巨细胞动脉炎16811ppt课件.ppt

巨细胞动脉炎 概述 由于巨细胞动脉炎为全层坏死性动脉炎 常形成巨核细胞肉芽肿 故又称肉芽肿性动脉炎 巨细胞动脉炎 giantcellarteritisGCA 是一种原因明的系统性坏死性血管炎 血管内膜和膜内层的肉芽肿炎症导致内膜层显著增厚 管腔变窄和阻塞 血管病变常呈节段性 多灶性或广泛性损害 血管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支 如椎动脉 颈内动脉 颈外动脉 锁骨下动脉 亦可累及主动脉的远端动脉 如腹主动脉 以及中小动脉 颞动脉 颅内动脉 眼动脉 后睫动脉 中央视网膜动脉等 故属大动脉炎范畴 以称为颅动脉炎 临床表现 往往伴有风湿性多肌痛发生于50岁以上老年人 50 90yrs 女性发病高于男性有显著的地域分布 我国较少见 1全身症状 GCA发病可急可缓 一些患者可指出发病的日期 但多数在症状出现后数周或数月才被诊断 前驱症状包括乏力 纳差 体重减轻及低热 42 等 发热无一定规律 多数为中等度 38 左右 发热 偶可高达40 左右 2器官受累症状 1 头部为颞动脉 颅动脉受累所致 头痛最为常见 约半数患者为首发症状 头痛表现为新近发生的 偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛 呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛 并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节 头皮结节如沿颞动脉走向分布 具有诊断价值 头痛可持续性也可间歇性发作 头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致 颞动脉受累典型者为动脉屈曲 怒张 波动和搏动增强 也可因血管闭塞波动和搏动消失 2 眼部 常表现为一时性黑蒙 视物不清 眼睑下垂 复视 部分失明或全盲等 可为一时性症状 也可为永久性 眼动脉或后睫动脉受纱引起缺血性视神经炎是失明的最常见原因 也可因中央视网膜动脉阻塞所致 由于动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明 失明可以是初发症 但一般出现在其它症状之后数周或数月 视觉障碍初始可为波动性 以后变为持续性 可呈单侧或双侧 如果一侧失明 未积极治疗 则对侧可在1 2周内被累及 眼底检查 早期常为缺血性视神经炎 视乳头苍白 水肿 视网膜水肿 静脉曲张可见绵絮样斑及小出血点 后期可见视神经萎缩等 眼肌麻痹也较常见 眼睑下垂 上视困难 时轻时重 常与复视同时出现 有时可见到瞳孔不等大 或出现霍纳 horner 征 眼肌麻痹可能由视神经或眼肌病变引起 出现时轻时重的向上凝视困难 3 间歇性运动障碍 约2 3患者因面动脉炎 局部血供不良 引致下颌肌痉挛 出现间歇性咀嚼不适 咀嚼疼痛 咀嚼停顿和下颌偏斜等 有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难 味觉迟钝 吐字不清等 严重的面动脉狭窄可导致头皮或舌部坏疽 间歇性运动障碍也可影响到四肢 表现为间歇性跛行 上肢活动不良 4 神经系统表现 约30 患者出现多种神经系统症状 如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血 中风 偏瘫或脑血栓等 是GCA主要死因之一 由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样 如单神经炎 周围多神经炎 上 下肢末梢神经炎等 偶而表现出运动失调 半球性斜视 谵妄 听力丧失等 5 心血管系统表现 GCA躯体大血管受累约10 15 可累及锁骨下动脉 腋动脉 肱动脉 冠状动脉 胸主动脉 腹主动脉 股动脉等 因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音 动脉搏动减弱或无脉症 假性动脉瘤 上 下肢间歇性运动障碍等 冠状动脉病变可导致心肌梗死 心力衰竭 心肌炎和心包炎等 6 呼吸系统表现 GCA较少累及呼吸系统 10 可表现为持续性干咳 咽痛 声嘶等 可能是受累组织缺血或应激所致 7 其他 精神症状表现为抑郁或意识模糊 甲状腺及肝功能异常也有报道 对称性关节滑膜炎很少见 实验室检查 1 轻到中度正细胞正色素性贫血 有时贫血较重 白细胞计数增高或正常 血小板计数可增多 2 活动期血沉增快 常高达100mm hr 和 或 CRP增高 约1 的患者血沉正常 3 白蛋白减少 多克隆高球蛋白血症和a 2球蛋白增高 碱性磷酸酶可升高 4 肌酶 肌电图 肌肉活检正常 5 颞动脉活检是诊断GCA的可靠手段 特异性100 选择有触痛或有结节感的动脉部位 在局麻下切取颞动脉长度2 3cm 作连续病理切片 此为安全 方便 可行的方法 但由于GCA病变呈跳跃分布 后期又受糖皮质激素治疗的影响 活检的阳性率仅在40 80 之间 因此 活检阴性不能排除GCA诊断 6 影象学检查 为探查不同部位血管病变 可分别采用彩色多谱勒超声 核素扫描 CT或动脉造影等检查 诊断要点 1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准如下 1 发病年龄 50岁 2 新近发生的头痛 新起或与既往性质不同的局限性头痛 3 出现咀嚼肌 舌肌间歇性运动障碍或吞咽困难或不适 4 颞动脉异常 与动脉硬化无关的颞动脉触痛 搏动减弱等 5 头皮触痛和结节 颞动脉区域头皮触痛或触及结节 6 动脉活检异常 动脉炎症伴大量单核细胞浸润和炎性肉芽肿 通常含多核巨细胞 以上6条中具备3条或3条以上者可诊断巨细胞动脉炎 鉴别诊断 GCA应与下列疾病进行鉴别 1 风湿性多肌痛GCA早期可能出现PMR综合征表现 在此情况时 应特别注意寻找GCA血管炎的证据 以作出正确的鉴别诊断 2 中枢神经孤立性血管炎 3 takayasu动脉炎 4 wegener肉芽肿 5 结节性多动脉炎 治疗方案及原则 为防止失明 一旦疑有巨细胞动脉炎 即应给予足量糖皮质激素治疗 并尽可能弄清受累血管的部位 范围及程度等 依据病情轻重和治疗反应的个体差异 个体化调整药物种类 剂型 剂量和疗程 治疗 1起始治疗 首选泼尼松1mg kg 日 多数患者予以泼尼松60mg 日 顿服或分次口服 一般在2 4周内头痛等症状可见明显减轻 眼部病变反应较慢 可请眼科会诊 进行眼部局部治疗 必要时可使用甲基泼尼松龙冲击治疗 2维持治疗 经上述治疗4 6周 病情得到基本控制 血沉接近正常时 可考虑减量维持治疗 通常每周减5 10mg 至20mg 日改为每周减1mg 减到10mg 日之后减量更慢 一般维持量为5 10mg 日 减量维持是一个重要的治疗步骤 减量过快可使病情复燃 减量过慢有糖皮质激素不良反应 血沉虽可作为病情活动的指标 但有时并不可靠 仍须结合临床综合判断 免疫抑制剂的应用 当糖皮质激素减量后症状复发 或大量糖皮质激素仍不能控制病情 或糖皮质激素减量困难时 或有糖皮质激素禁忌症或出现严重不良反应时 或病情严重时 可联合使用免疫抑制剂 一般首选环磷酰胺 CTX 根据病情可采用CTX800 1000mg 静脉滴注 3 4周一次 或CTX200mg 静脉注射 隔日一次 或CTX100 150mg 口服 每日一次 疗程和剂量依据病情反应而定 MTX7 5 25mg 每周一次 口服或深肌肉注射或静脉 硫唑嘌呤100 150mg 日 口服也可使用 使用免疫抑制剂期间应注意定期查血常规 尿常规和肝肾功能 避免不良反应 治疗效果的监测 通常以60MG d强的松治疗2 3d ESR可恢复正常 从60mg d 每周以5 10mg减量时 ESR会有不同程度回升 到10 20mg d时 ESR可能在20 30mm H激素减量 不可单纯看ESR 而应该结合临床如头痛等改善持续ESR升高 50mm H以上时候 考虑到感染 肿瘤的可能颞动脉超声检查 血管壁上的 halosign 提示血管炎症活动 JULY 2004 PUMCH TCM 谢谢各位 后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用 主要经营 网络软件设计 图文设计制作 发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户 做到让客户满意 致力于数据挖掘