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低血钾 内分泌科 目录 1 生理 钠钾泵肾脏对钾的排泄及影响因素2 定义3 病因和分类4 临床表现5 诊断及鉴别诊断6 主要疾病的临床特点7 治疗 钾离子 对心肌呈负性肌力作用 对神经肌肉的作用与心肌相反 血清钾过低能使心肌兴奋 可使心跳在收缩期停止 Na K泵 细胞膜上 使钾转移入细胞 钠转移出细胞 3Na 2K 并分解ATP释放能量以供离子转运维持膜内外钾浓度梯度及细胞正常生理功能维持肾小管上皮细胞内的高钾浓度 调节肾脏对钾的排泄 钾分布 血浆钾3 5 5 0mmol L细胞内钾150mmol L内 外约30 40 1形成细胞膜的电位差 对维持休息状态下的膜电势 心肌神经肌肉细胞 肾脏对钾的排泄 肾小球滤出 85 90 近曲小管和髓袢 重吸收 10 15 更远端的部位 尿中排泄的钾 主要由远曲小管和集合管分泌主要取决于 肾小管细胞钾的浓度 钠泵 低钾血症的定义 低钾血症定义 血清钾浓度 3 5mmol L轻3 3 5 中2 5 3 重2 2 5mmol L入 成人2 3g饮食中钾90 由小肠吸收出 85 肾脏10 粪5 汗和唾液 影响肾脏排钾的主要因素 Na K 泵活性增高 尿钾排出增加血钾浓度升高RAAS远曲小管钠和水增加 常见病因病机 缺钾性低钾血症总钾量 细胞内钾和血清钾均降低转移性低钾血症总钾量正常 细胞内钾增多 血清钾降低稀释性低钾血症细胞外水液潴留 血钾相对降低 机体总钾量和细胞内钾正常 缺钾性低钾血症 病因 摄入不足 昏迷 消化道梗阻 禁食排出过多 主要经胃肠或肾脏丢失1 胃肠失钾 长期 大量地呕吐 腹泻胃肠引流 造瘘轻泻剂 VIP瘤 胃泌素瘤 2 肾脏失钾 详见下页 3 其他失钾 大面积烧伤 放腹水腹膜透析 不适当的血液透析 缺钾性低钾血症 肾脏失钾 1 肾脏疾病 急性肾衰竭多尿期 失钾性肾病 尿路梗阻解除后利尿 肾小管性酸中毒 Liddle综合症等 2 内分泌疾病 原发性醛固酮增多症 继发性醛固酮增多症 肾动脉狭窄 Batter综合征 肾素瘤等 库欣综合征 11或17 羟化酶缺乏征 糖尿病酮症酸中毒或高血糖高渗状态等 3 药物性 排钾利尿剂 如速尿 利尿酸 噻嗪类 乙酰唑胺等 渗透性利尿剂 甘露醇 高渗糖液等 某些抗生素 如青霉素 庆大霉素 羧苄西林 多粘菌素B等 补钠过多 4 碱中毒 酸中毒恢复期 转移性低钾血症 糖尿病酮症酸中毒或高血糖高渗状态胰岛素治疗过程中低钾性周期性瘫痪 家族性低钾周期性瘫痪 特发性周期性瘫痪 伴随Graves病的周期性瘫痪严重疾病急性应激状态儿茶酚胺分泌增多叶酸 B12治疗贫血 新生红细胞迅速利用钾反复输入冷存红细胞 稀释性低钾血症 常见于 水过多和水中毒过多过快补液而未及时补钾者 临床表现 取决于发生低钾血症的严重程度 持续时间发生快慢细胞内外钾浓度异常状况慢性 轻型低钾血症可无症状或症状轻微 迅速发生的重型低钾血症往往症状很重 可致命 主要症状 主要临床表现骨骼肌系统 肌无力 瘫痪消化系统 腹胀 便秘 肠麻痹循环系统 心律失常泌尿系统 夜尿和多尿中枢神经系统 嗜睡 昏迷代谢紊乱 糖耐量降低 糖尿病患者高血糖症恶化血钾 2 5mmol L可能出现肌肉疼痛 2 0mmol L可能出现心律紊乱或呼吸肌麻痹而致死 诊断标准 存在导致低钾血症的原因临床表现血清钾低于3 5mmol L一般血清钾水平可大致反映缺钾性低钾血症的钾缺乏程度 血清钾 3 5mmol L表示钾丢失达总量的10 以上注意排除 假性血钾正常 多由标本溶血引起 假性低钾血症 急性髓性白血病等 当血标本送到实验室过程中或室温放置时大量白细胞摄取钾所致心电图检查提示低钾改变 心动过速 T波平坦 倒置 出现U波或U波更为明显 S T段下降 以后出现多源性或室性心动过速 严重者心室扑动或颤动 心跳骤停 导致阿 斯综合征 病理改变 轻者 肌纤维横纹消失 重者 心肌坏死 及纤维化 早期出现心率增快 房性或室性期前收缩 低钾血症原因的鉴别诊断 掌握低钾血症的病因 分类和发病机制详细的询问病史非常重要通过病史询问可获得或排除上述多种低钾血症的原因重点是鉴别肾脏疾病和内分泌疾病引起的肾脏失钾 低钾住院者 住院检查指征 合并高血压反复多次发生低血钾症状补钾治疗效果不佳血钾 3 0mmol L住院病人低钾血症患病率约20 多数是一过性低血钾 以胃肠道失钾和药物引起最为常见 短期补钾治疗有效 必须注意的两点 必须了解患者用药情况 特别注意询问利尿剂 轻泻剂和酗酒情况不少药物可能导致低血钾 必须停用2周以上再进行评价必须测定血清钾 钠 氯 碳酸氢盐和肌酐 尿钾和氯 血浆醛固酮和肾素水平 低钾血症原因的鉴别诊断思路 是否合并高血压是否有代谢性酸中毒或碱中毒尿钾排出是否增多尿氯水平是否增高血浆醛固酮水平血浆肾素水平 主要疾病的临床特点 一 醛固酮降低 正常的低钾血症 共同特点 高血压高血钠高尿钾低血钾代谢性碱中毒抑制肾素 醛固酮的分泌常见于 外源性盐皮质激素过多 库欣综合征 肾上腺先天性17 或11 羟化酶缺乏 表象性盐皮质激素过多综合征 Liddle综合征 1 外源性盐皮质激素过多 包括口服避孕药及含甘草制剂注意病史询问 2 库欣综合征 特殊外貌血皮质醇水平增高及节律紊乱尿游离皮质醇增高不受小剂量地塞米松抑制 3 Liddle综合征 原发性肾小管异常 病因 常有家族史 一般年轻时发病 属常染色体显性遗传病机 肾小管上皮细胞膜钠通道由 三个亚基组成 为肾单位远端钠重吸收的限速因素 本症患者 亚基或 亚基突变 使钠通道处于激活状态 钠重吸收过多临床表现 高血压 高尿钾 低血钾 可出现肢端麻木 手足抽搐等治疗 对症为主 低盐饮食 远曲小管非竞争性抑制剂 氨苯蝶啶 禁用安体舒通 Liddle综合征 病理机制 高血压 钠重吸收增多 血容量增加 钠导致小动脉平滑肌收缩 钠进入细胞内增多 小动脉平滑肌细胞水肿 血管壁增厚 弹性降低 外周血管阻力增加低钾血症 远端肾小管持续重吸收钠增多 不断增加Na K 交换 大量钾从尿中丢失代谢性碱中毒 大量细胞内钾移出细胞外 H Na 进入细胞内高血容量抑制肾素 醛固酮分泌常为酸性尿 肾小管上皮细胞内缺钾 只能分泌较多的H 与Na 交换 肾小管排H 增多 二 原发性醛固酮增多症导致低血钾 病机 肾上腺皮质增生或肿瘤分泌醛固酮过多 导致高血压 高尿钾 低血钾 代谢性酸中毒 抑制肾素分泌 三 全身有效血容量减少的继发性肾素分泌增多导致低血钾 共同特点 细胞外液容量缩减继发性醛固酮增多不伴高血压常见于 失盐性肾病 肾小管性酸中毒 Fanconi综合征 四 肾脏局部灌注压降低致继发性肾素分泌增多的低血钾 共同特点 肾脏局部缺血继发性醛固酮增多伴高血压常见于 双侧肾动脉狭窄 恶性高血压 慢性肾脏疾病 五 Batter综合征 肾小球旁细胞增生症 又称为先天性醛固酮增多症 血管紧张素反应缺乏症 肾小球旁器增生症 肾小球旁细胞瘤 弥漫型肾小球旁细胞增生症 先天性低钾血症 肾小管性碱中毒等1962年由Batter首先报道 我国王国琛等于1979年报道一例 至今有数十例报道 Batter综合征 是一组以低钾性代谢性碱中毒为主要特征的常染色体隐性遗传性肾小管疾病 致病基因 目前发现 至少有5个基因序列与其有关最主要特征 烦渴 尿量增加 尿频 夜尿多 血压正常或偏低 严重的低血钾 血镁正常或偏低 血浆肾素 血管紧张素 醛固酮增高 血浆PGE水平增高 血气分析显示代谢性碱中毒 尿钾高 尿PGE水平增高 六 肾素瘤 Reninoma 又称肾小球旁细胞瘤 JuxtaglomerularCellTumor 或原发性肾素增多症 Robertson Kinara综合征1967年由Robertson首先报道 至今国内报道约10例分泌肾素的肿瘤 肾小球旁细胞肿瘤 肾小球旁器分泌肾素的血管细胞的良性肿瘤 肾外肿瘤 主要为Wilms瘤及卵巢肿瘤 男女均可患病 病者多为儿童或青壮年严重高血压 低血钾 轻度代谢性碱中毒 血浆肾素 醛固酮明显增高良性肿瘤 起病缓慢 临床表现与原醛相似 高血压极为严重 可达260 200mmHg 肿瘤一般较小 超声检查诊断率较低 肾上腺核素扫描 CT或MRI定位诊断 选择性肾静脉采样测定肾素水平 诊断 降压药物疗效不佳的青年高血压患者 有继发性醛固酮增多 肾动脉造影无血管病变 但存在占位性病变 周围血浆肾素升高 一侧肾静脉肾素明显升高确诊 对切除肿瘤进行病理学检查治疗 手术切除可获治愈手术前 醛固酮合成抑制剂 氨基导眠能 醛固酮拮抗剂 安体舒通 或Amiloride降低血压可用ACEI等 七低钾麻痹 hypokalemicparalysis HP 根据病因可分为K 向细胞内转移 周期性瘫痪 hypokalemicperiodicparalysis HPP K 丢失合并酸碱失衡 主要有家族性低钾性周期性瘫痪 familialperiodicpa ralysis FPP 甲亢性低钾性周期性瘫痪 thyrotoxicperiodicparalysis TPP 散发性低钾性周期性瘫痪 sporadicperiodicparalysis SPP 等 治疗要点 积极治疗原发病 食物如谷类 肉类 鱼类 蔬菜 水果 鲜桔汁等 在引致钾丢失增多的病理情况下 注意及时补钾轻度缺钾 一般以钾盐口服为方便 安全 首选氯化钾 特别适用于并有低氯性碱中毒者 一般每日给予10 氯化钾30 60ml 每克氯化钾相等于13 4mmol钾 分次服 如病情需要还可增加剂量 10 枸橼酸钾溶液对胃肠道的刺激少 用法与氯化钾相似 但其含钾量仅为氯化的69 尤其适用于肾小管酸中毒所致的低钾 氯化钾肠溶片不宜长期使用 因小肠长期处于高钾状态下 可导致小肠狭窄 出血 梗阻等并发症的发生 重症或不能口服者 静脉补钾 一般以10 氯化钾15 30ml加入生理盐水或5 10 葡萄糖溶液1000ml 钾浓度为20 40mmol L 中静脉补钾速度宜慢 速度以20mmol h为宜剂量一般为40 80mmol d 氯化钾3 6g 200mmol d在补钾中 观察神经肌肉 心电图和血钾 尿量在重度低血钾导至严重心律失常 尤其是发生阿 斯综合征 呼吸麻痹等时 可在心电图的监测下 加快补钾的速度 但绝对不能用10 氯化钾静脉推注 因可引起心律严重紊乱而骤死 严重低血钾 可引起致死性心律失常和呼吸衰竭 需要紧急治疗 处理时需注意以下几个方面 如肠鸣音消失 不能口服补钾 静脉补充KCl应加入等渗盐水中 不能用葡萄糖液 因葡萄糖通过刺激胰岛素分泌使K 从细胞外向细胞内转移 治疗的目的是使患者脱离致死的危险 而不是迅速 完全纠正低血钾 血钾升至正常