门静脉高压症PPT课件.ppt

门静脉高压症portalhypertension,1,门静脉高压症定义,门静脉的血流受阻、血液淤滞时，则引起门静脉系统压力的增高。临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。正常压力为1.27-2.35kPa(13-24cmH20)，平均值为1.76kPa(18cmH2O)门静脉高压症时，压力大都增至2.9-4.9kPa(30-50cmH20)。肝静脉压力梯度不超过1.6kPa(16cmH2O)时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血,2,解剖概要,肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，其中约20%的血液来自脾。门静脉的左、右两干分别进入左、右半肝后逐渐分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦(肝的毛细血管网)，然后汇入肝小叶的中央静脉，再汇入小叶下静脉、肝静脉，最后汇入下腔静脉。所以，门静脉系位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。,3,解剖概要,正常人全肝血流量每分钟约为1500ml，其中门静脉血占有60%-80%，平均为75%门静脉血流量每分钟约为1100ml，肝动脉血占全肝血流量的20%-40%，平均为25%肝动脉血流量每分钟约为350ml。门静脉和肝动脉对肝的供氧比例则几乎相等。,4,解剖概要,门静脉与腔静脉系统的四个交通支胃底和食管下段交通支:最主要肛管和直肠下段交通支前腹壁交通支腹膜后交通支,5,胃底和食管下段交通支,门静脉血流胃冠状静脉、胃短静脉食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉上腔静脉,6,肛管和直肠下段交通支,直肠下静脉、肛管静脉肠系膜下静脉、直肠上静脉与下腔静脉,7,前腹壁交通支,脐旁静脉腹上深静脉、腹下深静脉上、下腔静脉,8,腹膜后交通支,腹膜后血管肠系膜上、下静脉下腔静脉,9,10,病理生理-分型,肝前型：常见病因是肝外门静脉血栓形成(脐炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等)、先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变等)和外在压迫(转移癌、胰腺炎等)肝内型窦前：常见的病因是血吸虫病窦型窦后肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见病因，占约90%肝后型：常见病因包括巴德一吉亚利综合征(Budd-Chiarisyndrome)、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等,11,病理生理,窦前性：血吸虫在门脉系统发育，引起虫卵栓塞、血管内膜炎和其周围纤维化窦性和窦后性：增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压使肝窦变窄或闭塞，致血流淤积及淋巴回流障碍，出现门脉压增高。,12,病理生理与解剖,肝脏双重血供门静脉系统位于两个毛细血管网之间门静脉没有瓣膜门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成门静脉与腔静脉之间存在4组交通支正常的门脉压为1.272.35kPa,13,hepaticveinportalveinhepaticartery,病理生理与解剖,14,病理生理与解剖,15,门静脉高压症的病理,当门脉压升高至2.45-4.9kPa时会引起以下改变：脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进(hypersplenism)交通支的扩张腹水,16,脾肿大、脾功能亢进,充血性脾肿大脾功能亢进：脾窦扩张，脾内纤维组织增生，单核一吞噬细胞增生和吞噬红细胞现象。临床上除有脾肿大外，还有外周血细胞减少，最常见的是白细胞和血小板减少。,17,交通支的扩张,四个交通支会显著扩张胃底、食管下段交通支扩张、破裂出血，最有临床意义直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张腹膜后的小静脉也明显扩张、充血,18,腹水的形成,门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，同时肝硬化引起的低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏人腹腔而形成腹水。门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水储留而加剧腹水形成。,19,脾肿大,20,21,22,腹水的表现,23,门静脉高压性胃病,约20%的门静脉高压症病人并发，并且占门静脉高压症上消化道出血的50%-20%。在门静脉高压时，胃壁瘀血、水肿，胃粘膜下层的动一静脉交通支广泛开放，胃粘膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御屏障的破坏，形成门静脉高压性胃病。,24,肝性脑病,门静脉高压症时由于自身门体血流短路或手术分流，造成大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝实质细胞功能严重受损，致使有毒物质(如氨、硫醇和-氨基丁酸)不能代谢与解毒而直接进入体循环，从而对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征，称为肝性脑病(hepaticencephalopathy)或门体性脑病(portosystemicencephalopathy)。,25,门静脉高压症临床表现,脾肿大、脾功能亢进呕血或黑便(失血性休克)腹水或非特异性全身症状(如疲乏、嗜睡、厌食)肝功能损害、肝昏迷、脾大、黄疸、蜘蛛症、肝掌、腹壁静脉曲张、男性乳腺发育、睾丸萎缩等,26,Child-Pugh分级,27,诊断,病史（肝炎或血吸虫病）三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一二个方面辅助检查：血象、肝功能、食管吞钡、B超CT、MRI和门静脉造影,28,实验室检查与影像学表现,血液学检查：白细胞、血小板、或红细胞减少食管X线吞钡检查：虫蚀状、蚯蚓样、串珠状改变胃镜检查B超和多普勒超声：脾肿大、腹水、门静脉内径增宽1.3cmCT、MRI和门静脉造影,29,内镜检查,30,超声检查,31,血管造影检查,32,门静脉高压症的治疗,腹水无有效外科治疗（肝移植）脾肿大、脾功能亢进视肝功能情况可单纯脾切除食道胃底曲张静脉破裂出血本章讨论重点,33,门静脉高压症的治疗,主要是预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血食管胃底曲张静脉破裂出血-首次大出血的死亡率可达25；第一次大出血后的12年内，约半数病人可以再次大出血。根据病人的具体情况，采用综合性治疗措施。其中手术治疗应强调有效性、合理性和安全性，并应正确掌握手术适应证和手术时机。,34,食管胃底曲张静脉大出血的治疗,非手术治疗：抗休克治疗药物：生长抑素，血管加压素内镜：硬化剂、套扎，（对胃底静脉出血无效）三腔管压迫TIPS手术治疗断流手术分流手术肝移植,35,食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗,在抢救治疗中又必须分别对待下列两类不同的大出血病人。有黄疽、大量腹水、肝功能严重受损的病人(Child-PughC级)发生大出血，如果进行外科手术，死亡率可高达60%-70%。对这类病人应尽量采用非手术疗法，重点是输血、注射垂体加压素以及应用三腔管压迫止血。没有黄疽、没有明显腹水的病人(Childa,b级)发生大出血，应争取即时或经短时间准备后即行手术。,36,食管胃底曲张静脉破裂出血的非手术治疗,建立有效的静脉通道，扩充血容量，采取措施监测病人生命体征。但应避免过量扩容，防止门静脉压力反跳性增加而引起再出血。药物止血:首选血管收缩药或与血管扩张药硝酸酯类合用。,37,食管胃底曲张静脉破裂出血的非手术治疗,内镜治疗:是控制急性出血的首选方法，成功率可达80%-100%，硬化剂注射疗法(EVS)，内镜食管曲张静脉套扎术(EVL)，EVS和EVL对胃底曲张静脉破裂出血无效，有发生大出血的危险，可行再次EVL或EVS，时间以术后10-15日为宜。,38,经内镜将硬化剂直接注入曲张静脉内疗法,39,经内镜食管曲张静脉套扎术,40,食管胃底曲张静脉破裂出血的非手术治疗,三腔管压迫止血:原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的。通常用于对血管加压素或内镜治疗食管胃底静脉曲张出血无效的病人。,41,42,非手术治疗三腔管用法,证实无漏气涂上石蜡油，插管至胃腔先向胃囊充气150200m1，充足牵引：滑车装置，悬重物约0.5kg，备剪刀，注意，角度，重物离地位置用观察止血效果，如仍出血再向食管气囊注气食管气囊为100150m1，适量,43,非手术治疗放置三腔管后,应抽除胃内容用生理盐水反复灌洗观察胃内有无鲜血吸出无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊再观察1224小时，如确已止血方可拔管,44,三腔管并发症、注意事项,防止窒息：胃囊充气要充分，悬垂物离地高度，备剪刀，及时发现防止误吸：侧卧或头部侧转防止食道穿孔：每隔12小时，应将气囊放空1020分钟，一般放置24小时，放置时间不宜持续超过35天,45,经颈静脉肝内门体分流术(TIPS),采用介入放射方法经颈内静脉插入穿刺导管通过肝右静脉，在肝实质内穿刺门静脉分支，置入支架以实现门体分流，能显著降低门脉压，控制出血和腹水适合：药物和内镜治疗无效、肝功能差的曲张静脉破裂出血病人和用于等待行肝移植的病人肝功能衰竭5%-10%，肝性脑病20%-40%，血栓形成（1年，50%），肝移植前的过渡治疗,46,TIPS,47,食管胃底曲张静脉破裂出血的手术治疗,手术治疗主要分为两类:一类是通过各种不同的分流手术，来降低门静脉压力，达到止血的目的。一类是阻断门奇静脉间的反常血流，达到止血的目的。,48,急诊手术的适应证及手术方式,病人以往有大出血的病史，或本次出血来势凶猛，出血量大，或经短期积极止血治疗，仍有反复出血者，应考虑急诊手术止血。经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血，应积极行急诊手术止血。急诊手术术式应以贲门周围血管离断术为首选。,49,手术治疗,门体分流术非选择性门体分流术选择性门体分流术限制性门体分流断流手术,50,手术治疗,非选择性门体分流术:是将人肝的门静脉血完全转流人体循环，代表术式是门静脉与下腔静脉端侧分流术、门静脉与下腔静脉侧侧分流术、肠系膜上、下腔静脉间桥式H形分流术、中心性脾一肾静脉分流术优缺点：治疗食管胃底曲张静脉破裂出血效果好，但肝性脑病发生率高，易引起肝衰竭。由于破坏了第一肝门的结构，为日后肝移植造成了困难。,51,手术治疗,选择性门体分流术：旨在保存门静脉的入肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力。代表术式是远端脾一肾静脉分流术。该术式的优点是肝性脑病发生率低。,52,手术治疗,限制性门体分流：目的是充分降低门静脉压力，制止食管胃底曲张静脉出血，同时保证部分人肝血流。代表术式：限制性侧侧门腔静脉分流术、,53,分流手术门腔静脉转流术,54,分流手术部分门腔静脉转流术,55,分流手术选择性静脉减压术,56,断流手术,以贲门周围血管离断术最为有效贲门周围血管解剖：冠状静脉：包括胃支、食管支以及高位食管支胃短静脉：胃后静脉：起始于胃底后壁，伴同名动脉下行，注入脾静脉左膈下静脉：可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支同时结扎切断与静脉伴行的同名动脉,57,58,断流手术胃食管血管离断术,59,分流术的特点,降低门静脉的压力减少肝的灌注量影响肝的营养肠