常见的几种先心病ppt课件.ppt

临床常见的先天性心脏病 室间隔缺损 VSD 房间隔缺损 ASD 动脉导管未闭 PDA 法洛四联症 TOF 室间隔缺损 VSD 是先心病最常见类型 占30 1 膜周部缺损85 2 肌部缺损3 漏斗部缺损10 自然闭合率 20 50 1 小型缺损2 中型缺损3 大型缺损 病理解剖 VSD RV血量多 肺动脉高压 晚期持续性青紫 Eisenmenger综合征 LV血量少 体循环供血不足 VSD 病理生理 VSD血液动力学 VSD临床症状 1 缺损小 roger病 无症状2 缺损大 1 肺循环充血的表现 易感染 心衰 2 体循环缺血的表现 发育缓 多汗 消瘦 乏力 喂养困难 气短 3 声音嘶哑 扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 4 晚期出现艾森曼格综合征 肺动脉高压 VSD临床体征 心脏体征望 心尖搏动弥漫触 常触及收缩期震颤叩 心界扩大听 胸骨左缘3 4肋间闻及 级全收缩期杂音 传导广泛 P2亢进 明显肺动脉高压时杂音减轻 P2 VSD 室间隔缺损VSD 辅助检查X线 肺血增多 肺门舞蹈 肺动脉段突出 LV RV增大 主动脉弓小 EKG LV RV肥大 室间隔缺损VSD 辅助检查超声心动图 可见缺损部位 大小及分流方向 心导管检查 RV血氧含量高于RA 导管可通过缺损进入左心室 VSD合并症和治疗 合并症支气管肺炎 心衰 肺水肿 亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损 不一定手术治疗中型缺损 5 6岁做手术 大型缺损并反复心衰者 可在6月 2岁内做手术 介入治疗 房间隔缺损 ASD 占先心病总数20 病理解剖1 第二孔 继发孔 未闭 最多见 70 2 第一孔 原发孔 未闭 约占5 10 3 卵圆孔未闭 第1孔未闭 第2孔未闭 ASD血液动力学 房间隔缺损 ASD 肺循环血流量增多体循环血流量减少 病理生理 临床表现症状 分流量小者无症状 分流量大者易患肺炎 心衰 发育迟缓 多汗 消瘦 乏力 体征 L2 3肋间 柔和的SM 很少伴震颤 P2 且固定分裂 房间隔缺损 ASD ASD 柔和 肺动脉瓣相对狭窄 辅助检查 X线 肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征RA及RV大主动脉结缩小EKG 不完全性右束支传导阻滞 右心室肥厚 房间隔缺损 ASD 辅助检查超声心动图 左房 右室流出道增大 主动脉内径缩小 心导管检查 右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量 异常通路 房间隔缺损 ASD ASD并发症和治疗 并发症支气管肺炎 心衰等治疗学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损 适用继发孔型房缺 治疗 ASD介入治疗 ASD闭合器 动脉导管未闭 PDA 占先心病总数15 PDA 1 肺循环充血2 体循环供血不足3 肺动脉高压时 产生右向左分流 出现下半身青紫 差异性青紫 病理生理 PDA血液动力学 PDA 临床表现1 易患肺炎 心衰 发育迟缓 多汗 消瘦 乏力 声音嘶哑 扩大的肺动脉压迫喉返神经 晚期差异性青紫 2 L2响亮的连续性机器样杂音 P2 3 周围血管体征 颈动脉搏动增强 脉压加大 水冲脉 毛细血管搏动 股动脉枪击音等 PDA X线 肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征左房 室增大主动脉弓扩张 与VSD ASD不同 心电图 左房 室肥厚 辅助检查 VSD ASD VSD ASD PDA PDA 辅助检查超声心动图 可显示未闭动脉导管管径 长度与血流方向 心导管检查 肺动脉血氧含量高于右心室 异常通道 PDA并发症和治疗 并发症肺炎 心衰 亚急性细菌性心内膜炎治疗新生儿期服消炎痛 学龄期手术 药物治疗 早产儿用消炎痛0 1 0 2mg KgPO8 12h后重复1 2次24h不超过0 6mg Kg 手术治疗 法洛四联症 TOF 占先心病总数10 15 最常见紫绀型先天性心脏病 占 岁后紫绀型先心病70 病理解剖 1 肺动脉狭窄 2 室间隔缺损 3 主动脉骑跨 4 右心室肥大 TOF TOF 肺动脉狭窄 RV部分静脉血通过VSD分流到LV 另一部分进入骑跨的主动脉 出现全身持续性青紫 肺血流量少 氧交换少 加重青紫 病理生理 TOF血液动力学 TOF 临床表现 青紫生后3 6个月出现 多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇 指 趾 甲床 与肺动脉狭窄程度有关 蹲踞现象行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位 婴儿常喜侧卧将双膝屈曲 缺氧发作婴儿期多见 常发生在吃奶或哭闹时 主要表现为烦躁不安 呼吸困难 发绀加重 哭声微弱 晕厥和抽搐 偶有意识丧失 TOF 临床表现 杵状指 趾 缺氧毛细血管扩张 软组织与骨组织增生 心脏体征L2 4肋间 级喷射性SM P2 或消失 A2 并发症脑血栓 脑脓肿 亚心 TOF 血像 RBC 血粘度 线 肺血 肺野清晰 肺动脉段凹陷 心尖圆钝上翘 呈 靴形心 主动脉影增宽 EKG 电轴右偏 RV肥大 辅助检查 TOF 超声心动图 主动脉骑跨于室间隔上 内径宽 RV内径宽而流出道狭窄 心导管检查 主动脉血氧含量 心导管易进入主动脉或左心室 不易进入肺动脉 辅助检查 TOF 治疗 1 内科治疗缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛 吗啡 普奈洛尔 心得安 0 1 0 2mg kg 次 2 防止并发症平时应经常饮水 预防感染 及时补液 防治脱水和并发症 婴幼儿则需特别注意护理 以免引起阵发性缺氧发作 3 外科治疗 多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术 TOF 左向右分流型右向左分流型房缺室缺动脉导管未闭法洛四联征临表 生长缓 消瘦 面色苍白 疲乏同左 脉压增大青紫 蹲踞活动后气促 多汗 心悸周围血管征脑缺氧发作易患呼吸道感染 晚期青紫下半身青紫杵状指杂音部位 左2 3肋间左3 4肋间左第2肋间左第2 4肋间性质 级收缩 IV级全收缩II IV级连续性II 级喷射杂音吹风样 传导小传导广机器样向颈传导心尖 锁骨