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文档简介

iga肾病,上海交通大学附属第一人民医院肾内科黄一新,iga肾病(iganephropathy)又称berger病(initiallydescribedinthelate1960sbybergerandhinglais)，以反复发作肉眼血尿或镜下血尿，系膜iga沉积或以iga沉积为主为主要特征。是亚太地区(中国、日本、新加坡和澳大利亚等国家和地区)最常见的原发性肾小球肾炎，占肾活检的3040。以2030岁男性为多见。,病因和发病机制,免疫荧光检查以iga和c3在系膜区的沉积为主，可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，激活了补体系统导致肾脏损害。iga肾病的病因不仅是iga数量的异常，还与其分子结构本身的异常有关。,在血清、扁桃体淋巴组织以及肾小球系膜区都存在0-糖基半乳糖(gm)缺陷的异常糖基化iga1分子。半乳糖缺陷的iga1不能被脱唾液酸糖蛋白受体识别，从而肝细胞无法将其清除。循环中半乳糖缺陷的iga1多以免疫复合物的形式存在，继而沉积于肾小球系膜区，刺激系膜细胞增殖、分泌系膜基质和细胞因子。,病理,肾小球系膜细胞增生和系膜外基质增多；其特征性病变是肾小球系膜区有单纯iga或以iga沉积为主的免疫球蛋白沉积，呈块状或分散的颗粒状分布；多数患者同时伴有c3的沉积，但clq很少见。iga肾病可伴新月体形成，甚至新月体肾炎，晚期表现为广泛的肾小球硬化，肾小管萎缩和间质纤维化。,figure29-24.diagramdepictingtheultrastructuralfeaturesofiganephropathy.notethemesangialdensedeposits(straightarrow)andmesangialhypercellularity.,临床表现,iga肾病好发于儿童和青少年，男性多见。多数病人起病前数小时或数日有上呼吸道或消化道感染等前驱症状，主要表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿，可持续数小时或数日，肉眼血尿常为无症状性，可伴有少量蛋白尿。部分病人起病隐匿，表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿，往往体检时才发现。,部分病人表现为肾病综合征(尿蛋白3.5g24h)、严重高血压及肾功能损害。以肾病综合征为表现的患者，可能伴有广泛的增生性病变。重症iga肾病可导致肾功能损害或肾衰竭。有些患者在首次就诊时，就已进入终末期肾衰竭阶段。,女性iga肾病患者通常可以耐受妊娠，但是如果合并持续的重度高血压、肾小球滤过率小于70mlmin或病理结果显示合并严重的肾血管或间质病变，则不宜妊娠。,实验室检查,尿液检查可表现为镜下血尿或肉眼血尿，尿红细胞位相检查多为畸形红细胞；约60的病人伴有少量蛋白尿(尿蛋白常1g24h)、肾功能损害和肾病综合征。持续
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