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肺韦格内肉芽肿的影像诊断山东省医学影像研究所邱询花 1 韦格内Wegener肉芽肿又称坏死性肉芽肿 是一种全身性疾病 可侵犯多数器官 但以呼吸道肾皮肤病变最多见 故被认为是一组主要累及上 下呼吸道及肾脏等脏器的综合征 原因尚未明确 多数人认为可能与免疫复合物引起的变态反应有关 近几年来免疫学研究 提示本病可能是一种自身免疫性疾病或自身免疫因素在发病机制中起着一定作用 2 韦格内肉芽肿在病理上以呼吸道坏死性肉芽肿 坏死性血管炎和灶性肾小球肾炎为特征 上呼吸道的主要病变改变是 1 粘膜及黏膜下组织广泛性破坏和溃疡形成 2 累及小动脉和小静脉的血管炎 3 由单核上皮样细胞和多核巨细胞等形成肉芽肿及灶性纤维性坏死 3 临床表现 多见于30 50岁 临床上首先其病于上呼吸道者可达96 5 多表现感冒样起病 有发烧 鼻塞 脓涕和血性分泌物 逐渐可发生鼻腔组织坏死 鼻中隔穿孔 鞍鼻等症状和体征 此类患者病变发展较慢 首发于肺者极少见 临床表现为咳嗽 咯血 胸痛等 或同时有许多器官损害及风湿样起病 如游走性关节炎 皮下结节 血沉块等 根据患者的临床表现及病理改变本病可分为周身型和局限型 病变发展缓慢而无明显肾脏损害者 4 x线表现 对韦格内肉芽肿的X线检查主要是副鼻窦和胸部摄片 副鼻窦主要是鼻窦炎改变 鼻腔内可见软组织肿胀或块影 邻近的骨质可有破坏 胸部X线表现异常着 国内文献报告在33 2 88 2 之间 国外文献报告则高达95 91 5 主要X线表现为 1 结节状病灶 结节大小不等 可自数毫米至9CM 多在2 3CM之间 呈圆形或椭圆形 边缘可光滑 亦可模糊 有1 3 1 2可发生坏死形成空洞 一般为中心型小空洞 壁厚 空洞内如有液平面可提示有细菌感染 病灶大多为多发 单发少见 小结节病灶的特点是较渗出和浸润性病变密度高 呈中等密度 且在肺内有融合成片的趋势 病变多为两肺同时发病 可发生于肺的任何部位 以中下肺野较多 2 斑片状阴影 为肺血管炎所引起的肺出血和肺梗死或合并感染的表现 这种征象比栗粒 结节和球形灶少见 但二者可同时存在 且被认为是肺韦格内肉芽肿的典型征象 此外 病变在短期内变化明显 具有游走性 随病变变化病灶可完全吸收或在另一部位出现新的病灶 其他较少见的X线表现有少量的胸腔积液 液气胸 器官不规则狭窄 纵隔增宽等 6 CT表现 胸部扫描显示 1 两肺弥漫性结节状 斑块状病灶 边缘模糊 2 支气管轴位象见管壁呈环状增厚 3 两肺单发或多发边缘清楚或不清楚的炎性肿块 4 气管狭窄 5 空洞 6 20 25 的病人可见胸腔积液或胸膜增厚 7 诊断要点 1 临床有发热 鼻塞 脓涕 血性分泌物和咳嗽 咳血 胸痛等 2 胸片CT示两肺弥漫性结节 斑片状病灶边缘模糊 3 肺内单发
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