肝局灶性结节增生

肝脏局灶性结节增生 发病机制 肝脏局灶性结节样增生 FNH 是仅次于海绵状肝血管瘤的第二位肝脏良性肿瘤 表现为肝脏内界限分明的结节 一般小于5cm 本病多发40 50岁 90 为女性患者 该病发病机理不太明确 曾认为与口服避孕药有关 但发现不少病例无服药史 而认为可能与错构过程 局灶性损伤 血管功能不全有关 也有认为由于动脉对局部肝实质灌注过多 从而导致继发性肝细胞增生 近来研究发现 FNH病灶的肝细胞呈多克隆来源 多数学者认为它是肝细胞对局部血管异常产生的反应性增生性改变 而非真正的肿瘤 血流动力学特征 FNH的供血特点 病灶只有动脉供血 不含门静脉血液 离心性血液供应 FNH有一条或多条供血动脉由病灶中心向周围辐射状分布 血管造影时 大的FNH57 90 可显示离心性血供 但小FNH很难显示这些血管 血液引流途径有两条 血液直接引流到病灶周围肝组织的中心静脉或肝静脉 FNH内血窦直接引流到周围肝窦 临床表现 大多数病人无明显自觉症状 常在影像检查或其他疾病剖腹手术时无意被发现 巨大结节常呈恶性方式生长 可挤压侵犯正常肝组织 引起肝功能异常 偶可破裂出血 经典型FNH病理学基础 经典型多见 肉眼病灶呈结节状 切面具典型特征性改变 即病变中央有星芒状瘢痕 其特征性织学表现为病变区域肝组织呈异常结节状结构 纤维间隔内有畸形厚壁血管及毛细胆管增生 FNH病理特点为含有大量具有正常功能的肝细胞 增生结缔组织 枯否细胞 畸形胆管 巨噬细胞及异常血管 FNH中可见急 慢性炎细胞而缺乏正常的中心静脉和门静脉 中央星状瘢痕内含有畸形血管包括动脉 毛细血管 未明血管类型的血管通道和静脉 在邻近病灶的正常肝组织内 病灶与肝组织连接区及大的星状疤痕内均可见到大的中心性或偏心性厚壁静脉 非经典型FNH病理学基础 非经典型又分为毛细血管扩张型 混合型及伴肝细胞不典型增生型 毛细血管扩张型 本型大体结节状改变不明显 切面病变中央缺乏星状瘢痕 特征性组织学表现为纤维间隔内较多扩张的血管 内膜无增生 而血管肌层增厚 类似血管瘤 短小的血管间隔内可见小胆管增生 混合型 此型突出表现为肝细胞实质性增生 类似于肝细胞腺瘤 病变区域见少许纤维间隔及少数畸形血管 而另一些区域类似毛细血管扩张型 易见增生的胆管 伴肝细胞不典型增生型 可具上述不同类似成分的表现 但突出表现为肝细胞增大 核深染 核形不规则 可见多核 核仁显著 核分裂像可见 易见核内包涵体及Mallory透明小体 此型极少见 FNH的CT表现 CT平扫大多数FNH在平扫呈孤立的等密度或略低密度肿块 其境界清楚 密度均匀 很少有钙化 偶可见坏死 约20 在病灶中可低密度瘢痕 当肿块呈等密度时仅表现有占位效应或低密度中心瘢痕 CT增强病灶动脉期快速明显均匀强化 门脉期及延迟期对比剂快速退出呈等密度 这种强化特征形成原因是由于FNH有丰富的动脉供血及大的引流静脉和血窦 中心星状瘢痕平扫呈低密度 增强扫描动脉期瘢痕内可见供血动脉 门脉期或延迟期可见瘢痕逐渐强化呈等或高密度 瘢痕面积减少或消失 有时增强时可见辐射状分隔 中心瘢痕仍有相当一部分显示困难 这可能是中心瘢痕太小的原因 中心瘢痕不强化中心瘢痕在CT增强扫描时可无强化 可能与瘢痕中增生血管腔的闭塞有关 病史 女 25岁 反复上腹部疼痛不适5月 患者 女 39岁 无相关症状 FNH的MR表现 典型表现 MR平扫 T1WI呈均质等或低信号 T2WI呈均质等或略高信号 MR增强扫描 动脉期呈明显均匀强化 门脉期强化高于正常肝脏 平衡及延迟扫描呈略高或等信号 中心瘢痕 T1WI呈低信号 T2WI呈高信号 增强扫描呈延迟强化 非典型表现 MR平扫 T1WI呈不均质高信号 T2WI呈不均质中 高信号 MR增强扫描 强不显著不均匀 无中心瘢痕 或中心瘢痕不强化 有假包膜 患者 女 38岁 上腹部疼痛 有十年口服避孕药病史 患者 女 31岁 慢性上腹部疼痛 患者 男 30岁 无任何症状 患者 女 53岁 鉴别诊断 肝癌FNH以青壮年多见 大多没有肝炎 肝硬化病史 且肝功能基本正常 病灶内动脉呈由中央向四周放射状 多呈 快进慢出 的增强方式 多数FNH中央见低密瘢痕区 呈延迟强化 而肝癌以中老年多见 由肝动脉供血 病灶内血管迂曲紊乱 常伴动 静脉瘘及动 门脉瘘 多呈 快进快出 的强化方式 病灶内常见片状不规则坏死区 无增强 可见门脉癌栓及淋巴结转移等恶性肿瘤征象 男性 47岁 慢性乙肝活动期伴全身乏力 纳差 尿黄1年余 纤维板层型肝癌二者均可出现中央瘢痕 纤维板层型HCC常单发 直径 10cm 常见于青少年和青壮年 强化程度低于FNH 中央瘢痕 胶原瘢痕 少有强化 MRI有助于二者的鉴别 FNH中央瘢痕T2WI为高信号 增强延迟可有强化 纤维板层HCC瘢痕T1WI T2WI均为低信号 增强各期均无明显强化 肝腺瘤肝腺瘤为肝内少见良性病变 血供丰富 其CT表现与FNH相似 但腺瘤有出血及恶变倾向 腺瘤在增强CT中 动脉期明显增强 而后逐渐下降至等密度 平衡期恢复为低密度 MR表现 T1WI稍低信号 T2WI为稍高信号 此外 肝腺瘤常有长期服用避孕药及急腹痛史 病灶边缘有时可见含脂肪成分的环状透亮带 胶体硫核素扫描有助于二者的鉴别 肝腺瘤内不含或含少量枯否细胞 核素显像病灶内有浓聚支持FNH的诊断 患者 女 45岁 6年口服避孕药病史 肝血管瘤典型血管瘤CT MRI增强早期从周边开始呈结节状或环形强化 逐渐向中心扩展 延迟期等密度或略高密度充填 而FNH为从病灶中心开始强化并向周边迅速推进 除中央瘢痕外均匀强化 部分不典型小血管瘤动脉期病灶均匀强化呈高密度 门脉期 延迟期呈略高密度或等密度 与小病灶FNH鉴别困难 血管造影血管瘤染色常从边缘开始 逐渐向病灶中央推进 此外 MRI检查时血管瘤T2WI上呈 灯泡征 有助于二者的鉴别 女性 37岁 右上腹部阵发性闷痛 劳累后加重 休息可自行缓解 无放射痛 上腹疼痛半年 彩超示肝内强回声光团 肝炎性假瘤IPL是肝组织局部慢性炎症引起组织炎性增生并形成境界清楚的肿瘤样团块 可发生于任何年龄 以40 70岁多见 男性约为女性的2倍 IPL多为发 亦可多发 部位以肝右后叶多见 其次为左叶 IPL基本病理表现为炎性增生肿块 病变区肝组织结构破坏 消失 纤维结缔组织增生伴不等量的浆细胞 淋巴细胞 嗜酸性粒细胞以