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急性播散性脑脊髓炎 1 2 3 4 5 病因 发病机制 临床表现 6 7 辅助检查 诊断 鉴别诊断 治疗 急性播散性脑脊髓炎 mmol L 是由于病毒感染后或者在实施接种之后出现的中枢神经系统的脱髓鞘病变 主要是侵犯白质 伴有小静脉的周围炎症性改变 一般可发生在病毒感染后的数日或者数周 患者在发病前均有病毒感染病史或者接种史 常见的前驱感染主要是非特异性的上呼吸道感染与水痘 本病起病急骤 进展迅速 临床表现呈现出多样化的特征 缺乏特异性的症状与体征 因此在临床上容易发生误诊与漏诊 病因 mmol L ADEM的病因目前尚不清楚 ADEM是发疹性疾病和接种疫苗后的病理反应 将其分为 感染后脑脊髓炎 Post infectionEncephalomyelitis PIE 接种疫苗后脑脊髓炎 Post vaccinationEncephalomyelitis PVE 病因不明的特发性ADEM 病因 mmol L PIE常继发于各种病原微生物感染后 常见病原包括麻疹 水痘 风疹 腮腺炎 单纯疱疹 带状疱疹 非洲淋巴瘤病毒 柯萨奇病毒 乙型肝炎 乙肝 病毒 人类免疫缺陷病毒 HIV 人冠状病毒 支原体以及A组 溶血性链球菌等 PVE接种狂犬病疫苗 卡介苗 麻疹减毒活疫苗 流行性乙型脑炎 乙脑 疫苗 百日咳 白喉 破伤风联合疫苗 流行性感冒 流感 疫苗 人乳头状瘤病毒疫苗等疫苗后均偶有发生 也有报道发生于黄蜂蜇伤 器官移植 白血病以及非何杰金淋巴瘤患者 左旋咪唑亦可引起白质脱髓鞘脑病 发病机制 mmol L 病毒或疫苗中某些成分的结构与中枢神经髓鞘有共同抗原决定簇 导致自身免疫反应 感染或接种疫苗最终干扰宿主髓鞘蛋白质的自身耐受性 引起免疫调节机制紊乱 导致疾病的发生 临床表现 mmol L 典型的ADEM病前1个月内常有前驱感染史或接种疫苗史 或有受凉 淋雨和手术等病史 潜伏期4 30d 平均7 14d 通常急性起病 症状数日内达高峰 病程可持续数周或数月 ADEM常见的症状包括发热 头痛及不适感 常见的体征包括意识障碍 双侧或单侧长束征 急性偏瘫及共济失调 1 3的患儿有脑膜刺激征 癫痫在ADEM儿童中多见 且以局灶运动性癫痫为主 有的会发展成癫痫持续状态 几乎所有的患者均可出现膀胱功能受损 80 90 的患者出现感觉障碍或感觉异常 50 患者出现截瘫 临床表现 mmol L 依据临床症状及病变部位 ADEM可分为脑炎型 脊髓炎型和脑脊髓炎型 1 脑炎型 急性起病 除常见症状外 还常伴局限性或全面性痫性发作 严重可见昏睡 昏迷 去脑强直发作 偏瘫 失语 视力障碍 脑神经麻痹和共济失调 脑膜刺激征等 2 脊髓炎型 起病时后背部疼痛为突出症状 通常无发热 出现部分或完全性截瘫或四肢瘫 腱反射减弱或消失 膀胱及直肠功能障碍 3 脑脊髓炎型 兼有脑炎和脊髓炎型特点 辅助检查 mmol L 1 半数以上ADEM患者CSF在急性期可有异常 淋巴细胞轻至中度增高 蛋白含量正常或者轻度增高 糖和氯化物含量均正常 部分患者CSF免疫球蛋白G指数升高 可发现髓鞘碱性蛋白及抗体 2 临床症状出现后5 14d 大多数患者的脑电图 Magnetoencephalograph MEG 有不同程度异常 以弥漫性慢波为主 亦可见棘波和棘慢复合波 极少数患者可有神经根受累 肌电图可有神经传导速度减慢 3 CT多显示白质内弥漫性 多灶性大片状或斑片状低密度区 急性期有明显强化 辅助检查 mmol L 4 磁共振成像 MagneticResonanceImaging MRI 检查 可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号T2高信号病灶 脑白质病变在大脑和小脑中呈广泛性和相对对称性 影像学检查 颈椎MRI MRI MRI MRI 诊断 mmol L 目前 国际上尚无广泛应用于监测 临床诊断的ADEM病例定义 缺乏特异性的诊断标准 为提高疫苗安全数据的可比性 布莱顿协作组脑炎工作组制定了ADEM病例定义 按照确定程度 其诊断标准分为以下几级 诊断 mmol L 1 级 符合A或B C D 无排除标准 A 组织学上有播散表现或多中心区域的脱髓鞘改变 B 中枢神经系统单中心或多中心脱髓鞘改变 至少包括以下一项 脑病 局灶性皮质征 包括但不限于失语症 失读症 失写症 皮质盲 颅神经异常 视野缺损 缺陷 出现病理反射 运动减弱 感觉异常 深反射改变 小脑功能障碍 C MRI显示弥漫性或多中心白质病变 表现为T2加权成像 弥散加权成像 DWI 液体 衰减反转恢复 FLAIR 序列伴或不伴T1序列造影增强 D 疾病单相模式 如从最差临床症状开始改善的至少3个月内 未出现复发或恶化 诊断 mmol L 2 级 符合 级中的B C项 但随访时间不足 无排除标准 3 级 符合 级中的B项 4 级 区分脑炎和ADEM的信息不足 病例不能明确分类 各级的排除标准为 明确的急性感染或诊断为其他疾病 从最差临床症状开始改善的3个月内 在任何时间出现复发或恶化 已知MRI表现或病理结果与ADEM诊断不一致 鉴别诊断 mmol L 1 病毒性脑炎 急性起病 可有发热 临床如以脑症状突出者 与ADEM难以鉴别 病毒性脑炎常采用排除诊断法 血清学及CSF病原学特异性IgM抗体增高有助于诊断 鉴别诊断 mmol L 3 急性GBS 病前1 3周有受凉 发热 进行性肢体力弱 腱反射减弱或消失 主观感觉障碍重 可有脑神经受损 CSF蛋白 细胞分离 但无脑实质 脑膜 脊髓受累 脑电图正常 若有脑实质 脑膜 脊髓受累证据 可排除此诊断 总之 ADEM临床诊断比较复杂 主要依据病史 临床表现及辅助检查结果等资料 诊断为ADEM后 还应进一步诊断是PVE还是PIE ADEM头颅MRI改变较早 具有一定的特异性 对早期诊断和鉴别诊断很有帮助 详细询问病史及完善相关检查是减少误诊的关键 鉴别诊断 mmol L 2 MS MS是主要累及脑和脊髓白质的多灶性病变 ADEM与早期MS鉴别对治疗和预后判定有意义 MS前驱感染史不明显 一般为多相病程 伴复发与缓解 发病时无高热 抽搐和脑膜刺激征 CSF多正常 IgG指数增高 ADEM患者较年轻 多有明确的病毒感染或接种疫苗史 起病迅速 呈急性单相病程 病情严重 表现为发热 意识障碍 多灶性神经功能障碍及脑膜炎等 共济失调常见 CSF压力增高 MRI显示ADEM的病灶可消失 MS可遗留较多病灶 有助于鉴别 治疗 mmol L 目前尚无明确的治疗指南 除了目前最常用的大剂量糖皮质激素冲击疗法外 亦可静脉注射人血丙种球蛋白或行血浆置换疗法 尽管 目前尚缺乏糖皮质激素治疗急性播散性脑脊髓炎的有效剂量及疗效的确切证据 但已在临床广泛应用 甲泼尼龙10 30mg kg d 静脉滴注 最高剂量可达1000mg d 或地塞米松1mg kg静脉滴注 治疗3 5d后改为泼尼松1mg kg 连续口服4 6周 疗程需根据患者症状改善程度随时调整 治疗 mmol L 对于存在激素抵抗的患者 亦可采用更大剂量激素 6 10g 冲击疗法 有对于激素抵抗的感染后急性脑脊髓炎患者 静脉注射人血丙种球蛋白亦具有较好的疗效 但目前尚无明确的研究证据能够证实静脉注射人血丙种球蛋白联合糖皮质激素或血浆置换 或其他免疫疗法的有效性 免疫球蛋白静脉注射的推荐剂量为0 40g kg d 连续治疗5d 主要适用于病情轻微 脑脊液低白蛋白 以及外周神经受累的患者 糖皮质激素禁忌证患者也推荐静脉注射免疫球蛋白 治疗 mmol L 血浆置换可去除体内可激发脱髓鞘的自身抗体 破坏免疫系统中B细胞和T细胞的相互