小儿造血系统疾病PPT课件.ppt

泸州医学院儿科学教研室刘文君教授,1,小儿造血系统疾病Infantifehematologicdisoders,小儿造血及血液特点（1学时）小儿贫血的概论（1学时）营养性贫血（2学时）,2,历史进程historicalmilestone,1642年,leeuwenhoek在显微镜小观察到RBC1770年，Williamhewson首次描述了白细胞和凝血现象，被称为血液学之父；1818年，JamesBlundell首次为患者输血1877年，PaulEhrlich发明了血细胞染色，为血液形态学的发展奠定了基础；,3,1901年，karlLandsteiner发现人血型系统，为输血医学中的里程碑事件；1936年，美国芝加哥Cookcounty医院建立了世界上第一个血库1945年，Coombs等创立了抗人球蛋白试验，为免疫血液学上一个重要进展。,4,历史进程historicalmilestone,1949年，Pauling等首次证实了血红蛋白病的分子结构异常，提出血红蛋白分子病的概念。1952年，我国四川医学院杜顺德教授在国内报道了蚕豆病1968年，美国明尼苏大学首次为免疫缺陷患儿进行了骨髓移植。1982年，我国王振义院士等在国内采用治疗急性早幼粒细胞白血病，开创了恶性肿瘤诱导分化治疗的新篇章1988年，首次对Fanconi贫血患儿成功进行了脐血干细胞移植。,5,血液学基础知识fundamentalsofhematology,造血(hematopoiesis)是指造血干细胞(hematopoieticstemcell,HSC)分化成熟为各种外周血细胞的过程。这一过程受造血微环境和各种造血因子的精细调控，维持各种血细胞的生成与破坏处于动态平衡之中。,6,血液学基础知识,7,网织红细胞,红细胞,原始红细胞,早幼红细胞,中幼红细胞,晚幼红细胞,8,嗜碱性中幼粒细胞,嗜酸性中幼粒细胞,原始粒细胞,早幼粒细胞,中性中幼粒细胞,中性晚幼粒细胞,9,原淋巴细胞,幼淋巴细胞,淋巴细胞,10,图7CFU-Mix集落(10d,x400),图8CFU-Mix集落中粒-巨噬、红、巨核细胞(10d，W-G染色，x1000),11,图1CFUGm集落（7d,x400）,图2CFUGm集落中粒细胞（7d，W-G染色，x1000）,12,图3CFUE集落（7d，x400）,图4CFUE集落中红细胞（7d,联苯胺染色，x400）,13,图5BFUE集落（12d,x400）,图6BFUE集落中红细胞（12d，联苯胺染色,x400）,14,图9CFU-Mk集落(16d，x400),图10CFU-Mk集落中巨核细胞(16d，W-G染色，x1000),15,血液学基础知识,血液是在封闭的心血管系统中周而复始、不断循环的一种液体，由血浆（46%63%）和有形成分（37%54%），即各种血细胞（RBC：redbloodcell、WBC、PLT：platelet）组成。具有物质转运、调节体液和溶质组成、参与防御等功能。其中氧气转运为血液最为重要的生理功能之一。血细胞的生成与破坏处于平衡。血液系统疾病分为：红细胞疾病、白细胞疾病和血小板与出凝血疾病,16,小儿造血特点,胚胎期造血生后造血,17,小儿造血特点,1、中胚叶造血期3周6周,有核RBC2、肝脾造血期肝68周6个月脾脏8周淋巴结(11周)淋巴细胞3、骨髓造血期4个月6个月终生,胚胎期造血:分为三个时期,18,Fig.Hematopoiesisinfetalperiod胎儿期造血,19,小儿造血特点,生后造血,1.骨髓造血2.骨髓外造血,20,骨髓造血,1.红骨髓和黄骨髓.(5-7岁)骨架结构.ppt。2.年长儿和成人期红骨髓仅于长骨近端和扁骨。3.婴幼儿黄骨髓缺乏,骨髓造血代偿能力小。,21,22,骨髓外造血,当感染、贫血等诱因引起小儿造血需要增加时，肝、脾、淋巴结可以适应需要回复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结的肿大。周围血中出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。当病因去除后可恢复正常。这是造血器官的一种“特殊反应”。,23,24,小儿血象特点,RBCandHb(Redbloodcell,hemoglobin)合成原料胎儿期和出生后的情况生理性贫血*(23月,RBC3.01012/L,HB100g/L)网织RBC,25,出生后红细胞的变化示意图,76543210,12h,10d,3m,6m,1y,RBC(1012/L),Years,26,Hb(hemoglobin)Hb由两对多肽链构成多肽链:Hb分为：1.胎儿Hb-HbF(22)2.成人Hb-HbA(22)HbA2(22),27,28,Hemoglobin,Atbirth,1yr,2yr,29,白细胞及分类出生时1周婴儿期8岁1520109/L12109/L10109/410109/L分类:中性粒细胞与淋巴细胞比例变化特点:二个交叉*,30,Leucocytecount,WBC109/L,9h,10d,1y,8y,10,20,30,31,%,20,40,60,80,0,5d,5y,DifferentialcountofWBC(白细胞分类计数),Lymphocyte淋巴细胞,Granulocyte粒细胞,32,血小板数与成人相似150-250109/L,33,血容量新生儿10%300毫升儿童810%成人68%,34,小儿贫血（anemia）,定义分类临床表现防治原则,35,贫血的定义外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常Hb正常值的低限,36,贫血的程度分类（g/l）,37,贫血的病因分类红细胞和血红蛋白的生成不足溶血性贫血失血性贫血,38,红细胞和血红蛋白的生成不足,(1)造血因子缺乏(2)再障(3)感染，癌性等,39,溶血性贫血,RBC內在异常(膜，酶，HB)RBC外在异常(免疫，非免疫),40,失血性贫血,急性慢性,41,42,43,44,45,46,47,贫血的形态分类,48,贫血的临床表现一般表现造血器官反应各系统状态,49,贫血的诊断要点病史：年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、家族史体格检查：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲、毛发、肝脾淋巴结实验室检查,50,实验室检查,RBC形态网织红计数WBCPLTBMHB分析脆性,51,贫血的治疗原则对因治疗药物治疗输血治疗并发症治疗,52,营养性缺铁性贫血(NutritionalIrondeficiencyanemia，NIDA),概述1.定义:NIDA是由于体内缺铁致红细胞内血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。2.发病情况,53,54,铁的代谢人体总铁含量及其分布男性50mg/公斤女性35mg/公斤新生儿75mg/公斤6070%用于合成血红蛋白和肌红蛋白32%铁蛋白及含铁血黄素肝、脾、骨髓中贮存,55,铁的来源和吸收a.来源：食物中衰老的红细胞b.吸收：十二指肠空肠上部肠粘膜细胞有调节作用c.影响因素:,56,57,铁的运转:,58,铁的贮存和利用a.贮存：铁蛋白含铁血黄素b.利用：,59,铁的排泄量和需要量a.排泄：尿、汗、胆汁、脱落细胞,1mg/kgb.需要量：早产儿2mg/kg4月3岁1mg/kg每天15mg,60,胎儿期铁代谢特点a通过胎盘从母体中获取b孕期后3月获取最多4mg/天c足月儿可满足生后45个月d.早产儿易缺铁e.母亲无私?,61,婴儿和儿童期铁代谢的特点a足月新生儿b23月龄：生理性贫血c4月龄：造血活跃，生长发育快，需铁，进一步消耗贮存铁。d6月龄2岁或3岁：易发生缺铁e.儿童期较少缺铁,62,病因先天因素摄入铁不足*生长发育快吸收障碍丢失过多,63,64,缺铁的病理生理,储存铁,RBC内铁,血浆中铁,65,临床表现一般表现髓外造血表现非造血系统症状,66,反甲（匙状甲）,67,实验室检查血象,实验室检查血象,68,骨髓象,骨髓象,69,70,铁代谢的检查：a.血清铁蛋白500ug/dlc.血清铁350ug/dle.转铁蛋白饱和度15%f.骨髓铁粒幼细胞15%,71,诊断病史临床表现实验室检查,72,诊断初步诊断(病史,临床表现,血象)铁代谢检查(确诊意义)铁剂治疗有效(证实诊断),73,治疗原则：去除病因，铁剂治疗去因治疗铁剂治疗a.口服铁剂：FeSO4（含铁20%）富马酸铁（含铁30%）葡萄糖酸铁（含铁11%）力蜚能（含铁46%）,74,口服铁注意事项,应在两餐间服用可同时服用维生素C不与牛奶,蛋,咖啡,茶同服停药指征:Hb恢复正常后6-8周,75,b.注射铁剂：不良反应多，少用，不能口服时选用。右旋糖酐铁（含铁50毫克/毫升）铁剂治疗后：网织红细胞23天，57天，2周3周正常。c.输血治疗,76,营养性巨幼红细胞性贫血Nutritionalmegaloblasticanemia,定义：由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血.6月-2岁多见发病情况:,77,78,79,80,81,82,叶酸还原酶四氢叶酸核苷酸尤其胸苷合成VitB12DNA合成RNA合成正常神经髓鞘中脂细胞分裂蛋白质,如Hb蛋白合成不足增殖时间合成正常神经纤维功能细胞巨幼变(红系,粒系,巨核系)不完整细胞数量下降表情呆滞,反应差RBCWBCPLT其它组织发育落后,常倒退细胞肢体震颤可有病理反射精神神经症状巨幼红细胞性贫血,营养性巨幼红细胞性贫血发病机制,83,临床表现一般表现贫血表现精神神经症状(witB12缺乏特有)消化系统症状,84,实验室检查血象骨髓象,85,86,87,缺乏维生素B12所致巨幼红细胞性贫血概述发病情况,88,病因摄入不足(正常儿20-25ug,母亲缺乏2-4ug,素食等)吸收和运输障碍。需要量增加婴儿0.5-1ug/d。,89,VitB12的吸收和运转,90,实验室检查血清Vit-B12测定：正常值200800ng/L,100ng/LVit-B12吸收试验其他：LDH.尿甲基丙二酸(vit-B12将甲基丙二酰变成琥珀酸辅酶A),91,诊断病史临床表现实验室检查,92,治疗一般治疗Vit-B12治疗Vit-B12100ug肌注每周23次治疗后：网织红细胞：24天67天，2w正常骨髓内红