骨_纤_维_异_常_增_殖_症

骨纤维异常增殖症 Fibrousdysplasia 骨纤维异常增殖症 概念 病因学 临床表现 影像学表现 诊断 骨纤维异常增殖症 welcometousethesePowerPointtemplates NewContentdesign 10yearsexperience 骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良 Fibrousdysplasiaofbone FD 是以纤维组织大量增殖 代替了正常骨组织为特征的非遗传性骨疾患 可表现为单个骨组织或多骨病损 以畸形疼痛和病理骨折为特点 病因学 本病病因不明 可能与外伤 感染 内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关 但均未证实 目前普遍认为本病不是真性肿瘤 临床表现 多发生在青少年 11 30岁为高发年龄范围 发生部位为一侧肢体的多数骨 以胫骨 股骨 颌骨多见 肋骨 颅骨次之 临床表现为骨肿块 隆起 畸形并有85 的病例有骨折发生 约三分之一的患者有皮肤色素斑 以背 臀部多见 主要症状为轻微的疼痛不适 肿胀以及局部的压痛 肢体过长和弯曲畸形 病变可生恶变 恶变为骨肉瘤 纤维肉瘤及软骨肉瘤 亦可恶变为巨细胞肉瘤 临床分型 多数作者同意Beleval和Schneider 1954 提出的分类法 即将本病分为三型 单骨型 单个或多个损害累及一块骨 其中上颌骨发病最多 为64 下颌骨为36 颅面骨为10 临床分型 多骨型但不伴内分泌紊乱 多个损害累及一块以上骨骼 在中等度骨骼受累的多骨型中 颅面骨受累的发生率为5 在骨骼广泛受累的多骨型中 颅面骨受累的发生率为100 VanTilburg在复习文献报道的144例病人后发现 单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多 且常同时受累 其次为筛骨和颞骨 可单侧或双侧同时发病 临床分型 多骨型伴有内分泌紊乱 此型与单骨型比例为30 1 损害散布于多个骨骼 常为单侧分布 约3 的多骨病损患者伴有内分泌紊乱 常见为性早熟和皮肤 牛奶咖啡斑 样病损 McCune Albright综合征 多见于女性 四肢躯干骨X线表现 颅骨X线表现 X线表现 影像学表现 骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现 DR平片作为初诊的检查手段 根据X线表现 病灶密度常有差异 主要由病变生长期和病变的纤维组织 骨样组织和新生骨小梁的比例决定 病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区 病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状 可有溶骨性改变 边缘锐利如虫蚀状改变 可单独存在也可混合存在 病变早期边界可能相对清楚 病变侵及范围广 尤其是病变晚期 缺乏清晰边界 四肢躯干骨的典型表现为 囊状膨胀性骨破坏 分单囊和多囊 毛玻璃样改变 病例学上为网织骨 为本病的特征性改变 丝瓜瓤样改变 可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝瓜络状 虫蚀样骨破坏 表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏 边缘清晰锐利 如虫蚀状 硬化改变 可以单独出现 多为几种表现共存 1 囊状改变 单囊表现为边缘硬化而清晰的透亮区 骨皮质轻度膨胀变薄 外缘较光整 内缘呈波浪状或较粗糙 囊内可见少量斑点状致密影 多囊则呈多个大小不等的囊状透光区 其中可见条状骨纹和斑点状钙化影 病灶边缘硬化 2 磨玻璃样改变 表现为正常骨纹消失 髓腔密度如磨玻璃样 髓腔闭塞 1 囊状改变 单囊表现为边缘硬化而清晰的透亮区 骨皮质轻度膨胀变薄 外缘较光整 内缘呈波浪状或较粗糙 囊内可见少量斑点状致密影 多囊则呈多个大小不等的囊状透光区 其中可见条状骨纹和斑点状钙化影 病灶边缘硬化 颅面骨X线表现 硬化型 多见于颅底骨和面骨 受侵犯骨密度均匀增高 骨质增厚 囊肿型 多见于颅盖骨 多为单房 其密度可为磨玻璃状 或更透亮 膨胀使颅骨内 外板变薄 尤以外板膨出膨出为著 混合型 多见于颅盖骨 受犯骨膨胀变薄 骨板增厚 以外板变薄膨出为主 病灶中密度不均匀 有磨玻璃状 也可有更透亮的区域 也可有密度更高的增白区 硬化型 多见于颅底骨和面骨 受侵犯骨密度均匀增高 骨质增厚 肋骨CT 三维重建 CT表现 welcometousethesePowerPointtemplates NewContentdesign 10yearsexperience CT不仅对病变内的囊性破坏 钙化和骨化的显示较敏感 还可显示由于骨皮质破坏伴有的软组织肿胀 而且克服了X线平片前后重叠的缺点 可用于重叠较多部位如头颅 骨盆等的检查 MRI表现 welcometousethesePowerPointtemplates NewContentdesign 10yearsexperience MRI能通过任意断面清晰地显示病灶和髓腔分隔 更清晰显示周围软组织受累的情况 能通过病灶信号特点评价其病理成分 FDB的病理成分是纤维和纤维样组织 纤维组织在T1WI和T2WI上均表现为低信号 然而FDB并非如此 在TIWI多为均匀低信号 如果坏死组织出血则为高信号 T2WI其信号是可变的 如T2WI呈低信号说明有大量骨小梁形成 如病灶坏死液化则T1WI为低信号 T2WI为高信号 病灶内的钙化骨化以及硬化性反应骨在MRT1WI T2WI上均为低信号 增强亦无强化 如T2WI呈高信号 其内有散在的成骨细胞 表明病变的代谢活跃 增强扫描病灶有不同程度强化 表明在病灶中心有大量的小血管且周边有大量的血窦 全身骨显像 FD骨显像特点以成骨现象为主 表现为病变骨异常放射性浓聚 浓聚影与受累骨横径一致 边界清 并多数位于身体的一侧 不超过身体的中线 有学者认为骨显像在确定病变范围上比其他显像更准确 对确定手术范围更有帮助 而联合影像信息互补 对确诊将更有帮助 鉴别诊断 骨纤维结构不良的影像学表现在总体上有其相对的特征性 但由于骨纤维结构不良本身形态上的多样性 某些不典型病灶的诊断仍有相当的难度 1 囊状透光病灶 要与骨囊肿及骨巨细胞瘤相鉴别 骨囊肿 形态多为卵圆形 硬化边较骨纤轻微 内缘较光滑 在CT上密度值是液体密度 当骨囊肿合并病理性骨折时 因囊内的液体流出致骨折片向囊腔内移位 这一征象称为碎片陷落征 当病变发生在干骺端时 骨囊肿病灶不跨越骺板 少数累及骨端 但不侵犯关节 而骨纤形态多样 无碎片陷落征 若累及骨骺部常跨越骺板 骨囊肿 骨纤维异常增殖症 骨巨细胞瘤 以单发病变为主 多见于骨端 呈偏心性膨胀性生长 内为皂泡状单纯溶骨改变 周围无明显硬化边 病变范围较局限 与骨纤维异常增殖症不同 病理结果 左肱骨远端 骨巨细胞瘤 非骨化性纤维瘤 NOF 病理 漩涡状或轮辐状排列的纤维组织 由梭形结缔组织细胞 多核巨细胞及泡沫细胞组成 影像学 多发生于四肢长骨距骺板3 4cm的干骺部 尤以胫腓骨 股骨多见 皮质型表现为皮质内或紧贴皮质下的单房或多房透亮区 呈圆形 卵圆形 串珠状或泡沫状 长轴多平行于骨干 边缘常有硬化带环绕 以髓腔侧更明显 局部骨皮质可向外稍膨隆变薄 无骨膜新生骨及软组织肿胀 髓腔型较少见 病灶在骨内呈中心性扩展 横径方向常侵及骨的全部或大部 表现为单房或多房透亮区 边缘有轻度硬化 局部骨皮质可变薄伴有轻微膨隆 病理结果 左胫骨下段 非骨化性纤维瘤 2 骨化性纤维瘤 OF 病理 成骨细胞镶边现象和骨小梁周边的板层转化表现被视为OF较特异的病理学表现 病变中骨小梁表面的成骨细胞外形较大 呈立方形的活动成骨细胞是两者在病理上的主要鉴别点 影像学 OF最常见于颅面骨 长骨以胫骨多见 绝大多数为单骨受累 病变范围较局限 边界清楚 以特定中心向外呈膨胀性生长 膨胀明显 有完整的包壳 邻近骨质受压 而FD病变多发 范围广 境界不清 注 病理学诊断准确性在临床实际工作中常会因病理组织取材不全面而受到影响 因此 靠单一病理有时不能作出完全正确的判断 需要临床 影像和病理三者综合分析 病理结果 下颌骨 骨化性纤维瘤 3 畸形性骨炎 Paget病 新骨与老骨之间形成粘合水泥线 称为镶嵌结构 多见于成人 临床上可有血清碱性磷酸酶升高 病变常累及全部颅骨 范围较广 密度呈不均匀性增高 内见虫噬状骨缺损区 活动性 随诊时 会发现原来高密度骨化部分已破坏 原来溶骨破坏区又出现新生的骨化阴影 特殊性 骨纤侵犯颅骨多为不对称性 4 内生性软骨瘤 多见于四肢短管状骨 先起始于干骺部 逐渐移向骨干 表现为进行性中心性单房或多房透亮区 周围骨皮质膨胀变薄 骨破坏区常有环状 斑点 片状软骨钙化 一般伴有软组织肿胀 在MRI上未钙化的瘤软骨呈长T1长T2表现 而骨纤在T1WI T2WI上均呈等低信号 类似与肌肉或者更低 一般无软组织肿胀 5 嗜酸性肉芽肿