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第十一章免疫缺陷 12月1日世界爱滋病日 免疫缺陷 免疫缺陷病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展 分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合征 获得性免疫缺陷疾病 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要的常见病 自1981年美国报道第一例 获得性免疫缺陷综合症 AcquiredImmuneDeficiencySyndrome AIDS 以来 获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域 第一节免疫缺陷病的分类 免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷病两大类 原发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病 一 原发性免疫缺陷病 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致 根据所涉及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷 如B细胞或T细胞缺陷 两者联合缺陷等 也可以是非特异性效应机制的缺陷 如补体或中性粒细胞缺陷 缺乏胸腺的裸鼠 原发性免疫缺陷病 抗体缺陷病B细胞发育和 或 功能异常所致 其中以各类免疫球蛋白 免疫血球素 Igs 均缺少的低丙球蛋白血症和某一类Ig选择性缺陷最为常见 T细胞缺陷病T和B细胞联合免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 吞噬细胞缺陷病包括吞噬细胞粘附于血管内皮 通过组织移行至炎症部位 吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤 补体系统缺陷病 二 继发性免疫缺陷病 造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂 除人类免疫缺陷病毒 人免疫缺陷病毒 HIV 所致的爱滋病外 更常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类 其它疾病过程中合并的免疫抑制因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷 其它疾病过程中合并的免疫抑制 营养不良 肿瘤和感染是引起继发性免疫缺陷的三大因素 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷 因为治疗炎症性疾病或预防移植排斥目的而使用杀死或灭活淋巴细胞的免疫抑制剂是最常见的原因 如激素和环孢菌素A等 第二节免疫缺陷病的一般特征 感染恶性肿瘤伴发自身免疫病多系统受累和症状的多变性遗传倾向性发病年龄 免疫缺陷病特征 感染 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要 最常见和最严重的表现和后果 感染也是患者死亡的主要原因 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型 如体液免疫 吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病等 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒 真菌 胞内寄生菌和原虫等引起 化脓型脑膜炎 免疫缺陷病特征 恶性肿瘤 原发性免疫缺陷 尤其以T细胞免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100 300倍 以白血病和淋巴系统肿瘤等居多 白血病 免疫缺陷病特征 伴发自身免疫病 原发性免疫缺陷者高度伴发自身免疫病的倾向 以红斑狼疮 类风湿性关节炎和恶性贫血等较多见 红斑狼疮 免疫缺陷病特征 多系统受累和症状的多变性 免疫缺陷时可累及呼吸系统 消化系统 造血系统 内分泌系统 骨关节系统 神经系统和皮肤粘膜等 并出现相应功能障碍的症状 恶性细胞瘤 免疫缺陷病特征 遗传倾向性 多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性 位于X染色体上的多种免疫缺陷病基因 免疫缺陷病特征 发病年龄 约50 以上原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病 年龄越小病性越重 治疗难度也越大 患病的幼儿 第三节常见的原发性免疫缺陷病 B细胞缺陷性疾病T细胞缺陷性疾病T和B细胞联合缺陷性疾病吞噬细胞缺陷病补体缺陷病 一 B细胞缺陷性疾病 性联低丙种球蛋白血症1952年由Bruton报道 故亦称Bruton低丙种球蛋白血症 为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病 选择性免疫球蛋白缺陷1 选择性IgA缺陷2 选择性IgM缺陷3 选择性IgG亚类缺陷 性联低丙种球蛋白血症 二 T细胞缺陷性疾病 DiGeorge综合症 先天性胸腺发育不良 此先天性选择性T细胞缺陷系妊娠早期第三 四咽囊发育障碍 致使胸腺 甲状旁腺 主动脉弓 唇和耳等发育不良 因T细胞不能成熟而致细胞免疫缺陷 低血钙 肌肉颤搐 大血管和面部畸形等 T细胞活化和功能缺陷其机制可能有 T细胞受体 TCR CD3复合物表达缺陷 TCR CD3复合物信号传导异常 IL 2和IFN 等细胞因子产生缺陷 IL 2或IL 1受体表达缺陷 DiGeorge综合症 三 T和B细胞联合缺陷性疾病 严重联合免疫缺陷病 SCID 是因干细胞分化缺陷而表现T B细胞减少 体液和细胞免疫均缺陷 出生6个月起发病 对各种类型感染均易感 Wiskott Aldrich综合症 为性联隐性遗传缺陷病 以湿疹 血小板减少和感染三联症为特点 共济失调 毛细血管扩张症 为多系统异常病 神经 血管 内分泌和免疫系统均被累及 表现为共济失调 毛细血管扩张 鼻窦和呼吸道反复感染 Wiskott Aldrich综合症 四 吞噬细胞缺陷病 慢性肉芽肿病 CGD 约2 3为性联隐性遗传 1 3为常染色体隐性遗传 CGD患者的中性粒细胞和单核细胞吞噬细菌后不能产生呼吸爆发 不能杀灭摄入的致病菌 白细胞粘附缺陷 患者有细菌和真菌反复感染 伤口难愈 依赖于粘附作用的白细胞功能有异常 如粘附于内皮细胞 中性粒细胞聚集和趋化 吞噬 细胞毒作用等 Chediak Higashi综合症 为常染色体隐性遗传病 有反复化脓菌感染 眼 皮肤白化病和各器官有淋巴细胞浸润 慢性肉芽肿病 五 补体缺陷病 补体1 9任一组分 补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷 补体缺陷病 阵发性夜间血红蛋白尿机理 补体的激活与吞噬细胞的趋化 吞噬调理以及炎症反应有关 并可协助抗体发挥效应 补体缺陷的主要后果是机体对病原微生物的易感性增高 并会影响血液的凝固 第四节继发性免疫缺陷病 很多原因都可导致继发性免疫缺陷 但本节只讨论由人类免疫缺陷病毒 人免疫缺陷病毒 HIV 引起的获得性免疫缺陷综合症 已获得的免疫缺陷综合症 爱滋病 一 流行情况 自1981年发现首例爱滋病患者以来 现已在全世界广泛流行 美国疾病控制中心报告 约每13秒钟就有1个新感染者 每9分钟有1人死于爱滋病 卫生部部长有关艾滋病的问答 当前我国艾滋病流行的情况十分严峻 现在感染艾滋病病毒的人增长速度每年都在30 以上 这样算现在是100万 如果不采取积极措施 以每年30 以上的速度增长 到2010年就有可能达到1000万 艾滋病严重影响经济的建设以及社会的发展 现在非洲有些国家已经有很惨痛的教训了 因为艾滋病就可能毁了一个国家毁了一个民族 比如说有些国家原来的平均寿命是60多岁 现在降到30多岁了 国民经济也受到严重的影响 现在对我们来说是个很关键的时刻 目前我国艾滋病的发生处在高危人群向一般人群转移的阶段 所以要加大防治力度 二 传播方式 爱滋病为传染性性病 其传播方式主要有三 其中以性接触最具重要性 性接触注射途径输血 血制品 静脉毒瘾者因共用污染有HIV的针头和注射器而被感染 母婴垂直传播HIV可经胎盘和母乳传递给下一代 从1982年6月5日美国疾病防治中心发表的第一份报告列举了5例此后被称作艾滋病的病例到2002年已整整20年 20年间 艾滋病病毒在全球范围内迅速传播 全世界约2200万人死于艾滋病