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文档简介

教学巡诊,过敏性支气管肺曲霉菌病,1,过敏性支气管肺曲霉菌病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis,ABPA)是过敏性支气管真菌病中最常见和最有特征性的一种疾病。1952年，英国首次报道。除肺部外，本病至今未发现累及其它器官。,2,流行病学,女性略高于男性(1.3:1)，诊断时平均年龄4513岁，56%患者在10岁前有哮喘；慢性哮喘和支气管扩张患者中患病率较高，711%；肺囊性纤维化患者中611%合并ABPA提示气道炎症或粘液纤毛功能障碍可能促进本病发生,3,病因,主要为曲菌所致，其中尤以烟曲菌所致者最常见（Aspergillusfumigatus,Af)；变应原来自生长于支气管腔中的真菌，其分泌物和不断脱落的抗原(菌丝)进入组织；宿主的因素在发病中起重要作用,4,发病机制,本病涉及型和型超敏反应；免疫反应特点是强的多克隆抗体反应及弱的不典型细胞反应；Af孢子中等大小段支气管粘液中释放抗原，致敏机体免疫反应(特异性IgE和IgG等）+Af分泌的溶蛋白酶肺浸润，组织损伤和中心性支气管扩张,5,病理,支气管腔中生长有大量曲菌菌丝和稠厚的粘液；粘液嵌塞，近端支气管扩张，肺不张；支气管中心性肉芽肿，支气管壁有组织细胞、淋巴细胞、桨细胞和嗜酸细胞浸润；支气管壁断续毁坏,6,临床特点,急性期主要症状：喘息（96%）、咯血（85%）、粘脓痰（80%）、发热（68%）、胸痛（55%）和咳出棕色痰栓（54%）喘息症状较哮喘轻，66%患者出现慢性气急体征：肺浸润部分可听到捻发音或湿罗音,7,实验室检查,痰：包括痰涂片和痰培养外周血：嗜酸细胞明显增多（8%40%）血清学检查：a.血清总IgE水平增高大于正常两倍有诊断意义；b.存在抗Af的沉淀抗体；c.抗Af的特异性IgE和特异性IgG抗体增高,8,皮肤试验,方法：皮内试验和点刺试验，1520分钟后看结果。皮内试验以风团5.0mm为阳性，点刺试验以风团3.0mm为阳性；曲菌的阳性速发反应是诊断的必备条件；双相反应：,9,影像学,上肺较下肺更易受累（23倍），可为暂时性或永久性肺浸润肺实变，肺不张，条状阴影；平性线阴影，环形阴影，囊状圆形阴影；带状和手套样阴影,10,肺功能,急性发作时：可逆的阻塞性通气障碍或限制性通气功能障碍晚期：不可逆限制性通气功能障碍或阻塞性通气障碍，弥散障碍,11,诊断标准,1977年，Rosenberg提出七条主要诊断标准：1.哮喘症状.2.血嗜酸粒细胞增多3.曲菌抗原的皮肤试验即刻反应阳性.4.血清总IgE升高.5.血清抗曲菌抗原的沉淀抗体6.肺浸润病史.7.中心性支气管扩张.三条次要诊断标准：1.痰曲菌培养阳性，痰嗜酸粒细胞阳性；2.痰栓史；3.迟缓的皮肤试验阳性.,12,鉴别诊断,哮喘感染性肺炎过敏性肺炎肺结核肺癌,13,分期,急性期缓解期恶化期依赖皮质激素哮喘期纤维化期,14,治疗,皮质激素：0.5mg/kg伊曲康唑：其它,15,预后,FEV1.00
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