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文档简介

并指畸形,李晓飞,主要内容,2,概述,先天性并指畸形：两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连报道发生率约为0.33-0.5，半数患儿双侧性并指，男女约3比1，约10%患者有家族史,3,病因,遗传学,胚胎期,在7-8周胚胎受到极轻微损伤，使手指发育分化局部停顿，掌板分化障碍所致,血常染色体显性遗传,4,病理,手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显,指骨间融合,原发性骨畸形继发性骨畸形,畸形迷路,不能一次分离多手指并指，以防血管畸形造成分离手指的坏死,骨骼畸形,血管神经畸形,皮肤短缺,皮肤间融合,5,临床表现,合并其他畸形,6,组织结构分型,单纯性并指,在皮肤、结缔组织相连（X线直接界限清楚）,指骨间融合，或神经、肌肉肌腱相连,复杂性并指,7,并连程度分型,完全性并指,不完全性并指,复合性并指,基底到指尖完全相连,部分组织相连,合并其他畸形,混合性并指,8,手术时机,小于2岁时，因手指短小，设计皮瓣、皮片移植操作困难，术后不易固定，对于关节不在同一水平的并指，以及末节指骨融合在一起的并指，可在3-4岁施行手术,9,Poland综合症,上肢发育不全手部表现胸壁X线表现,X线：短指一般为中节指骨缺如或有发育不良的三角形骨块，也可有远节、近节及掌骨缺如,胸壁：胸肌缺失使同侧胸壁畸形，女孩可有乳房发育不良或乳头缺如,手部表现：不同程度的并指畸形及小手畸形；单侧发生，呈皮肤性并指，同时伴发肌腱发育不良或缺如,10,11,Apert综合症,手指末端指骨相连双手对称呈镜样骨性并指共有指甲,尖头畸形眼眶增宽眼球突出上颌退缩相对突颚狭颅症，智力障碍,尖头并指综合症,12,Ap
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