系统性血管炎课件ppt课件.ppt

系统性血管炎 临床诊治思路 定义 血管壁内或全程炎症 导致血流改变 甚至损害血管的完整性可以累及一个或多个器官 累及一种或多种类型血管 PathogenicimmunemechanismsinAAV Chen M Kallenberg C G M 2010 ANCA associatedvasculitides advancesinpathogenesisandtreatmentNat Rev Rheumatol doi 10 1038 nrrheum 2010 158 TNF 血管炎的发病机制及治疗靶点 血管炎的发病机制及治疗靶点 BenjaminWilde etal KidneyInternational79 599 612 March 2 2011 doi 10 1038 ki 2010 472 共同的临床表现 广泛的炎症所致的全身表现发热体重下降乏力等损伤的血管所供应的组织缺血累及器官和血管不同 临床表现各异区分不同血管炎至关重要 鉴别表现 血管炎鉴别表现 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 通过上述临床表现尽可能明确累及血管的大小 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 网状青斑 红斑 丘疹 溃疡 溃疡 溃疡 坏死 斑疹 瘀点和瘀斑 溃疡 结节红斑 结节红斑皮温改变淤血和肿胀等等 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 跛行无力肌痛 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 憋气咯血肺动脉高压动脉瘤 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 高血压尿沉渣异常蛋白尿坏死性肾小球肾炎 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 腹泻 恶心或呕吐腹痛出血肝酶升高 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 头痛视力改变 颅神经病变中风癫痫意识改变或思维障碍 皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管 杂音无脉 血管炎的分类 无统一分类ChapelHill 93按累及血管大小分较为接受 大血管巨细胞 颞 动脉炎 GCA 大动脉炎 Takayasu 白塞病 中等血管结节性多动脉炎 PAN 川崎 Kawasaki 病 小血管韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎 ChurgStrauss 显微镜下多动脉炎 微多动脉炎 MPA 过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎 大 中动脉 小动脉 微动脉 毛细血管 小静脉 静脉 皮肤白细胞破碎性血管炎 过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎 主动脉 显微镜下多血管炎 大动脉炎和巨细胞性血管炎 结节性多动脉炎和川崎病 韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎 血管炎的分类树状图 ChapelHill2012年新分类 大血管炎 LVV 大动脉炎 TAK 和巨细胞动脉炎 GCA 中等血管炎 MVV 结节性多动脉炎 PAN 和川崎病 KD 小血管炎 SVV ANCA相关性小血管炎 AAV 显微镜下多血管炎 MPA 肉芽肿性多血管炎 GPA 嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 ChurgStrauss EGPA 免疫复合物性小血管炎 抗GBM性疾病 冷球蛋白血症性血管炎 IgA血管炎 Henoch Sch nlein IgAV 低补体性荨麻疹性血管炎 抗C1q血管炎 HUV 变化血管的血管炎 variablevesselvasculitis VVV 白塞氏病 BD 和Cogan综合征 CS 单器官的血管炎 SOV 皮肤白细胞破碎性血管炎 皮肤动脉炎 原发性中枢神经系统血管炎 孤立性主动脉炎与系统性疾病相关的血管炎 狼疮性血管炎 类风湿性血管炎 结节病性血管炎与可能的病因相关的血管炎 丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎 乙肝病毒相关性血管炎 梅毒相关性主动脉炎 血清病相关性免疫复合物性血管炎 药物相关性免疫复合物性血管炎 肿瘤相关性血管炎 LargeVesselVasculitis LVV TakayasuArteritis TAK andGiantCellArteritis GCA MediumVesselVasculitis MVV PolyarteritisNodosa PAN andKawasakiDisease KD SmallVesselVasculitis SVV ANCA AssociatedVasculitis AAV including MicroscopicPolyangiitis MPA GranulomatosiswithPolyangiitis Wegener s GPA andEosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis ChurgStrauss EGPA ImmuneComplexSVVincluding Anti GBMDisease CryoglobulinemicVasculitis IgAVasculitis Henoch Sch nlein IgAV andHypocomplementemicUrticarialVasculitis Anti C1qVasculitis HUV VariableVesselVasculitis VVV Beh et sDisease BD andCogan sSyndrome CS SingleOrganVasculitis SOV CutaneousLeukocytoclasticAngiitis CutaneousArteritis PrimaryCNSVasculitisandIsolatedAortitis VasculitisAssociatedwithSystemicDisease LupusVasculitis RheumatoidVasculitisandSarcoidVasculitis VasculitisAssociatedwithProbableEtiology HepatitisCVirus AssociatedCryoglobulinemicVasculitis HepatitisBVirus AssociatedVasculitis Syphilis AssociatedAortitis SerumSickness AssociatedImmuneComplexVasculitis Drug AssociatedImmuneComplexVasculitis Drug AssociatedANCA AssociatedVasculitisandCancer AssociatedVasculitis 继发性血管炎感染相关性血管炎继发于结缔组织病血管炎药物性血管炎恶性肿瘤相关性血管炎继发于混合性原发性冷球蛋白血症低补体荨麻疹性血管炎器官移植后血管炎假性血管炎综合征 概述 EUVAS关于ANCA相关血管炎分类 Achilles Hell 血管炎的诊断 综合诊断 病史 查体 化验 活检 造影 判断部位及累及血管的大小 血管炎 不能解释的系统性疾病器官系统缺血的症状 大血管 年龄 性别 巨细胞 颞 动脉炎 GCA M 50 大动脉炎 Takayasu F 15 25 白塞病病史 查体 化验 活检 造影 小血管 韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎 ChurgStrauss 显微镜下多动脉炎 MPA 过敏性紫癜 5 20岁 皮肤 肾脏 消化道 关节 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤 肾小球 冷球蛋白沉积 皮肤白细胞破碎性血管炎 皮肤 无系统损害 诊断小血管炎前 须除外继发性血管炎 病史 查体 化验 活检 造影化验 ANA ANCA HIV APA RF CH50 cryoglobulin anti GBM hepatitisantigens bloodcultures 韦格纳肉芽肿 ENT 肺 肾活检 坏死性血管炎或坏死性肉芽肿 c ANCA 变应性肉芽肿性血管炎 ChurgStrauss 三阶段 鼻炎 鼻息肉 哮喘或过敏史嗜酸粒细胞升高 单纯性肺嗜酸细胞侵润症 LofflerSyn 慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎 可反复发作多年 系统性血管炎ANCA IgE 病理 中等血管 结节性多动脉炎 PAN 40 60岁 川崎 Kawasaki 病 1 5岁 项目PANMPA 病理血管炎类型坏死性 混合细胞坏死性 混合细胞罕有肉芽肿无肉芽肿累及血管中小肌层动脉小血管 毛细血管 微动静脉 可有微动脉可累及中小动脉 部位肾脏肾血管病变 高血压 坏死 动脉瘤 急进性肾小球肾炎 肺部肺出血 周围神经病变50 80 10 30 实验检查ANCAp ANCA 50 p ANCA 50 andc ANCAHBV 不常见 血管造影微动脉瘤 狭窄 巨细胞 颞 动脉炎 脑血管意外 头痛及头皮压痛 失明 主动脉综合症 壁间动脉瘤 少见 多肌痛 神经病变 少见 下颌运动障碍 呼吸系统症状 少见 心绞痛和心梗 少见 系统性症状 发热 不适 疲乏 厌食 体重下降 发病率102 百万 年 50岁 154 百万 年 60岁 207 百万 年 70岁 定义主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎 好发于颈动脉的颅外分支 常有颞动脉受累 一般患者年龄都大于50岁 且常伴发风湿性多肌痛 巨细胞 颞 动脉炎 结节性多动脉炎 PAN 冠脉梗塞 胃肠溃疡 网状青斑 睾丸炎睾丸痛 肌痛 关节痛 多发性神经病变 疼痛性皮下结节 脑软化 发病率 4 6 百万 年 UK 9 百万 Minnesota 美国 诱因 乙肝病毒相关性PAN CHC1992 定义 中 小动脉的坏死性炎症 无微动脉 毛细血管和小静脉受累 无肾小球肾炎 RR PAN 微动脉瘤 韦格纳肉芽肿 脑内肉芽肿 巩膜外层炎 声门下狭窄 鼻窦炎 眶后肿块 耳炎 唾液腺肿大 支气管狭窄 肺浸润性结节 肾小球肾炎 肌痛 肌炎 关节痛 白细胞破碎性血管炎 多发性神经病变 发病率8 百万CHC 1992 定义呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死性血管炎 累及中 小血管 毛细血管 小静脉 微小动脉和动脉 坏死性肾小球肾炎常见 韦格纳肉芽肿 GrossWLinOxfordTextbookofRheumatology 2nd 1998 Churg Strauss综合症 心肌炎 心内膜炎 哮喘 皮肤结节 坏死性皮肤病变 过敏性鼻炎 鼻窦炎 鼻息肉 肺部浸润 嗜酸性粒细胞性胃肠炎 间质性肾炎 肌痛 关节痛 多发性神经病变 发病率3 百万 年 UK CHC 1992 定义 呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润以及肉芽肿性炎症 和坏死性血管炎 累及中 小血管 伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症 原发性冷球蛋白血症性血管炎 肾小球肾炎 丙型肝炎 关节痛 紫癜 神经病变 流行病学 确切的发病率和患病率尚不清楚 慢性丙型肝炎感染相关 5 50 CHC 1992 定义 单一的皮肤白细胞破碎性血管炎 无系统性血管炎和肾小球肾炎 伯明翰系统性血管炎活动评分 Birminghamvasculitisactivityscore BVAS 伯明翰系统性血管炎活动评分 BVAS 以下各项为前4周内 由血管炎所致的新近表现或病情加重系统性3 最高总分 皮肤表现6 最高总分 粘膜 眼6 最高总分 耳鼻喉6 最高总分 胸部6 最高总分 心血管6 最高总分 腹部9 最高总分 肾脏12 最高总分 神经系统9 最高总分 说明 1 各系统评分皆有最高限 评分总分最高63分2 15分以上为活动 系统性表现 最高总分3分 无0不适1肌痛1关节痛 关节炎1发热 38 5 2过去1月内体重下降 1 2Kg 2体重下降 2Kg 3 皮肤表现 最高总分6分 无0梗死2紫癜2其他皮肤血管炎2溃疡2坏疽4多发肢端坏疽6 粘膜 眼 最高总分6分 无0口腔溃疡1生殖器溃疡1结膜2葡萄膜炎4视网膜渗出6视网膜出血6 耳鼻喉 最高总分6分 无0流涕 鼻塞2鼻窦炎2鼻衄4结痂4外耳道渗出4中耳炎4新近耳聋6声嘶 喉炎2声门以下受累6 胸部 最高总分6分 无0呼吸困难 喘息2肺部结节或纤维化2胸腔积液 胸膜炎4炎性渗出4咯血 肺出血6大咯血6 心血管 最高总分6分 无0杂音2新近出现的漏搏4主动脉关闭不全4心包炎4新近心肌梗死6慢性心衰 心肌病6 肾脏 最高总分12分 无0高血压 收缩压 90mmHg 4蛋白尿 或 0 2g 24h 4血尿 或 10RBC ml 8肌酐125 249umol L8250 499umol L10 500umol L12肌酐上升率 10 12 神经系统 最高总分9分 无0器质性意识模糊 痴呆3癫痫发作 非高血压所致 9脑血管意外9脊髓损伤9周围神经病变6多发运动单神经根炎9 系统性血管炎的的治疗 主要受累血管Chapel Hill定义欧洲血管炎研究组治疗方案大血管巨细胞动脉炎大动脉炎中型血管多动脉炎GC CTX 每日低剂量 川崎病静脉免疫球蛋白 阿司匹林中小血管韦格纳肉芽肿Churg Strauss综合症显微镜下多血管炎小血管过敏性紫癜皮肤白细胞破碎性血管炎特发性混合性冷球蛋白血症a 干扰素 单用激素治疗 GC和CTX 每日低剂量 单用激素治疗 难治性血管炎 主要受累血管Chapel Hill定义特殊治疗方案大血管巨细胞动脉炎大动脉炎中型血管多动脉炎中小血管韦格纳肉芽肿Churg Strauss综合症显微镜下多血管炎小血管过敏性紫癜 RPGN新月体 50 特发性混合性冷球蛋白血症血浆交换 infliximab etanerceptCD4 CD52单克隆抗体a 胸腺细胞球蛋白 GC和CTX 冲击 GC CTX 每日 治疗 诱导缓解 3 6月 泼尼松 1 1 5mg kg dCTX 口服2mg kg d静脉0 8 1g M 巩固治疗 3月 泼尼松 12 5mgCTX 口服1 5mg kg d 维持治疗 泼尼松 7 5mgAZA2mg kg d AASV治疗进展 静脉免疫球蛋白有效 可用于感染 肿瘤 妊娠