肺心病与肺动脉高压已看较好课件.ppt

肺动脉高压与肺源性心脏病 广东省人民医院呼吸内科陈正贤 概述 定义 海平面静息状态下肺动脉平均压 PAPm 20mmHg为显性肺动脉高压 运动时的PAPm 30mmHg为隐性肺动脉高压 分类 按病因分 原发性和继发性按肺动脉阻力 心排出量和肺动脉楔压 PAWP 增高情况分 毛细血管前性 肺动脉阻力增大引起 如原发性肺动脉高压 肺栓塞等 高动力型 心排血量增加引起 如先天性心脏病 甲亢等 毛细血管后性 由PAWP增高引起 如二尖瓣狭窄 左心衰竭等 又称被动性肺动脉高压 多因性肺动脉高压 又称反应性肺动脉高压 多因素引起 分级 轻度PAPm26 35mmHg中度PAPm36 45mmHg中度PAPm 45mmHg 第一节继发性肺动脉高压 病因阻塞性气道疾病 COPD为常见病因肺实质性疾病 肺泡疾患 肺水肿 ARDS肺间质疾病 间质性疾病 结节病 尘肺 由于弥散功能障碍产生低氧血症 炎症因素累及肺小动脉 使肺血管阻力增加 形成肺动脉高压 肺血管病变 肺栓塞 毛细血管瘤 肺静脉闭塞病 胶原血管病等 神经肌肉疾病 胸廓畸形 吉兰 巴雷综合征 麻痹性脊髓灰质炎等呼吸控制异常和胸廓疾病的共同病理生理特征是肺泡通气不足 导致低氧血症和高碳酸血症 常并发呼吸道反复感染 使肺小动脉出现器质性和功能性改变 产生肺动脉高压 临床表现早期 以基础疾病的临床表现为主 如慢支炎 COPD等 晚期 以右心功能不全的表现为主 治疗 以基础疾病为主 晚期治疗参见肺心病 第二节原发性肺动脉高压 定义 原发性肺动脉高压 primarypulmonaryhypertension PPH 是不能解释或未知原因的肺动脉高压 在病理上主要表现为 致丛性肺动脉病 plexogenicpulmonaryarteriopathy 即由动脉中层肥厚 向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病 是一少见病 流行病学 美国和欧洲普通人群中发病率约为 2 3 100万 每年约有300 1000名患者 非选择性尸检中检出率为0 08 或1 3 目前我国尚无发病率的确切统计资料 PPH可发生于任何年龄 多见于育龄妇女 评均患病年龄为36岁 病因与发病机制 遗传因素 常染色体显性遗传 家族性PPH至少占所有PPH的6 免疫因素 29 的PPH患者抗核抗体水平明显升高 但缺乏结缔组织病的特异性抗体 肺血管内皮功能障碍 肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子表达不平衡 导致肺血管处于收缩状态 引起肺动脉高压 肺血管收缩 血栓素A TXA2 和内皮素1 ET 1 肺血管舒张 前列环素和一氧化氮 NO 血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 电压依赖型钾离子 K 通道 Kv 功能缺陷 K 外流减少 细胞膜处于去极化状态 使Ca2 进入细胞内 使血管处于收缩状态 第二节原发性肺动脉高压 临床表现 症状 早期通常无症状 仅剧烈活动时感不适 随肺动脉压升高逐渐出现症状 呼吸困难 多数以活动后呼吸困难为首发症状 与心排出量减少 V Q比例失调等因素有关胸痛 右心后负荷增加 耗氧量增多及右冠脉供血减少引起心肌缺血所致 常于活动或情绪激动时发生 头晕或晕厥 心排出量减少 脑组织供血突然减少所致 常在活动时出现 休息时也可发生 咯血 通常较少 有时也可大咯血而死亡 其他 疲乏 无力 雷诺现象 声音嘶哑 增大的肺动脉压迫喉返神经Ortner s综合征 体征 与肺动脉高压和右心室负荷增加有关 见肺心病 第二节原发性肺动脉高压 实验室和其他检查 血液检查 肝功能 HIV抗体 血清学检查 以除外肝硬化 HIV感染和隐匿的结缔组织病心电图 只能提示右心增大或肥厚 不能直接反映肺动脉压升高 胸片 见肺心病超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉高压及其相关的表现 肺功能测定 轻度限制性通气功能障碍与弥散功能减低 重者RV增加MVV减低 血气分析 呼碱 早期氧分压正常 多数轻 中度低氧血症 由V Q失衡所致 重度低氧血症与心排血量下降 合并肺动脉栓塞或卵圆孔开放有关 ECT V Q扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段 PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常 右心导管术 是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法 PPH的诊断标准为静息PAPm 20mmHg 或运动时PAPm 30mmHg PAPm正常静息时为12 15mmHg 肺活检 适用于拟诊为PPH的患者 活检时注意取材深入肺内1cm 肺组织应大于2 5cmX1 5cmX1cm 第二节原发性肺动脉高压 诊断与鉴别诊断 须除外各种引起肺动脉高压的病因后才能作出诊断 治疗 针对血管收缩 内膜损伤 血栓形成及心功能不全等方面 旨在恢复血管张力 阻力和压力 改善心功能 增加心排出量 药物 血管舒张药钙拮抗剂 大剂量 硝苯地平270mg d 注意不良反应 前列环素 对动 静脉有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用 改善运动能力和血流动力学状态 半衰期短 必须持续静脉滴注 临床应用受限 常见不良反应 NO吸入 选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法 作用时间短 外源性NO的毒性问题 限制其临床应用 抗凝治疗 不能改善症状 可延缓疾病进程 改善预后 首选华法令 其他 出现右心衰竭 肝淤血及腹水时 可利尿 用地高辛对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低的不良反应 肺或心肺移植疾病晚期可行肺或心肺移植 第三节肺原性心脏病 定义 肺源性心脏病 corpulmonale 简称肺心病 是指由支气管 肺组织 胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加 产生肺动脉高压 继而右心室结构或 和 功能改变的疾病 分类 根据疾病缓急和病程长短分急性和慢性肺心病 临床上以后者多见 急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞 详见肺血栓栓塞症 本节论述慢性肺心病 慢性肺源性心脏病 一 定义 慢性肺原性心脏病 chronicpulmonaryheartdisease 简称慢性肺心病 chroniccorpulmonale 是由于肺组织 肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和 或 功能异常 产生肺血管阻力增加 肺动脉压力增高 使右心扩张 肥厚 伴或不伴右心衰竭的心脏病并排除先天性心脏病和左心病变引起者 二 流行病学 是我国呼吸系统的常见病 患病率存在地区差异 东北 西北 华北患病率高于南方 农村高压城市 随年龄增加而增加 吸烟者明显高于不吸烟者 男女无明显差异 冬春季节和气候骤然变化时易出现急性发作 慢性肺源性心脏病 三 病因 按部位分三类 支气管 肺疾病 COPD 占80 90 支气管哮喘 支气管扩张 重症肺结核 尘肺 特发性肺间质纤维化和各种原因引起的肺间质纤维化 结节病 过敏性肺泡炎 嗜酸性肉芽肿 药物相关性肺炎等 胸廓运动障碍性疾病 严重的脊椎后凸 侧凸 脊椎结核 类风关 胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形 以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎 均可引起胸廓活动受限 肺受压 支气管扭曲或变形 导致肺功能受损 气道引流不畅 肺部反复感染 并发肺气肿或肺纤维化 缺氧 肺血管收缩 狭窄 阻力增加 肺动脉高压 发展成慢性肺心病 肺血管疾病 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 肺小动脉炎 累及肺动脉的过敏性肉芽肿病 allergicgranulomatosis 原发性肺动脉高压均可使肺动脉狭窄 阻塞 引起肺血管阻力增加 肺动脉高压和右心室加重 发展成慢性肺心病 其他 原发性肺泡通气不足 先天性口咽畸形 睡眠呼吸暂停低通气综合征均可产生低氧血症 引起肺血管收缩 导致肺动脉高压 发展成慢性肺心病 慢性肺源性心脏病 四 发病机制和病理 引起右心室扩大 肥厚的因素很多 但先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变 发生反复的气道感染和低氧血症 导致一系列体液因子和肺血管的变化 使肺血管阻力增加 肺动脉血管的结构重塑 产生肺动脉高压 1 肺动脉高压的形成 其原因包括功能性因素和解剖学因素 在慢性肺心病肺血管阻力增加 肺动脉高压的原因中 功能性因素较解剖学因素更为重要 在急性加重期经过治疗 缺氧和高碳酸血症得到纠正后 肺动脉高压可明显降低 部分患者甚至可恢复到正常范围 慢性肺源性心脏病 1 肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧 高碳酸血症和呼吸性酸中度使血管收缩 痉挛 其中缺氧是肺动脉高压形成的主要因素 引起缺氧性肺血管收缩的原因很多 多从神经和体液因子方面进行观察 现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位 特别是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯 缺氧时收缩血管的活性物质增多 使肺血管收缩 血管阻力增加 白三烯 5 羟色胺 5 HT 血管紧张素II 血小板活化因子 PAF 等起收缩血管的作用 内皮源性舒张因子 EDRF 和内皮源性收缩因子 EDCF 的平衡失调 在缺氧性肺血管收缩中也起一定作用 缺氧性肺血管收缩并非完全取决于某种血管收缩物质的绝对量 而很大程度上取决于局部收缩血管物质和扩张血管物质的比例 缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩 其作用机制可能因缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2 的通透性增加 细胞内Ca2 含量增高 肌肉兴奋 收缩耦连效应增强 使肺血管收缩 高碳酸血症时 由于H 产生过多 使血管对缺氧的收缩敏感性增强 致肺动脉压增高 慢性肺源性心脏病 2 肺血管阻力增高的解剖学因素 指肺血管解剖结构的变化 形成肺循环血流动力学障碍 主要原因是 长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎 可累及邻近肺小动脉 引起血管炎 管壁增厚 管腔狭窄或纤维化 甚至完全闭塞 使肺血管阻力增加 产生肺动脉高压 随肺气肿的加重 肺泡内压增高 压迫肺泡毛细血管 造成毛细血管管腔狭窄或闭塞 肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损 肺泡毛细血管床减损超过79 时肺循环阻力增大 肺血管重塑 慢性缺氧使肺血管收缩 管壁张力增高可直接刺激管壁增生 同时缺氧时肺内产生多种生长因子 如多肽生长因子 肺细小动脉和肌型微动脉肌化 使血管壁增厚硬化 管腔狭窄 血流阻力增大 缺氧可使无肌型微动脉的内皮细胞向平滑肌细胞转化 使动脉管腔狭窄 尸检发现 部分慢性肺心病急性发作期存在多发性肺微小动脉原位血栓形成 引起肺血管阻力增加 加重肺动脉高压 此外 肺血管性疾病 肺间质疾病 神经肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改变 使血管狭窄 闭塞 肺血管阻力增加 发展成肺动脉高压 慢性肺源性心脏病 3 血容量增多和血液粘稠度增加 更使肺动脉压升高 明显缺氧 继发性红细胞增多 血液粘稠度增加 血细胞比容超过0 55 0 60 血液粘稠度就明显增加 血流阻力增高 缺氧 醛固酮增加 使水钠渚留 缺氧 肾小动脉收缩 肾血流减少 加重水钠渚留 血容量增多 经临床研究证明 COPD 慢性肺心病的肺动脉高压 可表现为急性加重期和缓解期肺动脉压均高于正常 也可表现为间歇性肺动脉压增高 这两种现象可能是明显肺心病发展不同阶段的临床表现 也可能是两种不同的类型 临床上测定肺动脉压 既可表现为显性肺动脉高压 也可表现为隐性肺动脉高压 慢性肺源性心脏病 四 发病机制和病理 2 心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加时 右心发挥其代偿功能 以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚 早期右心室尚能代偿 舒张末压仍正常随病情进展 特别是急性加重期 肺动脉压持续升高 超过右心室的代偿能力 右心失代偿 排出量下降 右心室收缩末期残留血量增加 舒张末压增高 促使右心室扩大和右心功能衰竭 慢性肺心病发现除右心室改变外 也有少数可见左心室肥厚 由于缺氧 高碳酸血症 酸中毒 相对血流量增多等因素 如持续性加重 则可发生左右心室肥厚 甚至导致左心衰竭 2019 12 20 16 可编辑 慢性肺源性心脏病 四 发病机制和病理 3 其他重要脏器的损害 缺氧和高碳酸血症除影响心脏外 尚导致其他重要脏器如脑 肝 肾 胃肠 及内分泌系统 血液系统等发生病理改变 引起多脏器功能损害 慢性肺源性心脏病 五 临床表现1 肺 心功能代偿期症状 咳嗽 咳痰 气促 活动后心悸 呼吸困难 乏力和劳动耐力下降 急性感染可使上述症状加重 少有胸痛或咯血 体征 可有不同程度的发绀和肺气肿征 偶有干 湿性啰音 心音遥远 但P2 A2 三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强 多提示有右心肥厚 因肺气肿使胸内压增高 阻碍腔静脉回流 可见颈静脉充盈 此期肝界下移是膈下降所致 2 肺 心功能失代偿期呼吸衰竭 症状 呼吸困难加重 夜间为甚 常有头痛 失眠 食欲下降 但白天嗜睡 甚至出现表情淡漠 神智恍惚 谵妄等肺性脑病的症状 体征 明显发绀 球结膜充血 水肿 严重时可有视网膜血管扩张 视乳头水肿等颅内压升高的表现 腱反射减弱或消失 出现病理反射 因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现 如皮肤潮红 多汗 右心衰竭 症状 气促更明显 心悸 食欲不振 腹胀 恶心等 体征 发绀更明显 颈静脉怒张 心率增快 可出现心率失常 剑突下可闻及收缩期杂音 甚至舒张期杂音 肝大且有压痛 肝颈回流征阳性 下肢浮肿 重者可有腹水 少数患者可出现肺水肿及全心衰的体征 慢性肺源性心脏病 六 实验室和辅助检查 1 X线检查除肺 胸基础疾病及急性肺部感染的特征外 尚可有肺动脉高压征 如右下肺动脉干扩张 其横径 15mm 其横径与气管横径之比值 1 07 肺动脉段明显突出或其高度 3mm 右心室肥大征 皆为诊断肺心病的主要依据 个别患者心力衰竭控制后可见心影有所缩小 2 心电图检查主要表现有右心室肥大的改变 如电轴右偏 额面平均电轴 90 重度顺钟向转位 RV1 SV5 1 05mV及肺型P波 也可见右束支传导阻滞及低电压图形 可作为诊断肺心病的参考条件 在V1 V2甚至延至V3 可出现酷似陈旧性心肌梗死图形的QS波 3 心电向量图检查主要表现为右心房 右心室肥大的图形 4 超声心动图检查通过测定右心室流出道内径 30mm 右心室内径 20mm 右心室前壁的厚度 左 右心室内径的比值 2 右肺动脉内径或肺动脉干及右心房肥大等指标 以诊断肺心病 5 血气分析肺心病肺功能代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症 当PaO2 60mmHg PaCO2 50mmHg 表示有呼吸衰竭 6 血液检查红细胞及血红蛋白可升高 全血粘度及血浆粘度可增加 红细胞电泳时间常延长 合并感染时 白细胞总数增高 中性粒细胞增加 部分病人血清学检查可有肾功能或肝功能改变 血清钾 钠 氯 钙 镁均可有变化 除钾以外 其他多低于正常 7 其他肺功能检查对早期或缓解期肺心病人有意义 痰细菌学检查对急性加重期肺心病可以指导抗生素的选用 慢性肺源性心脏病 七 诊断 1 有慢支 肺气肿 其他肺胸疾病或肺血管病变 2 肺动脉高压 右心室增大或右心功能不全表现 如P2 A2 颈静脉怒张 肝大压痛 肝静脉返流征阳性 下肢水肿及体静脉压升高等 3 心电图 X线表现 心电向量图 超声心动图有右心增大肥厚的征象 慢性肺源性心脏病 八 鉴别诊断 冠状动脉粥样硬化性心脏病 慢性肺心病与冠心病均多见于老年人 有许多相似之处 而且常有两病共存 冠心病有典型的心绞痛 心肌梗死史或心电图表现 若有左心衰竭的发作史 原发性高血压 高脂血症 糖尿病史 则更有助鉴别 体检 X线 心电图 超声心动图检查呈现左心室肥厚为主的征象 可资鉴别 慢性肺心病合并冠心病时鉴别较困难 应详细询问病史 并结合体检和有关的心肺功能检查加以鉴别 风湿性心脏病 风心病的三尖瓣疾患 应与慢性肺心病的相对三尖瓣关闭不全鉴别 前者往往有风湿性关节炎和心肌炎病史 其他瓣膜如二尖瓣 主动脉瓣常有病变 X线 心电图 超声心动图有特殊表现 原发性心肌病 本病多为全心增大 无慢性呼吸道疾病史 无肺动脉高压的X线表现 慢性肺源性心脏病 九 治疗计划 1 急性加重期控制感染参考痰菌培养及药物敏感试验选择抗生素 在没有培养结果前 根据感染的环境及痰涂片革兰染色选用抗生素 院外感染以革兰阳性菌占多数 院内感染则以革兰阴性菌为主 或选用二者兼顾的抗生素 常用的有青霉素类 氨基糖甙类 喹诺酮类 及头孢菌素类 注意可能继发真菌感染 氧疗通畅呼吸道 纠正缺氧和二氧化碳潴留 可用鼻导管吸氧或面罩给氧 并发呼吸衰竭者治疗见 呼吸衰竭 慢性肺源性心脏病 控制心力衰竭肺心病心力衰竭的治疗与其他心脏病心力衰竭的治疗有其不同之处 肺心病患者一般在积极控制感染 改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善 患者尿量增多 水肿消退 肿大的肝缩小 压痛消失 不需加用利尿剂 但对治疗后无效或较重患者可适当选用利尿 正性肌力药或血管扩张药 利尿药 有减少血容量 减轻右心负荷 消除水肿的作用 原则上宜选用作用轻的利尿剂 小剂量使用 如氢氯塞嗪25mg 1 3次 日 一般不超过4天 尿量多时需加用10 氯化钾10ml 3次 日 或用保钾利尿药 如氨苯喋啶50 100mg 1 3次 日 重度而急需行利尿的患者可用呋塞米 furosemide 20mg 肌注或口腹 利尿药用后出现低钾 低氯性碱中毒 使缺氧加重 痰液粘稠不易咳出和血液浓缩 应注意预防 正性肌力药 慢性肺心病患者由于慢性缺氧及感染 对洋地黄类药物的耐受性很低 疗效较差 且易发生心率失常 这与处理一般心率失常有所不同 正性肌力药的剂量宜小 一般约为常规剂量的1 2到1 3量 同时选用作用快 排泄快的洋地黄类药物 如毒毛花甙K0 125 0 25mg 或毛花甙丙0 2 0 4mg加于10 葡萄糖液内缓慢静脉推注 用药前应注意纠正缺氧 防治低钾血症 以免发生药物毒性反应 低氧血症 感染等均可使心率增快 故不宜以心率作为衡量洋地黄类药物的应用和疗效考核指征 应用指征是 感染已被控制 呼吸功能已改善 利尿药不能得到良好疗效而反复水肿的心力衰竭患者 以右心衰竭为主而无明显感染的患者 出现急性左心衰患者 血管扩张药 可减轻心脏前后负荷 降低心肌耗氧量 增加心肌收缩力 对部分顽固性心力衰竭有一定疗效 但并不像治疗其他心脏病那样效果明显 具体药物和方法可见 循环系统心力衰竭治疗 血管扩张药在扩张肺动脉的同时也扩张体动脉 往往造成体循环血压下降 反射性产生心率增快 氧分压下降 二氧化碳分压上升等不良反应 钙拮抗剂 中药川芎嗪 一氧化氮等有一定降低肺动脉压效果 慢性肺源性心脏病 控制心律失常一般经过治疗肺心病的感染 缺氧后 心律失常可自行消失 如果持续存在可根据心率失常的类型选用药物 抗凝治疗应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成 加强护理工作因病情复杂多变 应严密观察病情