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胰腺神经内分泌肿瘤 pancreaticneuroendocrineneoplasm pNEN 庄远迪 胰腺肿瘤 胰腺肿瘤分为上皮性 内分泌肿瘤 外分泌肿瘤 和非上皮性肿瘤 胰腺 胰腺 外分泌腺和内分泌腺 外分泌腺由腺泡和腺管组成 分泌胰液 参与消化功能的完成 内分泌腺为胰岛组成 成人胰岛内主要有B细胞 A细胞 D细胞和PP细胞等 B细胞 胰岛素 A细胞 胰高血糖素 D细胞 生长抑素 胃泌素 血管活性肠肽 PP细胞 胰多肽 PNET 发病率约在 1 4 10万 仅占胰腺肿瘤的1 2 男女之比约1 33 1 好发年龄为40 69岁 实验室检查肿瘤指标CEA CA199 CA125无异常 胰腺神经内分泌肿瘤按其是否导致临床症状可分为 功能性 及 无功能性 肿瘤 功能性 因产生某种激素而具有相应临床症候群 而 无功能性 肿瘤 可能并非不产生神经内分泌物质 只是不导致特殊临床症状而已 概述 大多数胰岛素瘤为良性肿瘤 恶变率仅为10 左右 而其他类型的胰腺内分泌肿瘤60 以上属恶性肿瘤 除胰岛素瘤外 其他胰腺内分泌肿瘤虽分泌不同激素 但他们具有十分相似的特性 CT表现 1 平扫 极少引起胰管扩张 功能性 多数较小 形态规则 密度类似于正常胰腺组织 可伴囊变 出血 钙化 非功能性 通常体积较大 圆形或椭圆形 囊变 出血 钙化多见 1 5有结节状钙化 常呈等密度或低密度 恶性者 通常较大 呈分叶状 形态不规则 边界不清 还可发现肝或胰周淋巴结转移 2 增强 实质部分明显强化 动脉期强化明显高于胰腺组织 恶性者强化程度低于良性 肿瘤为实性 多呈均一明显强化 伴坏死囊变 囊变区无强化 周围肿瘤组织强化明显 肿瘤纤维组织成分多 则强化较轻或延迟强化 鉴别诊断 胰腺癌胰腺囊腺瘤或癌胰腺实性假乳头状瘤胰腺导管内乳头状黏液肿瘤自身免疫性胰腺炎 胰腺癌 1 胰腺癌 多为乏血供肿瘤 有嗜神经生长及围管性浸润的生长特征 以侵犯胰周血管 脏器转移 淋巴结转移多见 常可见双管征和远端胰腺萎缩 2 胰腺囊腺瘤或癌 常发生在胰体尾部 肿块呈囊样改变 浆液性囊腺瘤肿瘤呈 蜂窝状 多发小囊围绕中心纤维瘢痕 与胰管无交通 黏液性囊腺瘤多发生在胰腺体尾部 囊壁较厚 厚薄不均 囊壁不规则强化和明显强化的壁结节 强化程度低于PNEN 胰腺囊腺瘤或癌 胰腺实性假乳头状瘤 2 胰腺实性假乳头状瘤 主要发生于年轻女性 多为囊实性肿块 边缘清楚 可以合并出血 钙化较常见 边缘弧形或蛋壳样钙化 实性成分增强后呈渐进性中等强化 实性部分增强峰值在门脉期 强化程度低于胰腺 包膜强化较明显 导管内乳头状黏液肿瘤 3 胰腺导管内乳头状黏液肿瘤 葡萄串样或分叶状囊性灶并与扩张胰管相通 增强后囊性区域未见强化 分隔强化程度与周围正常胰腺组织密度相似 自身免疫性胰腺炎 3 自身免疫性胰腺炎 少数病例可表现为胰腺局限性肿大 增强后动脉期胰腺组
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