,供血者受血者结果,48,先天性缺乏XII,PK,HK的个体，未出现出血倾向,4