血液肿瘤PPT课件.ppt

Hematologicalcancer SecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversityWangji 1 2019 11 26 leukemia 2 2019 11 26 WHOClassificationoftumoursofHaematopoieticandlymphoidtissues Myeloidlymphoid 3 2019 12 20 leukemia 4 2019 12 20 Leukemia髓系肿瘤 5 2019 12 20 Leukemia 6 2019 12 20 Leukemia前B细胞肿瘤 7 2019 12 20 Leukemia成熟B细胞肿瘤 8 2019 12 20 Generality概论 造血干细胞的恶性克隆性疾病 其克隆中的白血病细胞增殖失控 分化障碍 凋亡受阻 而停滞在细胞发育的不同阶段 急性白血病分化停滞在较早阶段 慢性白血病分化停滞在较晚阶段 在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚 并浸润其他器官和组织 而正常造血受抑制 9 2019 12 20 白血病 急性白血病Acuteleukemia 慢性白血病Chronicleukemia ALL lymphoid AML ANLL myeloid CML CLL 毛细胞 幼淋巴细胞白血病 自然病程和成熟程度 受累细胞系列 Classification 10 2019 12 20 FABClassification AML M0 M7ALL L1 L2 L3 11 2019 12 20 AMLFABClassification AML ANLL Acutemyeloidleukemia Acutenon lymphocyticleukemia急性髓细胞白血病微分化型 M0 原始细胞 30 急性粒细胞白血病未分化型 M1 原粒 90 NEC急性粒细胞白血病部分分化型 M2 原粒30 89 NEC急性早幼粒细胞白血病 M3 早幼粒 30 NEC急性粒 单核细胞白血病 M4 原始 30 NEC单总 20 M4Eo 嗜酸 5 急性单核细胞白血病 M5 原 幼单 30 NEC红白血病 M6 幼红 50 原始细胞 30 NEC急性巨核细胞白血病 M7 原始巨 30 12 2019 12 20 ALLFABClassification ALL AcutelymphocyticleukemiaL1 原始和幼稚淋巴细胞以小细胞 直径 12um 为主 L2 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞 直径 12um 为主 L3 Burkitt型 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主 大小较一致 空泡 嗜碱性 13 2019 12 20 AMLWHO分类Classification 1 伴重现性遗传学异常的AMLt 8 21 AML1 ETO t 15 17 PML RAR inv 16 t 16 16 或CBF MYH11 11q23 MLL 2 伴多系病态造血的AML 有或无MDS病史3 治疗相关性AML和MDS 烷化剂 鬼臼毒素 其他4 不能按上述分类的AML M0 M1 M2 M4 M5 M6 M7急性嗜碱性粒细胞白血病急性全髓增生伴骨髓纤维化 14 2019 12 20 ALLWHOClassification 前B细胞急性淋巴细胞白血病 细胞遗传学亚型 t 9 22 q34 q11 BCR ABL11q23MLL重组t 1 19 q23 p13 E2A PBX1t 12 21 p12 q22 ETV CBF 2 前T细胞急性淋巴细胞白血病3 Burkitt s细胞白血病 15 2019 12 20 WHOvsFAB 骨髓原始细胞 20 诊断急性白血病 骨髓原始细胞 20 但伴重现性遗传学异常者诊断急性白血病 诊断综合临床 核型 基因 更全面 合理 有利于治疗选择和预后判断 16 2019 12 20 急性白血病的诊断 MICM 临床表现血象 骨髓象 细胞化学 Morphology 免疫学 Immunology 细胞遗传学 Cytogenetics 分子生物学 Molecularbiology 其他 BM培养 生化 17 2019 12 20 急性白血病的临床表现 正常骨髓造血受抑制的表现贫血 进行性发展 发热 常见部位感染多 感染源多样复杂 出血 皮肤黏膜或内脏出血 是AL死亡的主要原因 急性早幼粒细胞白血病 APL 易并发DIC 器官和组织浸润的表现淋巴结 肝脾肿大 ALL多见 骨骼和关节痛 胸骨下端局部压痛 特征性 眼部 粒细胞肉瘤 绿色瘤 口腔和皮肤 M4 M5牙龈增生肿胀 中枢神经系统白血病 CNS L ALL CR时常见 睾丸 ALL CR后 其他脏器受累 18 2019 12 20 急性白血病的外周血特点 血象多呈2低1高 血色素 血小板低下 白细胞增高 可以是全血减少 高白细胞白血病 WBC 100 109 L 白细胞不增多性白血病 WBC 1 109 L 涂片分类 见到原始 幼稚细胞 19 2019 12 20 急性白血病的骨髓像特点 增生明显活跃至极度活跃 白血病性原始细胞占非红系细胞20 以上 裂孔现象 低增生性白血病 10 Auer小体 髓系白血病可见 20 2019 12 20 骨髓形态学检查各型急性白血病形态鉴别 21 2019 12 20 骨髓形态学检查各型急性白血病细胞化学鉴别 22 2019 12 20 骨髓形态学检查 ALL PAS POX 23 2019 12 20 骨髓形态学检查 M3 POX 24 2019 12 20 M1 M2 骨髓形态学检查 25 2019 12 20 M4 骨髓形态学检查 M5 26 2019 12 20 M6 M7 骨髓形态学检查 27 2019 12 20 1 各种WBC表面有不同的分化抗原 总称为分化抗原簇 ClusterofDifferentiation CD 且不同类型的WBC及不同分化阶段的WBC其CD不同 2 各种白血病细胞表面也有CD 而且与正常WBC的CD相同或相近 3 免疫学分类方法 用已知的各种WBC制备相应的单克隆抗体 MoAb 标定白血病各分化阶段的WBC 判断白血病细胞种类及分化阶段 急性白血病的免疫分型 28 2019 12 20 4 临床应用 是形态学分类的辅助方法 敏感性与特异性高 与形态学分类相结合 白血病诊断的重复性可提高到99 形态学不易区分的白血病 如ALL与AML的鉴别 ALL中T B细胞的鉴别 混合型白血病的诊断 因白血病细胞无特异性免疫学标记 因此不能单独用于白血病诊断 29 2019 12 20 急性白血病常见各系白血病相关抗原 30 WHO白血病免疫学积分系统 31 2019 12 20 32 2019 12 20 急性白血病常见染色体和基因改变 33 类白血病反应传染性单核细胞白血病急性粒细胞缺乏症恢复期三系减低的疾病 如MDS AA等主要鉴别点 骨髓中原始细胞比例 急性白血病的鉴别诊断 34 2019 12 20 一般治疗化学治疗髓外白血病的治疗骨髓移植 急性白血病的治疗 35 2019 12 20 紧急处理高白细胞血症 WBC 100X109 L时 白细胞去除 预处理化疗 水化碱化防治感染成分输血 纠正贫血 控制出血防治高尿酸性肾病 水化 碱化维持营养 急性白血病的一般治疗 36 2019 12 20 早期 充分 联合 间歇 个体化 化疗原则 37 2019 12 20 1 早期与充分任何肿瘤发现越早 治疗效果越好 与肿瘤细胞负荷量大小有关 某些药在一定剂量范围内 剂量增加1倍 白血病细胞杀伤率增加10倍 即在剂量允许范围内 药物剂量越大 疗效越好 2 联合a CCSA与CCNSA联合 b 作用于不同周期的药物联合 G0 G1 S G2 M c 通过联合 减轻药物毒副作用 增加疗效 3 间歇与分阶段 每疗程化疗7 10天 可使各个细胞周期的白血病细胞充分杀灭 间歇1 2周 使G0期细胞进入增殖周期 同时利于正常造血恢复 白血病诊断时 体内白血病细胞1010 13 CR时为108 9 此时体内仍有大量白血病细胞 因而需反复巩固强化治疗 维持缓解 防止复发 4 个体化 化疗 38 2019 12 20 ALL VP VDP VDLP MVLP 脑白预防CR率 儿童80 90 成人50 ANLL DA 3 7 IA HA MA HOAPM3 ATRA 维甲酸 As2O3 纠正DIC 诱导治疗 完全缓解C