神经系统疾病.ppt

神经系统疾病Neurosystemicdiseases病理学教研室,特殊规律：1、病变定位与功能障碍关系密切；2、相同病变在不同部位，出现不同结果；3、颅内恶性肿瘤罕见颅外转移；4、颅内不同性质的病变可引起相同的后果：如颅内出血，炎症及肿瘤均可引起颅内高压等；,特殊规律：,5、对各种致病因子的病理反应较刻板；6、解剖生理特征具有双重性：如颅骨；血-脑屏障、血管周围间隙构成天然防线，一定程度上限制炎症向脑实质扩散，但也影响某些药物进入脑内发挥作用；7、颅内无固有的淋巴组织，免疫活性细胞来自血循。,神经系统疾病的基本病变,一、神经元的基本病变1、神经元急性坏死红色神经元：核固缩，胞体变小、染色呈深红色鬼影细胞：核溶解消失，残留细胞痕迹2、单纯性神经元萎缩：慢性渐进性变性以至死亡的过程。,3、中央性尼氏小体溶解：为可逆性变性,如长期存在，致神经元死亡4、神经元胞质内包含体形成Negri小体、Lewy小体5、神经原纤维变性或神经原纤维缠结神经元趋向死亡的一种标志,Redneuron红色神经元,Ghostcell鬼影细胞,Ghostcellandneuronophagia,二、神经纤维的基本病变,1、Waller变性（walleriandegeneration)2、脱髓鞘(demyelination),三、神经胶质细胞的基本病变1、噬神经细胞现象(neuronophagia)2、卫星现象(satellitosis)3、格子细胞(gittercell)（泡沫细胞）4、小胶质细胞结节(microglialnodule)5、反应性胶质化与胶质瘢痕,卫星现象,latticecell格子细胞,噬神经细胞现象、小胶质细胞结节,小胶质细胞结节,中枢神经系统疾病常见并发症,一、颅内压升高及脑疝形成（一）颅内压升高脑脊液压力持续地超过2kPa时（正常为0.6-1.8kPa），即为颅内压增高。这是由于颅内内容物的容积增加，超过了颅腔所能代偿的极限所致。主要原因：颅内占位性病变脑积水三个阶段：1代偿期2失代偿期3血管运动麻痹期,临床症状（颅内高压三联症）：1、头痛2、呕吐3、视神经乳头水肿,（二）脑疝形成1、扣带回疝又称大脑镰下疝2、小脑天幕疝又称海马沟回疝3、小脑扁桃体疝又称枕骨大孔疝,二脑水肿（brainedeama),是指脑组织内液体含量过多贮积而引起脑体积增大的一种病理状态，也是颅内压升高的重要原因。脑组织易发生水肿与其解剖生理特点有关：1、血-脑屏障的存在限制了血浆蛋白通过脑毛细血管的渗透性运动2、脑组织无淋巴管以运走过多的液体,1血管源性脑水肿此型最为常见。特别多见于脑肿瘤，脑出血，脑外伤及脑膜炎，脑膜脑炎等。2细胞毒性脑水肿多由缺血缺氧、中毒引起细胞损伤，Na-K-ATP酶失活，细胞内水、钠潴留所致；可与血管源性脑水肿合并存在。,脑水肿Cerebraledema,三脑积水,脑室系统内脑脊液含量异常增多伴脑室持续性扩张状态称为脑积水。主要原因有：1、脑脊液循环通路阻塞2、脑脊液产生过多或吸收障碍。婴幼儿：头颅渐进性增大，皮质萎缩，智力下降等成人：颅内压进行性升高，严重者可致脑疝形成,感染性疾病Infectivediseasesinfectivesource：各种病原微生物routesofinfection：1、血源性感染：如脓毒血症等2、局部扩散：颅骨开放性骨折、鼻窦炎、中耳炎等3、直接感染：创伤或医源性感染4、经神经感染：如狂犬病毒,流行性脑脊髓膜炎Epidemiccerebrospinalmeningitis,一、概述由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎症。多为散发性，冬春季可引起流行，故称流行性脑膜炎，简称流脑。多见于儿童和青少年。,脑膜炎双球菌感染上呼吸道（在鼻咽部繁殖，成带菌者）1大部分不发病或引起局部卡他性炎症2当抵抗力低下入血繁殖菌血症、败血症通过血脑屏障，2-3%的抵抗力低下者到脑膜化脓性脑膜炎,二、病因及发病机制,三、病理变化,1、上呼吸道感染期：细菌在鼻咽部繁殖，经天潜伏期后，出现上呼吸道感染症状，表现为鼻粘膜充血水肿，炎细胞浸润，分泌物增多。2、败血症期：粘膜淤斑，血培养阳性，患者高热、头痛、呕吐，外周血中性粒细胞增多等3、脑膜炎症期：特征性病变-脑脊髓膜的急性化脓性炎症,肉眼：脑膜血管扩张充血；蛛网膜下腔大量脓性渗出物，致脑沟回结构模糊不清浑浊、蒙纱巾状。,Epidemiccerebrospinalmeningitis,Epidemiccerebrospinalmeningitis,Epidemiccerebrospinalmeningitis,镜下：珠网膜血管扩张充血；珠网膜下腔增宽，大量中性粒细胞、纤维素，少量淋巴细胞及单核细胞渗出；可找到细菌；脑实质一般不受累或轻度水肿。,蛛网膜下腔增宽，血管扩张，大量中性粒细胞浸润,四、临床病理联系1、发热，皮肤粘膜淤点或淤斑，外周血中性粒细胞；2、脑膜刺激症：颈项强直、角弓反张、屈髋伸膝征（Kernig征）阳性；3、颅内压升高：剧烈头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满、视神经乳头水肿等4、脑脊液改变：压力大，浑浊或脓性，蛋白、糖；涂片或培养(+),五、结局及并发症1、及时治疗大多痊愈（病死率5%以下）2、少数并发症：脑积水颅神经麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面神经麻痹等颅底动脉炎致阻塞性病变：脑梗死,暴发性流脑,主要为儿童，起病急，病情危重暴发型脑膜炎双球菌败血症：主要表现为中毒性休克而脑膜的炎症病变较轻。短期内出现皮肤、粘膜广泛出血点及淤斑和周围循环衰竭。机制:曾经-双侧肾上腺广泛出血、急性肾衰（华-佛综合征）所致；现在-内毒素导致中毒性休克和DIC暴发性脑膜脑炎：脑组织也受累，可致脑水肿、颅内高压等。,流行性乙型脑炎（epidemicencephalitisB）,一、概述由乙型脑炎病毒感染引起的急性传染病（人畜共患）。夏秋季流行，起病急，病情重，死亡率高。10岁以下儿童多见(占50-70%）。,二、病因及发病机制病原体：乙型脑炎病毒（RNA病毒）传染源：病人和中间宿主（家畜、家禽）传播媒介：蚊（带病毒者）,叮咬动物/带病毒蚊叮咬人病毒入血,病毒血症抵抗力低下血-脑屏障不健全者病毒侵入中枢神经系统免疫反应作用于有病毒膜抗原存在的神经细胞导致损害,发病机理：,病因:乙型脑炎病毒(夏季流行，儿童）,动物,蚊,人,内皮细胞单核细胞,病毒血症,CNS,隐性感染,动物,部位:脑实质大脑皮质、基底核、视丘等；脊髓病变最轻，仅限于颈段脊髓(部位越低，病变越轻）肉眼：表面：脑膜充血水肿，脑回变宽，脑沟变浅切面：充血、水肿，甚至有散在出血点；脑实质内散在粟粒或针尖大的透明软化灶,三、病理变化,镜下：1、脑血管改变及炎症反应：淋巴细胞套或血管套2、神经细胞变性坏死：卫星现象噬神经细胞现象3、软化灶形成：筛状软化灶4、胶质细胞增生：小胶质细胞结节,淋巴细胞套或血管套,血管套,Neuronsatellitosis,neuronophagiaandglialnode,Ghostcellandneuronophagia,Reticularsofteninglesions,小胶质细胞结节,脑水肿Cerebraledema,四、临床病理联系1、高热，嗜睡,昏迷2、肌张力增强、腱反射亢进、抽搐等3、脑水肿，颅内压增高-头痛,呕吐脑疝：小脑扁桃体疝（延髓的呼吸和心血管中受压，可致呼吸和循环衰竭，甚至死亡）、海马沟回疝4、脑膜刺激症,五、预后多数：及时治疗痊愈；少数：治疗不及时后遗症(痴呆、语言障碍、肢体瘫痪、眼球运动障碍等)；极少数：病变严重呼吸和循环衰竭或小叶性肺炎而死亡,中枢神经系统肿瘤一、胶质瘤(glioma)特点：1、良恶性的相对性：均呈浸润性生长，无包膜；2、局部浸润：主要浸润血管周围间隙、软脑膜、室管膜；3、转移：主为脑脊液颅内转移，颅外转移极少。,（一）星形胶质细胞瘤（astrocytoma）最常见，占胶质瘤的78%，男性多见大体：数厘米结节-巨块状，灰白灰红，半透明胶胨状，可囊性变；,类型,1、弥漫浸润型星形细胞瘤：最常见，占脑原发性肿瘤的60%；多见于成人，境界不清2、毛细胞型星形细胞瘤3、多形性黄色星形细胞瘤4、婴儿发育不良性大脑星形细胞瘤5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤2、3、5型多见于儿童、青少年，生长缓慢，境界较清，预后较好。,弥漫浸润型星形细胞瘤类型：弥漫型星形细胞瘤纤维型（fibrillaryastrocytoma）原浆型（protoplasmicastrocytoma）肥胖型（gemistocyticastrocytoma）混合细胞型间变型星形细胞瘤（anaplasticastrocytoma）胶质母细胞瘤（glioblastoma）多形性胶质母细胞瘤巨细胞型胶质母细胞瘤,astrocytoma,astrocytoma,Glioblastoma,胶母,（二）少突胶质细胞瘤（oligodendrocytoma）成人多，好发于大脑皮质浅层，源于少突胶质细胞。生长缓慢，病程可达十多年，部分可恶变。胶质瘤中唯一对化疗敏感的肿瘤。大体：灰白灰红，半透明，境界较清，可见出血、囊性变、钙化镜下：瘤细胞大小形态一致，核周空晕，有环绕神经元排列倾向，小的枝芽状血管丰富，可见砂粒体,oligodendrocytoma,（三）室管膜瘤（ependymoma）源于室管膜细胞，第四脑室最多见，儿童、青年居多，生长缓慢，可存活8-10年，易致脑积水、颅内高压。大体：灰白，界清，球形或分叶状，可有出血、囊性变、钙化镜下：1、围血管排列长胞突与血管壁相连-假菊形团2、腺管状排列-菊形团,ependymoma,二、髓母细胞瘤（medulloblastoma）原始神经外胚层肿瘤，细胞原始、未分化，儿童多见，恶性度高，预后差部位：多位于小脑蚓部发生：小脑蚓部的原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞大体：灰红色，鱼肉状镜下：细胞小，大小一致，圆或卵圆形，胞质少，核深染，细胞密集排列，形成菊形团,medulloblastoma,medulloblastoma,菊形团,三、脑膜瘤（meningioma）颅内常见肿瘤，仅次于胶质瘤。好发于成人，多为良性，易手术切除，预后好。起源：蛛网膜颗粒的内皮细胞和成纤维细胞部位：与硬膜紧密相连大体：有包膜，球形，膨胀性生长，切面灰白，实性，颗粒状，可见砂粒体镜下：瘤细胞呈同心圆状或旋涡状排列，其中央血管壁常有透明变性，或形成砂粒体。,脑膜瘤,外周神经肿瘤,（一）神经鞘瘤是起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或雪旺氏细胞（施万细胞）的良性肿瘤，肿瘤可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根。脑神经鞘瘤主要发生在听神经的前庭（又称听神经瘤），小脑桥脑角和三叉神经等；神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤,肉眼：圆形或分叶状，界限清楚，包膜完整，与其所发生的神经粘连在一起；切面灰白色或灰黄色，有时可见出血，囊性变。镜下：一般可见两种组织构象：1束状型（AntoniA型），细胞呈梭形，境界不清，核呈梭形或卵圆形，相互紧密平行排列呈栅栏状或不完全的漩涡状。2网状型（AntoniB型），细胞稀少，排列呈稀疏的网状结构。,临床表现:小肿瘤可无症状，较大者引起麻痹或疼痛，并沿神经放射；听神经