cc发绀高铁血红蛋白血症PPT课件.ppt

第六节发绀(cyanosis),1,概念,血液中还原血红蛋白异常血红蛋白衍生物在某些部位表现较明显,皮肤、粘膜呈青紫色,高铁血红蛋白硫化血红蛋白,2,皮肤较薄口唇色素较少的部位：如鼻尖Cap丰富颊部甲床耳廓,3,病因,导致呼吸困难的疾病均可导致发绀,4,发生机制,PO2高（肺泡）1、Hb+O2HbO2（暗红色）PO2低（组织）（鲜红色）Cap中Hb50g/L发绀缺氧缺氧发绀2、高铁血红蛋白硫化血红蛋白咖啡色或青石板色,5,正常：体循环SaO295%Hb7.5g/LCapHb26g/L重度贫血（Hb60g/L）：SaO2严重缺氧时，亦无发绀。红细胞增多症（高原地区）：Hb发绀，无缺氧。,6,临床表现,1血液中还原血红蛋白增多2血液中异常血红蛋白增多,7,1.血液中还原血红蛋白增多,(1)中心性发绀(2)周围性发绀(3)混合性发绀,8,(1)中心性发绀,病因：心、肺疾病特点：全身性皮肤温暖氧疗有效分类：,9,肺性发绀：肺通气肺换气见于严重呼吸系统疾病：呼吸道梗阻重症肺炎阻塞性肺气肿肺淤血肺水肿大量胸腔积液/气严重胸膜肥厚粘连,10,心性发绀：异常通道静脉血未氧合分流量1/3心输出量发绀见于发绀型先心病：Fallot四联症Eisenmenger综合征,11,(2)周围性发绀,机制：周围血液循环障碍特点：肢体末梢与下垂部位皮肤发凉加温或按摩后缓解分类：,12,淤血性发绀:体循环淤血见于：右心衰缩窄性心包炎周身末端发绀局部静脉病变局部发绀,13,缺血性发绀：周围组织血流灌注不足见于：严重休克周身发绀肢体动脉闭塞小动脉强烈收缩（如寒冷）局部发绀,14,(3)混合性发绀,中心性发绀与周围性发绀并存意义：左心功能不全肺淤血肺心病呼衰心衰,15,2血液中异常血红蛋白增多,(1)先天性高铁血红蛋白血症(2)高铁血红蛋白血症(3)硫化血红蛋白血症,16,(1)先天性高铁血红蛋白血症,特点：自幼即有发绀有家族史无心肺疾病及其他引起异常血红蛋白的原因身体一般健康状况较好特发性阵发性高铁血红蛋白血症：见于女性发绀与月经周期有关机制未明,17,(2)高铁血红蛋白血症,机制：Fe2Fe3(无携氧能力）高铁血红蛋白30g/L发绀病因：常见于伯氨喹啉磺胺类亚硝酸盐苯丙砜氯酸钾硝基苯次硝酸铋苯胺等中毒,18,发绀特点：急、重氧疗无效静脉注射亚甲蓝硫代硫酸钠发绀消退大剂量Vc肠源性发绀：大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，引起的高铁血红蛋白血症，出现发绀。,19,(3)硫化血红蛋白血症,病因：引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质先决条件：同时有便秘或服用硫化物机制：H2S+高铁Hb硫化Hb（一旦形成，始终存在，直至RBC破坏）硫化血红蛋白5g/L发绀,20,伴随症状,伴呼吸困难伴杵状指(趾)伴意识障碍,21,问诊要点,发病年龄、起病时间，发绀出现快慢，发绀分布与范围，是周身性抑或局部性周身性发绀，询问有无心悸、气急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心、肺疾病症状周围性发绀，注意是上半身抑或某个肢体或肢端，有无局部肿胀、疼痛、肢凉、受寒情况无心、肺疾病又较急，询问有无摄取相关药物、化学物品、变质蔬菜史，或在持久便秘情况下过多食蛋类与硫化物病