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主动脉夹层 Aorticdissection 蚌埠三院彭杰 内容 定义病因发病机理分期分型临床表现鉴别诊断临床治疗 定义 主动脉夹层 aorticdissectionAoD 是主动脉中层破裂 主动脉壁内出血 导致主动脉的各层分离 90 的患者有内膜破口 AoD发病凶险 40 患者立即死亡 此后有1 患者死亡 手术或术后5 20 术后5年仅50 70 存活 4 2019 12 20 发病率 真正的急性主动脉夹层的发病率难以确定 因为急性发病后易迅速致死 如果患者在住院之前死亡 易误诊为其他原因导致死亡 初次就诊易漏诊 人群研究发现主动脉夹层发病率有逐年增加趋势 男性多于女性 年龄好发于50 70岁 美国的年发病率约2 2 5人 10万人 急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密切的关系 我国属高血压病高发地区 急性主动脉夹层的发生率也有逐年增加趋势 病因 主动脉中层平滑肌和弹力组织有退行性变 有囊性变 中层囊状坏死 高血压是该病的最主要的诱发因素 约占80 结缔组织遗传缺陷性疾病 动脉粥样硬化 组织病理学 主动脉瘤和夹层 更准确的称为中层变性 组织病理学的基础是主动脉中层和平滑肌的改变 其典型表现是弹性纤维断裂和消失 以及蛋白聚糖类沉着增加 中层变性的生化途径及涉及的蛋白尚未完全明了 但是多项研究发现胸主动脉瘤中层内基质金属蛋白酶 MMPs 亚型免疫染色增加 对马凡综合症患者主动脉夹层所做的免疫染色显示MMP 2及MMP 9增加 并与位于中层变形区域边缘及断裂弹性纤维表面的平滑肌细胞相关 发病的机理之一 内膜撕裂87 发病的机理之二 中层滋养血管破裂13 9 2019 12 20 AoD解剖学分型 DeBakey分型 内膜破口部位和夹层累积的范位 型 夹层起始升主动脉 并越过主动脉弓而至降主动脉 通常推荐手术 型 夹层起始并局限于升主动脉 通常推荐手术 型 夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至膈下腹主动脉 比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主动脉弓和升主动脉 通常推荐非手术 a 局限于胸降主动脉 b 延伸到横膈以下 Stanford分型A型 内膜破裂处可位于升主动脉 主动脉弓或近段降主动脉 夹层的范围累及升主动脉 甚至主动脉弓 降主动脉和腹主动脉 相当于DeBakey分型的 型和 型 约占66 通常推荐手术治疗 B型 内膜破裂处常位于近段降主动脉 夹层的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉 但不累及升主动脉 相当于DeBakey 型 约占33 通常推荐非手术治疗 病因分类 I类 典型的夹层动脉瘤 即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔 II类 主动脉中膜变性 内膜下出血并继发血肿 III类 微夹层继发血栓形成 IV类 主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡 V类 创伤性主动脉夹层 急性期 病程短于3天者亚急性期 病程介于3天到2个月慢性期 病程长于2个月者 分期 病程 临床表现 特点 多样性 复杂性 易漏诊 易误诊急性主动脉夹层症状灌注不足和终末器官缺血多个器官并发症 主动脉夹层临床表现多样 可以表现为经典的疼痛 也可以表现的非常隐匿 缺少特征性体征 但由于急性主动脉夹层死亡率极高 故临床医生必须保持高度警惕 1 疼痛 最常见的症状84 的疼痛是突发的 通常被描述为撕裂样疼痛 疼痛的位置及其他相关症状可反映最初内膜破口的部位 A型夹层最常见的是胸痛 80 前部 71 比后部 32 常见 B型夹层最常见的是背痛 64 其次是胸痛和腹痛 分别是63 和43 疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大 2 灌注不足和终末器官缺血终末器官缺血及灌注不足可有多种发生机制 多数阻塞是由内膜片脱垂或横跨血管开口 阻塞后动脉血栓形成 真假腔的分支阻塞 血肿压迫邻近组织等 体格检查对夹层早期的肾脏及肠系膜缺血不敏感 血肌酐升高或顽固性高血压可能是肾脏缺血导致 肠系膜缺血的血清血标志在缺血发生的几个小时候才会出现 多项研究中1500例患者的综合数据显示31 的患者有脉搏短拙 脉搏短拙可能是反映血管受损及相关终末器官缺血程度的一个指标 心脏并发症 累及升主动脉的急性主动脉夹层中 心脏是最常受累的终末器官 多数心脏并发症是与夹层有关的正常解剖关系被破坏的直接结果 急性主动脉瓣返流 心肌缺血或心肌梗死 心衰和休克 心包积液和填塞 主动脉瓣关闭不全在近端主动脉夹层中 50 70 的患者出现主动脉瓣返流 目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 或撕裂的内膜片突入左室流出道所致瓣叶关闭不全 可出现主动脉瓣区舒张期杂音 脉压增宽或水冲脉 心力衰竭等 主动脉瓣返流是近端主动脉夹层另一个主要致死原因 易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全 心肌缺血或梗塞冠状动脉开口受累 导致急性心肌缺血或梗塞 以右冠多见 这种情况可能掩盖AoD的诊断 如进行溶栓治疗会引起严重后果 早期死亡率高达71 因此必须高度重视这种特殊情况 急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者 在进行溶栓或抗凝治疗前 首先要除外AD 心衰和休克心衰的原因可能是急性主动脉瓣关闭不全 急性心肌梗死或心包填塞引起 心衰表现多不典型 容易导致诊断延误 急性主动脉夹层合并心衰的患者中 休克多见 而胸痛较少见 休克多由于 型Ao 并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡 肝硬化 支气管扩张 肺结核和肿瘤等发生休克是患者临床表现为焦虑不安 大汗淋漓 面色苍白 心率加速 但血压常不低或反而升高 心包填塞大约70 是由于AoD夹层血肿破裂到心包腔 可迅速引起心包积血 导致急性心包填塞而死亡 积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 渗出的血液聚集在心包腔内 导致心包积液及心包填塞 临床易误诊为心包炎 神经系统并发症 头昏 神志异常 神志模糊 肢体麻木 偏瘫 截瘫及抽搐及昏迷 压迫喉返神经 可出现声嘶 易误诊为脑血管意外 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外 夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口 或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支 引起分支口狭窄 闭塞而致脑脊髓急性缺血 呼吸系统并发症 胸腔积液是急性主动脉夹层最常见的肺部并发症 发生率达16 胸降主动脉的夹层动脉发生渗血时 血液常常聚集在左侧胸膜腔内 病人可出现失血 但在相对长的一段时间内 长至数周 仍可维持循环稳定 引起胸腔积血 出现胸痛 呼吸困难或咯血等 有时可伴有出血性休克 血肿压迫上腔静脉 可出现上腔静脉综合征 消化系统并发症 肠系膜缺血是急性主动脉夹层最常见的消化道并发症 可以是灌注不良或低血压引起 是B型主动脉夹层患者中最常见的死亡原因 累及腹主动脉及其分支 可出现剧烈腹痛 恶心 呕吐等急腹症的表现 夹层血肿压迫食管 出现吞咽障碍 破入食管可引起大呕血 血肿压迫肠系膜上动脉 可致小肠缺血性坏死而发生便血 血压变化 主动脉夹层中血压异常是常见现象 约50 的患者就诊是有高血压表现 相反近20 的患者表现为低血压或休克 可能系心包填塞 主动脉出血 重度主动脉瓣关闭不全 心肌梗死等多种原因的导致 由于与夹层有关主动脉分支动脉阻塞 有时难以准确测量血压导致受累肢体出现错误的低血压读数 故需要测量四肢血压 以确定最高的血压读数值 诊断要点 高血压突发胸背 上腹部撕裂样痛 镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克征象 而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全体征 可伴有心力衰竭 突发急腹症 神经系统障碍 急性肾衰竭或心包压塞 片显示主动脉增宽或外形不规则 确诊有赖于影像学诊断技术 影像学诊断 常规的实验室检查对Ao 的诊断帮助不大 胸部平片仅有辅助诊断价值目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影 CT 磁共振 MRI 经胸或经食管的超声心动图 UCG 血管内超声 主动脉造影 突出优点是确诊 o 首要 准确 可靠的诊断方法 早期报道其敏感性和特异性为88 和95 缺点属于有创性检查 有潜在危险性 且准备及操作费时 已少用于急诊 CT MRI CT 诊断AoD敏感性为83 94 特异性为87 100 MRI 敏感性和特异性均为98 目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准 UCG或经食管TEE UCG敏感性仅为59 85 特异性为77 食管超声心动图 TEE 目前认为 TEE是一项能在急诊室完成的快速 准确 简便的诊断方法 且能为心血管外科提供有价值的信息 对评估AoD是一项易行且成功率高的诊断技术其诊断AoD的敏感性达到98 99 特异性达77 97 血管内超声 血管内超声是最近发展的一项新技术 可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围 实验室检查 包括D二聚体 D dimer 循环平滑肌肌球蛋白重链 Smooth MuscleMyosinHeavy ChainProtein 可溶性弹性碎片 sELAF 的检测 现有证据支持把D二聚体作为排除主动脉夹层的常规检测 血清浓度小于0 1 g mL可以排除所有急性主动脉夹层 平滑肌肌球蛋白重链在主动脉夹层患者的血清中期显增高 作为独立的诊断指标敏感性达到90 9 特异性达到98 EffreyW等提出 可以把可溶性弹性碎片 sELAF 作为诊断急性期主动脉夹层的标志物 鉴别诊断 急性心肌梗死 1 疼痛的发生不如夹层突然 逐渐加重 疼痛部位较固定 2 心电图的动态变化 3 心肌酶谱的动态变化 4 胸片无主动脉阴影的进行性增宽 5 CT 冠脉 主动脉造影可明确诊断 鉴别诊断 急性肺栓塞 1 有手术后 产后长期卧床史或骨折史 2 呼吸急促 血氧饱和度降低 3 咳嗽 咯血 4 D 二聚体阳性 5 肺部核素通气灌注扫描 6 肺动脉造影 鉴别诊断 急腹症 1 急腹症 如急性胆囊炎 胆石症 急性胰腺炎 急性阑尾炎 肠系膜动脉栓塞 溃疡病或肠梗阻等 一般腹部压痛和反跳痛比较明显 无血管阻塞体征 2 CT和主动脉造影可以鉴别 鉴别诊断 其他鉴别诊断 其他尚须与非主动脉夹层引起的主动脉瓣关闭不全 如主动脉瓣穿孔 主动脉窦瘤破裂 鉴别 与脑血管意外及急性心包炎 纵隔肿瘤等鉴别 一般较易 治疗 药物治疗手术治疗介入治疗 治疗目的 减低心肌收缩力减慢左心室收缩速度 dv dt 降低外周脉压使主动脉壁压力尽可能低 一 药物治疗 药物治疗指征 无并发症的 型急性主动脉夹层 稳定的孤立的主动脉弓夹层 稳定的慢性夹层 病情已不可能实施手术 早期急症治疗早期治疗的目的是减轻疼痛 及时把血压降至100 110mmHg或降至能足够维持诸如心 脑 肾等重要器官灌注量的低水平 同时 无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予 阻滞剂 使心率控制在60 65次 分 如此可能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展 需要注意的是 合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人 降低血压后能使缺血加重 不可采用过度降压治疗 对血压不高的病人 也不宜降压治疗 但可使用 阻滞剂以减低心肌收缩力 确实可靠地降低血压可通过静脉用药硝普钠 0 25 10 g Kg min 乌拉地尔 100 400 g min 硝酸甘油 艾司洛尔 50 300 g min 静滴或静脉泵入 维拉帕米0 05 0 1mg kg静注疗效也佳 必要时也可多次口服多种降压药钙通道阻滞剂 地尔硫卓 维拉帕米 硝苯地平控释片 氨氯地平