止血与凝血障碍检查PPT课件.ppt

止血与凝血障碍检查,Disordersofhemostasisandcoagulation,广州中医药大学附属骨伤科医院赵可伟,血管中流动的血液为什么不凝固破损的血管为什么能止血,生理状态下,机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统,凝血血栓,抗凝出血,2,正常止血机能,两个方面,四个因素,凝血机制,抗凝机制,血管壁（vesselwall）,血小板（platelet）,凝血系统（coagulationsystem）,抗凝及纤溶系统（anticoagulationandfibrinolytic）,凝血与抗凝机制的病理生理基础,3,凝血因子纤溶系统血小板抗凝系统血管内皮细胞,4,作为一个临床医生,如何正确选择实验室检查项目如何正确判断检验结果,首先应弄清正常的凝血与抗凝机制,5,1.粘附功能（adhesionfunction）指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他异物表面的能力需要物质GPIb-vWFIII型胶原纤维结合蛋白（Fn）,血小板功能,6,指活化后的血小板与血小板之间相互连接的特性参加因素GPIIb/IIIa纤维蛋白原钙离子聚集诱导剂：ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸,2.聚集功能（aggregationfunction）,IIb,IIb,7,粘附与聚集的结果,血小板大量聚集、粘附于血管破损处,形成白色血栓,暂时止血,8,3释放功能：(releasereaction),指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊颗粒中的内含物释放出血小板的反应-颗粒致密颗粒溶酶体与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复动脉粥样硬化等作用有关,9,4血块收缩功能,血凝块,血小板血栓收缩蛋白,纤维蛋白网收缩,血清被挤出血块缩小加固,10,PF3提供凝血因子催化表面,5血小板促凝活性,11,血小板止血功能（小结）,维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩促进凝血过程血块收缩，形成稳固血栓,12,三、凝血因子与凝血过程,血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂的酶促反应和分子聚合过程,13,分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性）,第一阶段：凝血酶原激活物形成第二阶段：凝血酶形成第三阶段：纤维蛋白形成,14,目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK)大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子正常情况下，所有因子都处于无活性状态,15,IIaCa2+VIII-VIIIaIIIPlt-PF3Ca2+IIaXaVVaCa2+,正常凝血过程（瀑布学说）,PF3磷脂凝血酶原(II)凝血酶(IIa)纤维蛋白原(I)可溶性纤维蛋白稳固性纤维蛋白,内源性途径,胶原等带负电荷表面,PKaPK,XIIXIIaHMWK,外源性途径,组织损伤释放,组织因子（III）,XIXIa,IIa,IXIXa,VIIaVII,XIIIXIIIa,参加因子：,所需时间：,XXa,（凝血旁路）,VIII、IX、XI、XIIV、X、II、IIII、VII,Ca2+、PF3、磷脂,38min,16,止凝血障碍性疾病的发病机制,血管壁结构与功能异常血小板质与量异常凝血因子质与量异常抗凝及纤溶系统异常循环中凝血及抗凝物质增加综合因素,17,止凝血障碍的实验检查,18,一、血小板计数（Plateletcount）,参考值100-300109/L400109/L为增加,19,意义,1血小板减少生成障碍：再障、白血病、骨纤、放射病破坏过多：ITP、SLE、脾亢消耗过多：DIC、TTP,20,2血小板增多一过性增多：急性大出血、溶血或脾切除术后持续性增多：骨髓增生性疾病：慢粒、真红、原发性血小板增多症,意义,21,原理XII因子活化剂Ca2+、磷脂（替代PF3）血浆参考值30-45秒（或与正常对照相差5秒以内）正常对照10s以上者延长正常对照5s以上者缩短,六、活化部分凝血活酶时间,（activatedpartialthromboplastintime,APTT）,22,延长：1.主要检测内源性途径的凝血因子缺陷（如、/血友病甲、乙、丙）2.其次检测第二、三阶段因子，如凝血酶原、纤维蛋白原3.严重肝病、DIC.4.循环中抗凝物质增多5普通肝素应用的首选监测指标,意义,23,缩短：,高凝状态(hypercoagulationstate)（脑血栓、心梗、DIC高凝期）,24,七、血浆凝血酶原（Prothrombintime,PT）,原理组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液)Ca2+血浆参考值QUIK法：11-13s,25,意义,为外源性途径的筛选试验延长：1因子II、V、VII、X单独或联合缺乏2严重纤维蛋白原降低（尤其1g/L时）3Vitk缺乏症、严重肝病4纤溶亢进（如DIC后期）5循环中抗凝物质增加，如SLE6口服抗凝剂的首选监测指标：INR2-3,26,缩短：,高凝状态（hypercoagulationstate）,27,八、凝血酶凝固时间（thrombinclottingtime,TT）,原理标准凝血酶血浆参考值16-18s超过正常对照3s为延长,28,意义,主要检测凝血过程第三阶段1纤维蛋白原质与量异常2FDP增多，如纤溶亢进3循环中抗凝物质增多，如AT-、肝素样物质4异常球蛋白增多，如多发性骨髓瘤,29,九、血浆纤维蛋白原定量,参考值双缩脲法：2-4g/L4g/L为异常意义减少：1先天性纤维蛋白原缺乏症2DIC（消耗过多）3严重肝病增高：1高凝状态：血栓性疾病，急性炎症手术创伤、恶性肿瘤等2生理性：部分正常老人，妊娠晚期,30,十、血浆鱼精蛋白副凝试验,原理纤溶过程中FDP鱼精蛋白十游离纤维蛋白单体凝集参考值正常人阴性,（plasmaprotamineparacoagulationtestPPPT,3P试验）,31,意义,阳性：1提示血中FDP增多，见于DIC/纤溶亢进2溶栓治疗后3假阳性：大出血（创伤、手术、咯血、呕血），恶性肿瘤、人工流产等阴性：1正常人2原发性纤溶3DIC晚期,32,初筛试验筛选试验确诊试验,实验项目的选择,NNNN凝血因子异常可能,+延长N不良血小板功能异常、vWD,+N/NN血管因素+延长不良血小板量减少,束臂Plt血块收缩结果试验BT计数试验判断,33,APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量检测,进一步做以下筛选试验：,34,APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量,1.仅有APTT延长提示内源性途径因子异常：尤其是、IX、XI不能用正常血浆纠正：提示抗、抗IX抗体存在,35,2.仅有PT延长提示外源性因子异常(FII、V、VII、X）Vitk缺乏（II、VII、IX、X为Vitk依赖因子）严重肝病延长不被正常血浆纠正：循环中抗凝物质增多,APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量,36,3.全部异常纤维蛋白原缺乏症FDP增多血中抗凝物质增多肝功能衰竭进一步做有关因子的测定(确诊试验),APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量,37,思考题,试简述凝血过程？简述出血的临床诊断步骤？,38,参考书目,欧阳钦主编.临床诊断学（年制规划教材）人民卫生出版社叶任高主编.内科学.第5版.人民卫生出版社陈灏珠主编.实用内科学.第11版.人民卫生出版社孙荣武等主编.临床实验诊断学.上海科学技术出版社,39,参考书目,CharlesCJ.Carpe