神经外科博士考试历年考题及答案.doc

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螈罿薇袄肇羈芇蚇羃羇荿袃衿肆蒁蚅螅肅薄蒈肃肄芃蚄聿肄蒆蒇羅肃薈螂袁肂芈薅螇肁莀螀肆肀蒂薃羂腿薅蝿袈膈芄薁螄膈莆螇螀膇蕿薀肈膆芈袅羄膅莁蚈袀膄蒃袃螆膃薅蚆肅节芅葿羁节莇蚅袇芁蒀蒇袃芀艿螃蝿艿莂薆肈芈蒄螁羃芇薆薄衿芆芆蝿螅莆莈薂肄莅蒀螈羀莄蚃薁羆莃莂袆袂羀蒅虿螈罿薇袄肇羈芇蚇羃羇荿袃衿肆蒁蚅螅肅薄蒈肃肄芃蚄聿肄蒆蒇羅肃薈螂袁肂芈薅螇肁莀螀肆肀蒂薃羂腿薅蝿袈膈芄薁螄膈莆螇螀膇蕿薀肈膆芈袅羄膅莁蚈袀膄蒃袃螆膃薅蚆肅节芅葿羁节莇蚅袇芁蒀蒇袃芀艿螃蝿艿莂薆肈芈蒄螁羃芇薆薄衿芆芆蝿螅莆莈薂肄莅蒀螈羀莄蚃薁羆莃莂袆袂羀蒅虿螈罿薇袄肇羈芇蚇羃羇荿袃衿肆蒁蚅螅肅薄蒈肃肄芃蚄聿肄蒆蒇羅肃薈螂袁肂芈薅螇肁莀螀肆肀蒂薃羂腿薅蝿袈膈芄薁螄膈莆螇螀膇蕿薀肈膆芈袅羄膅莁蚈袀膄蒃袃螆膃薅蚆肅节芅葿羁节莇蚅袇芁蒀蒇袃芀艿螃蝿艿莂薆肈芈蒄螁羃芇薆薄衿芆芆蝿螅莆莈薂肄莅蒀螈羀莄蚃薁羆莃莂袆袂羀蒅虿螈罿薇袄肇羈芇蚇羃羇荿袃衿肆蒁蚅螅肅薄蒈肃肄芃蚄聿肄蒆蒇羅肃薈螂袁肂芈薅螇肁莀螀肆肀蒂薃羂腿薅蝿袈膈芄薁螄膈莆螇螀膇蕿薀肈膆芈袅羄膅莁蚈袀膄蒃袃螆膃薅蚆肅节芅葿羁节莇蚅袇芁蒀蒇袃芀艿螃蝿艿莂薆肈芈蒄螁羃芇薆薄衿芆芆蝿螅莆莈薂肄莅蒀螈羀莄蚃薁羆莃莂袆袂羀蒅虿螈罿薇袄肇羈芇蚇羃羇荿袃衿肆蒁蚅螅肅薄蒈肃肄芃蚄聿肄蒆蒇羅肃薈螂袁肂芈薅螇肁莀螀肆肀蒂薃羂腿薅蝿袈膈芄薁螄膈莆螇螀膇蕿薀肈膆芈袅羄膅莁蚈袀膄蒃袃螆膃薅蚆肅节芅葿羁节莇蚅袇芁蒀蒇袃芀艿螃蝿艿莂薆肈芈蒄螁羃芇薆薄衿芆芆蝿螅莆莈薂肄莅蒀螈羀莄蚃薁羆莃莂袆袂羀蒅虿螈罿薇袄肇羈芇蚇羃羇荿袃衿肆蒁蚅螅肅薄蒈肃肄芃蚄聿肄蒆蒇羅肃薈螂袁肂芈薅螇肁莀螀肆肀蒂薃羂腿薅蝿袈膈芄薁螄膈莆螇螀膇蕿薀肈膆芈袅羄膅莁蚈袀膄蒃袃螆膃薅蚆肅节芅葿羁节莇蚅袇芁蒀蒇袃芀艿螃蝿艿莂薆肈芈蒄螁羃芇薆薄衿芆芆蝿螅莆莈薂肄莅蒀螈羀莄蚃薁羆莃莂袆袂羀蒅虿螈罿薇袄肇羈芇蚇羃羇荿袃衿肆蒁蚅螅肅薄蒈肃肄芃蚄聿肄蒆蒇羅肃薈螂袁肂芈薅螇肁莀螀肆肀蒂薃羂腿薅蝿袈膈芄薁螄膈莆螇螀膇蕿薀肈膆芈袅羄膅莁蚈袀膄蒃袃螆膃薅蚆肅节芅葿羁节莇蚅袇芁蒀蒇袃芀艿螃蝿艿莂薆肈芈蒄螁羃芇薆薄衿芆芆蝿螅莆莈薂肄莅蒀螈羀莄蚃薁羆莃莂袆袂羀蒅虿螈罿薇袄肇羈芇蚇羃羇荿袃衿肆蒁蚅螅肅薄蒈肃肄芃蚄聿肄蒆蒇羅肃薈螂袁肂芈薅螇肁莀螀肆肀蒂薃羂腿薅蝿袈膈芄薁螄膈莆螇螀膇蕿薀肈膆芈袅羄膅莁蚈袀膄蒃袃螆膃薅蚆肅节芅葿羁节莇蚅袇芁蒀蒇袃芀艿螃蝿艿莂薆肈芈蒄螁羃芇薆薄衿芆芆蝿螅莆莈薂肄莅蒀螈羀莄蚃薁羆莃莂袆袂羀蒅虿螈罿薇袄肇羈芇蚇羃羇荿袃衿肆蒁蚅螅肅薄蒈肃肄芃蚄聿肄蒆蒇羅肃薈螂袁肂芈薅螇肁莀螀肆肀蒂薃羂腿薅蝿袈膈芄薁螄膈莆螇螀膇蕿薀肈膆芈袅羄膅莁蚈袀膄蒃袃螆膃薅蚆肅节芅葿羁节莇蚅袇芁蒀蒇袃芀艿螃蝿艿莂薆肈芈蒄螁羃芇薆薄衿芆芆蝿螅莆莈薂肄莅蒀螈羀莄蚃薁羆莃莂袆袂羀蒅虿螈罿薇袄肇羈芇蚇羃羇荿袃衿肆蒁蚅螅肅薄蒈肃肄芃蚄聿肄蒆蒇羅肃薈螂袁肂芈薅螇肁莀螀肆肀蒂薃羂腿薅蝿袈膈芄薁螄膈莆螇螀膇蕿薀肈膆芈袅羄膅莁蚈袀 神经外科博士考试历年考题及答案华中同济 2007 博 神外一 名解(45)1. 弥散性轴索损伤: 指头部受钝力作用后所引起的以脑白质轴索弥散性损伤为主要特征的一种脑组织损伤。2. 迟发性外伤性颅内血肿：指伤后首次ct检查时无血肿，而在以后的ct检查中发现了血肿，或在原无血肿的部位发现了新的血肿，此种现象可见于各种外伤性颅内血肿。3. 先天性脑积水：由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡，即脑脊液产生过多或吸收障碍。此外，脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。4. 颅内压增高：是神经外科常见的临床病理综合症，是颅脑损伤、脑肿瘤、脑出血、脑积水和颅内炎症等所共有征象，由于上述疾病使颅腔内容物体积增加，导致颅内压持续在2.0kpa（200mmh2o）以上，从而引起的相应的综合症。二 问答1. 颅内压增高的治疗原则(10)一般治疗 密切观察生命体征变化；禁食禁水，并适量补液；疏通大便；保持呼吸道通畅，必要时切管切开；吸氧；病因治疗降颅内压治疗应用激素，减轻脑水肿，有助于缓解颅内压增高对症治疗其他治疗，如冬眠疗法、脑脊液体外引流、巴比妥治疗、辅助过度换气、抗生素治疗等2. 听神经瘤的临床分期(10)第一期：肿瘤局限于内听道，仅有听神经受累的表现：听力下降、耳鸣、眩晕和眼球震颤第二期：肿瘤进入脑池，除上述症状进一步加重外，出现前庭性共济失调，头痛，面部和角膜感觉迟钝第三期：肿瘤压迫脑干，除上述症状进一步加重以外，还可出现面神经功能异常，后组颅神经受累的表现，并有颅内压增高的表现：复视，视力减退，头痛，此外，常有明显的小脑症状3. 垂体瘤常用的两种手术方式的注意事项和适应症(20)经颅手术：适合于体积巨大、哑铃型、肿瘤向鞍旁生长者。术后注意处理鼻腔分泌物、术后出血、头痛、垂体功能低下、低钠血症、脑脊液鼻漏、尿崩症、视力减退并注意饮食及休息。经蝶窦入路手术：a适合各种类型的垂体微腺瘤；b各种类型的垂体大腺瘤；c部分类型的垂体巨大腺瘤（主要向鞍上或鞍后上伸展者）；d视交叉前置者；e肿瘤向蝶窦生长、向后生长侵蚀鞍背、斜坡者；f脑脊液鼻漏。注意事项：保持鼻粘膜完整，减少渗血严格保持正中入路，避免伤及鞍旁重要血管神经动作轻柔，若观察不清避免盲目操作止血彻底鞍内、蝶窦内填塞脂肪组织要适度首医天坛医院 2007 博 神外名词解释1. gradinego syndrome ：由于颞骨岩部内气房的化脓性感染扩展至岩骨尖范围外而侵及海绵窦、咽鼓管、meckel氏腔或邻近结构导致耳溢、头痛,三叉神经感觉支感觉减退和外展神经麻痹的综合征。2. 功能神经外科：采用手术的方法修正神经系统功能异常的医学分支是为功能神经外科学（functional neurosurgery）。3. nelsons syndrome：部分库欣病患者在两侧肾上腺全切除或次全切除后，全身色素增深，蝶鞍扩大，出现垂体瘤者，称为nelson综合征(nelson syndrome)，即纳尔逊综合征。4. gcs：格拉斯哥昏迷指数（gcs, glasgow coma scale），此指数是由格拉斯哥大学的两位神经外科教授graham teasdale与bryan j. jennett在1974年所发表，格拉斯哥昏迷指数的评估患者病情，主要分睁眼反应、语言反应和肢体运动三个方面，三个方面的分数加总即为昏迷指数。最高分为15分， 表示意识清楚；12-14分为轻度意识障碍；9-11分为中度意识障碍；8分以下为昏迷；分数越低则意识障碍越重。5. vonhippollindau 脑血管母细胞瘤伴视网膜血管瘤，肾，胰和肝血管瘤。简答题1. ccf的临床表现答：颈内动脉海绵窦瘘(ccf)是指颅内海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦段内的分支破裂，与海绵窦之间形成异常的动、静脉沟通，导致海绵窦内的压力增高而出现一系列临床表现。（1）搏动性突眼（文献95%以上），因为海绵窦内的压力增高，影响了眼静脉的回流造成；（2）震颤与杂音，严重影响了患者的工作和休息，这是患者就诊的主要原因，所以治疗过程中以杂音消失为标准；（3）球结膜水肿和充血，由眼静脉的回流受限造成，是病人就诊的原因之一；（4）眼球运动受限（不多见），是因为通过海绵窦的颅神经（动眼、滑车及外展神经）受压所致；（5）视力减退；（6）神经功能障碍及蛛网膜下腔出血，在外伤的早期出现，与外伤的部位和程度有关；（7） 2. 延髓网织细胞瘤手术并发症的防治致命性鼻出血，可能与假性动脉瘤有关。 4. 脑死亡的标准是指包括脑干在各种重金属及有机物中毒、药物中毒等。颅脑外伤、颅内手术创伤等。急性脑血管病。急性脑缺血、缺氧脑部肿瘤全身性疾病其他 中暑、输液反应、放射性脑病等。2. 浅谈对神经肿瘤分子病理学的认识分子诊断技术是肿瘤分子病理研究具有划时代意义的检测手段，拓宽了病理学研究的范围，使我们对肿瘤发生发展、形态特征、生物学行为的认识进入分子水平，分子诊断的大部分技术已日趋成熟，但目前还主要用于研究领域，真正用于临床检测的技术开展得还比较少，费用昂贵、操作复杂是重要原因，分子诊断技术也不能完全取代许多目前使用的行之有效的实验室诊断方法。肿瘤病理诊断仍应坚持以形态学为基础的原则，分子诊断只是这些方法的补充、改善和提高。 分子诊断目前仍存在一些问题，由于其技术一般都具有敏感性高的特点，特别是pcr技术，结果影响因素较多，最大的问题为技术性假阳性和假阴性，pcr技术本身已比较成熟，要使检测技术具有高敏感性，又要确保检测结果的高特异性和重复性，质量控制至关重要，关键在于建立标准化的实验操作程序和标准化的分子诊断实验室，除诊断技术方面的标准化外，诊断指标也要实行标准化，这样才有可能对肿瘤的诊断、鉴别诊断、浸润转移、临床治疗方案的选择及生物学行为的评估等方面提供有意义的指标，这将是每位病理学家所面临的机遇和挑战。中山 2009博 神外1. 颅咽管瘤的术后并发症尿崩症体温失调循环衰竭急性消化道出血视力障碍无菌性脑膜炎垂体功能低下2. 脑水肿的分类和发病机理种类：血管源性脑水肿细胞性脑水肿间质性脑水肿渗透性脑水肿发病机理：血脑屏障障碍脑部微循环障碍脑功能代谢障碍颅内静脉压升高自由基神经细胞钙离子过剩中山 2008 博 神外24、垂体源性 cushings disease 内分泌学检查的临床意义。 障碍。中山 2006 博 神外20、丘脑下部损伤的症状及体征一般认为丘脑下部前区有副交感中枢，后区有交感中枢，两者在大脑皮层的控制下互相调节，故当丘脑下部受损时，较易引起植物神经功能紊乱。意识及睡眠障碍 丘脑下部后外侧区与中脑被盖部均属上行性网状激动系统，系维持觉醒的激动机构，是管理觉醒和睡眠的重要所在，一旦受损，病人即可出现嗜睡症状，虽可唤醒，但旋又入睡，严重时可表现为昏睡不醒。体温调节障碍 丘脑下部具有体温调节功能，当丘脑下部前部损害时，机体散热功能障碍，可出现中枢性高热，体温常常骤然升起，高达41甚至42，但皮肤干燥少汗，皮肤温度分布不均，四肢低于躯干，且无炎症及中毒表现，解热药亦无效；其后部损伤出现产热和保温作用失灵而引起体温过低：如合并结节部损伤，可出现机体代谢障碍，体温将更进一步降低，如丘脑下部广泛损伤，则体温随环境温度而相应升降。由丘脑下部前区至延髓迷走神经背核有一神经束，管理上消化道自主神经，其任何一处受损均可引起上消化道病变。故严重脑外伤累及丘脑下部时，易致胃、十二指肠黏膜糜烂、坏死、溃疡及出血。其成因可能是上消化道血管收缩、缺血；或因迷走神经过度兴奋；或与胃泌素分泌亢进、胃酸过高有关。除此之外，这类病人还常发生顽固性呃逆、呕吐及腹胀等症状。局部神经体征主要是鞍区附近的脑神经受累体征，包括视神经、视束、滑车神经等。21、试画出langfitt容积/压力曲线，试述langfitt试验的过程及临床意义 体积 / 压力曲线此曲线表明颅内压力与体积之间的 关系不是线性关系而是指数关系，有助于增加对病程演变的理解。在有颅内压监护情况下，测定体积/压力关系曲线，放出少量脑脊液，可见颅内压有所下降，其程度取决于颅内压增高的程度。如果刚在临界点，放出少量脑脊液，颅内压可大幅度下降。如果颅内压处于可代偿期，放出少量脑脊液，颅内压只轻微下降。 过程：langfitt，1965，在狗硬膜外腔置一小球囊，造成颅内占位，每小时注入1ml盐水，观察颅内压变化。临床意义：（1）颅内占位缓慢发展时，长期无颅内压增高，一旦出现，病情急剧发展，晚期可出现颅内压增高危象及脑疝。（2）颅内占位发展迅速时，颅内压短期内开始增高，达到临界点时发生脑疝，并随病变发展继续增高，病情急转直下。 湘雅 2005 博 神经外科1、癌基因？ras基因及其的致癌机理？癌基因:是指人类或其他动物细胞（以及致癌病毒）固有的一类基因。又称转化基因，它们一旦活化便能促使人或动物的正常细胞发生癌变。ras基因首先在harvery鼠肉瘤病毒（ha2msv）和kirsten鼠肉瘤病毒（ki2msv）的子代基因中被发现，在这种子代病毒中发现含有来源于宿主细胞的基因组的新基因序列1，此后人们将这种宿主细胞基因称为ras基因。致癌机理：ras基因激活构成癌基因，其表达产物ras蛋白发生构型改变，功能也随之改变，与gdp的结合能力减弱，和gtp结合后不需外界生长信号的刺激便自身活化.此时ras蛋白内在的gtp酶活性降低，或影响了gap的活性，使ras蛋白和gtp解离减少，失去了gtp与gdp的有节制的调节，活化状态的ras蛋白持续地激活plc产生第二信使，造成细胞不可控制地增殖，恶变.同时细胞凋亡减少，细胞间接触抑制增强也加速了这一过程.2、抑癌基因？p53基因及其抑癌机理？抑癌基因也称为抗癌基因。正常细胞中存在基因，在被激活情况下它们具有抑制细胞增殖作用，但在一定情况下被抑制或丢失后可减弱甚至消除抑癌作用的基因。正常情况下它们对细胞的发育、生长和分化的调节起重要作用。p53基因：编码一种分子量为53kda的蛋白质，命名为p53抑癌机理：阻滞细胞周期促进细胞凋亡维持基因组稳定抑制肿瘤血管生成3、神经干细胞形态，生长特性，及其应用前景？4、床突旁动脉瘤与后交通动脉瘤、脉络膜动脉瘤的鉴别？手术要点？5、davf的部位，分型，治疗原则？6、血网的毫发部位，病因，病理，ct及mri表现，手术要点？7、多形胶母发病率，病理，ctmri表现，治疗原则？8、dai？临床和ct表现？病理？9、下丘脑损伤表现及处理？临床表现:（1）睡眠和意识障碍;（2）体温调节障碍;（3）水盐代谢紊乱，如尿崩症、水潴留、水中毒及中枢性高血钠综合征;（4）急性上消化道出血（5）高渗性非酮症糖尿病昏迷处理：（1）亚低温治疗:其目的是降低脑耗氧量和代谢率，提高中枢神经的耐受性，减轻脑水肿（2）及时手术（3）严格呼吸道管理（4）有效纠正水电解质紊乱，颅脑损伤在排除脱水剂等外因后患者出现明显多尿，应想到尿崩症存在临床上根据病情可选用双氢克尿塞，垂体后叶素及长效尿崩停注射液。生理情况下，水盐代谢受下丘脑调控，腺垂体分泌的促肾上腺皮质激素（acth）和神经垂体分泌的抗利尿激素（adh）等可通过对细胞内外液中电解质和渗透压的调控共同维持机体的水盐代谢和内环境的稳定。（5）当下丘脑受损时，尤其是视上核及室旁核受到损害时，可导致adh分泌的不足或过度而出现adh异常分泌综合征（siadhs），表现为尿崩症、水潴留、水中毒、中枢性高血钠综合征。siadhs引起的低血钠综合症具有二低（低血钠、低血渗）三高（高尿钠、高尿渗、血avp 高），治疗从以下几方面着手:（a）限制水摄入，一般每日1000ml左右。（b）利尿和脱水:以速尿为首选药物。（c）补钠:可输注3%或5%高渗盐水（6）高渗性非酮症糖尿病昏迷（hndc）的患者给予胰岛素治疗的同时停用易诱发和加重hndc的药物:如甘露醇、速尿、肾上腺皮质激素等，此类病人对胰岛素反应敏感，故小量为宜，在胰岛素治疗的过程中定期监测血糖、尿糖（7）急性上消化道出血的治疗:重点在于预防和早发现早治疗，严重的颅脑损伤和下丘脑损伤的病人宜及早置入胃管，常规使用硫糖铝、雷尼替丁、洛赛克等胃粘膜保护剂和制酸剂，证实有消化道出血时可用冷生理盐水100ml内加入去甲肾上腺素8mg胃内灌注34次/d，同时静脉滴注止血剂。10、外伤或手术后代谢变化的特点及其处理？浙江大学2004 博 神经外科一、名词解释1、foster-kennedy综合症：额叶基底部综合症，病侧视神经萎缩，对侧视乳头水肿，常伴病侧失嗅。常见于鞍旁、蝶骨棘或嗅沟肿瘤。2、弥漫性轴索损伤：指头部受钝力作用后所引起的以脑白质轴索弥散性损伤为主要特征的一种脑组织损伤。3、brown-sequard综合症：脊髓半切综合症，病变同侧上运动神经元瘫痪和触觉深感觉障碍，对侧2-3个阶段平面一下痛温觉丧失。 4、运动障碍主要指自主运动的能力发生障碍，动作不连贯、不能完成，或完全不能随意运动。5、烟雾病又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。二、简答1、who关于星形细胞肿瘤的病理分级答：按who的分级标准，纤维型和原浆型星形细胞瘤为级，肥胖型星形细胞瘤为-级，间变型星形细胞瘤为级，多形性胶质母细胞瘤（gbm）则为级。完全无异型的纤维型或原浆型星形细胞瘤可判为级。此外一些少见的如毛细胞型星形细胞瘤、黄色星形细胞瘤和室管膜下星形细胞瘤也可判为级。2、脑水肿的分类分类：血管源性脑水肿、细胞性脑水肿、间质性脑水肿、渗透性脑水肿 3、脑脓肿的临床分期及相应的头颅ct表现急性脑炎期 ct表现为边界不清楚的低密度区，也可表现为不均匀的混合密度区；增强后不强化，有占位效应 化脓期和包膜形成期 ct平扫表现为低密度的脓腔，脓肿壁的密度与脑组织相等或少高，环壁可以完整也可不完整；有时脓腔 意识状况 主要体征i级 伴不同程度偏瘫及/失语ii级 嗜睡或朦胧 伴不同程度偏瘫及/失语iii级 浅昏迷 偏瘫、瞳孔等大级 昏迷 偏瘫、瞳孔等大或不等级 深昏迷 去大脑强直或四肢软瘫、i级患者多为皮层下或壳核出血，且血量不多，一般不要手术，但当出血量较大 30ml 凑效，故很少考虑手术，级患者最适宜手术治疗。级患者绝大多数也适于手术，但级如出血量不多也可先采取内科疗法，根据病情变化再定。级如高龄、体弱、病情进展较快并已出现脑疝，估计预后不佳者，也可考虑手术。二、1、2、3、 手术时机： 手术时机的选择过去争论较大，认为出血数日血块开始分解。于周围组织粘连轻微，术后再出血机会也少，所以主张2周后手术。 2448小时之间手术最为理想，他们认为，48小时后由于颅内压增高，缺氧、肺部并发症出现对手术治疗不利。 70年代后主张早期或超早期（出血后7小时以内），从病理生理变化方面看，脑出血后67小时，血肿周围开始 出现脑水肿，脑组织坏死，而且随时间增长而加重。另外报告100例超早期手术结果，是最有有说服力的，不论从死亡率及预后恢复方面均大大优于已往报道。由上可见，过分等候“病情的稳定”势必