川崎病.ppt

川崎病kawasakidisease 皮肤粘膜淋巴结综合征mucocutaneouslymphnodesyndrome 提纲 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后 提纲 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后 概述 为全身性血管炎 主要影响中动脉 1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎 1967年川崎 tomisakukawasaki 在日本对本病作了详细报导 按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综合征 全世界均有发病 以亚洲为主 美国每年3000例 日本已有15万病儿 概述 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多 呈散发或小流行 80 为5岁以下 平均发病年龄1 5岁 男女 1 5 1 20 的病例发生冠状动脉损害 在日本和美国是首位继发性心脏病 提纲 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后 病因 流行病学 临床表现支持感染 立克次体 丙酸杆菌 葡萄球菌 链球菌 逆转录病毒 但均未能证实 发病机制 微生物超抗原激活具有遗传易感性患儿的t细胞 引发异常免疫反应 导致免疫性损伤 超抗原包括葡萄球菌肠毒素 链球菌红斑毒素 中毒性休克综合征毒素 1等 病因和发病机制 apcs tcells tcells mhctcr b7cd28 cd40cd40l ag 超抗原学说 tcrv 2chain agmimicmhc superantigen ag 抗原 super antigen 超抗原 mhc 主要组织相容性抗原tcr t细胞受体tcrv chain t细胞受体可变区 链 超抗原 t淋巴细胞 凋亡 il 1 il 6 tnf p53 b淋巴细胞多克隆活化 凋亡 自身抗体 血管内皮细胞炎症因子 粘附分子 icam 1 elam 1 mhcii 血管壁损害 病因和发病机制 提纲 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后 血管炎 累及小 中 大动脉 易累及冠状动脉 i期 1 2周 大 中 小血管炎和血管周围炎 白细胞浸润和水肿 以t淋巴细胞为主 ii期 2 4周 主要影响中动脉 弹力纤维及肌层断裂和坏死 血栓形成 发生动脉瘤 iii期 4 7周 中动脉发生肉芽肿 iv期 7周 数年 血管内膜增厚 出现瘢痕 阻塞的动脉可再通 病理 提纲 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后 1 发热 持续1 2周或更长 达39 400c2 双眼球结合膜充血 无脓性分泌物3 口唇及口腔粘膜出血 杨梅舌 唇皲裂4 掌跖红斑 肢端硬性水肿 恢复期指趾端膜状脱皮 重者指趾甲可脱落5 多形性皮疹 弥漫性红斑 肛周红斑和脱皮6 颈淋巴结肿大7 其他 无菌性脑膜炎 消化道症状 心血管表现 临床表现 唇皲裂 肢端甲下膜状脱屑 皮肤损害 多型红斑 颈淋巴结重大 疫苗接种处皮疹加重 冠状动脉瘤 动态超声图 发生冠状动脉损害的危险因素 1岁内男婴 发热2周以上 血沉 100mm hr或持续4周以上 有体动脉瘤 心肌梗塞的危险因素 冠状动脉瘤 8mm 呈囊状 连珠状 香肠状 急性期发热 3周 年龄 2岁 单用糖皮质激素治疗 多发生于1 6周 发生率15 25 发生率1 2 多于1年内 2 4周 多无临床表现 临床表现 提纲 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后 无特异性实验室检查 血液学检查 wbc 中性粒细胞 和核左移 轻度贫血 2 3周时血小板 急性期反应物 crp sr 免疫学检查 血清igg iga igm ige cic il 6 il 1 tnf 心电图 st t改变 心动过速 心肌梗死图象 胸片 肺纹理增多 模糊或有片状影 心影可扩大 超声心动图 2 3周 可见心包积液 左室增大 返流 可有冠状动脉扩大 狭窄和瘤形成 冠状动脉造影 可了解冠状动脉病变程度 实验室检查 提纲 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后 发热5天以上 以下5项中的4项即可确诊 1 四肢变化 掌跖红斑 肢端硬肿 指趾端脱皮 2 多形性皮疹 3 眼结膜充血 4 唇及口腔粘膜充血 唇皲裂和杨梅舌 5 颈淋巴结肿大不足5项 而有冠状动脉损害者也可确诊 诊断标准 败血症 渗出性多型红斑 幼年型内风湿性关节炎 全身起病型 系统性红斑狼疮 化脓性淋巴结炎 鉴别诊断 提纲 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后 控制炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注 ivig 1 2g kg 8 12hr注完 在发病10天内使用 阿司匹林30 50mg kg d 热退后3天渐减为3 5mg kg d 持续6 8周 冠状动脉损害者应延长治疗 糖皮质激素不宜单独使用 抗血小板聚集潘生丁 dipyridamole 每日3 5mg kg 对症治疗和手术治疗 治疗 提纲 概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后 预后 为自限性疾病 多数预后良好 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为20 25 病死率 0 1 50 的冠状动脉瘤于1 2年内消失 但可留有管壁增厚和功能异常 成人冠状动脉心脏病 复发率为1 2 无冠状动脉瘤者 出院后1 3 6 12 24月作全面检查 体格检查 ekg ukg 有冠状动脉瘤者 应6 12月一次长期随访 随访 下列哪些不是川崎病的常见症状a 眼结合膜充血 无脓性分泌物b 化脓性淋巴结炎c 口腔粘膜弥漫充血和草莓舌d 持续高热e 手足肿胀和脱皮 下列哪些不是川崎病的常见症状a 眼结合膜充血 无脓性分泌物b 化脓性淋巴结炎c 口腔粘膜弥漫充血和草莓舌d 持续高热e 手足肿胀和脱皮 川崎病急性期的最佳治疗方案为a 糖皮质激素b 阿司匹林c 静脉注射丙种球蛋白d 糖皮质激素 阿司匹林e 静脉注射丙种球蛋白 阿司匹林 川崎病急性期的最佳治疗方案为a 糖皮质激素b 阿司匹林c 静脉注射丙种球蛋白d 糖皮质激素 阿司匹林e 静脉注射丙种球蛋白 阿司匹林 大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病 以预防冠状动脉损害的用药方案是 a 发病10天左右 1 2克 kg 一次滴注b 发病10天以内 1 2克 kg 一次滴注c 发病10天以内 1 2克 kg 隔日一次 共2次d 发病14天左右 400mg kg 连用5天e 发病14天以内 400mg kg 连用5天 大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病 以预防冠状动脉损害的用药方案是 a 发病10天左右 1 2克 kg 一次滴注b 发病10天以内 1 2克 kg 一次滴注c 发病10天以内 1 2克 kg 隔日一次 共2次d 发病14天左右 400mg kg 连用5天e 发病14天以内 400mg kg 连用5天 阿司匹林在川崎病恢复期的用量是 a 每天3 5mg kg 持续6 8周b 每天3 5mg kg 持续3 5周c 每天10mg kg 持续4 6周d 每天10mg kg 持续3 5周e 每天20mg kg 持续10周 阿司匹林在川崎病恢复期的用量是 a 每天3 5mg kg 持续6 8周b 每天3 5mg kg 持续3 5周c 每天10mg kg 持续4 6周