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文档简介
胃肠道间质瘤的CT诊断 流行病学特点 胃肠道间质瘤 gastrointestinalstromaltumor GIST 是一种少见的源于胃肠道间质细胞的肿瘤 发病率约1 2 10万 主要发病人群在40 70岁 中位年龄58岁 男性稍多于女性 GIST在胃肠道的分布比例 胃 60 70 小肠 20 30 结直肠 5 食管 5 网膜 肠系膜 后腹膜极少GIST占胃肿瘤的2 3 患者多以上腹部不适 消化道出血或腹痛就诊 部分患者呕血 腹腔出血 发热或腹部触及包块位于小肠的GIST可以出现肠梗阻 肠套叠 肠穿孔一些病例无任何症状和体征 而于体检时发现多数与平滑肌类肿瘤 神经源性肿瘤的临床症状没有太大区别 临床症状 组织学上可表现为梭形细胞型 上皮细胞型 或两者的混合型 分子学上绝大多数该肿瘤表现为c kit基因的变异及少部分 约5 患者PDGFRA基因的变异 组织学特点 免疫组化染色CD117 阳性率95 CD34 阳性率70 SMA 阳性率40 S 100 阳性率5 和Desmin 阳性率2 CD117阴性病例的处理检测是否存在c kit或PDGFRA基因的突变 以辅助诊断 组织学表现符合典型GIST而CD117阴性 且无基因突变的病例 必须排除其他肿瘤 如平滑肌肿瘤 纤维瘤病和神经源性肿瘤等 之后也可做出GIST的诊断 病理诊断依据 影像检查技术 普通放射CTMRIPET超声及内镜超声 CT检查技术 胃肠对比剂阳性对比剂 0 5 2 碘水800 1000ml阴性对比剂 水800 1000ml平扫 增强 动脉期 30秒静脉期 60秒平衡期 120秒后处理技术薄层重建及多平面重建 分型 腔内型 粘膜下型 腔外型肌壁间型 混合型 胃肠道外型 腔内型 粘膜下型 具有粘膜下肿瘤生长的特点 多数为圆形或类圆形 边缘光滑向腔内隆起性肿块 腔外型 肿瘤向管腔外生长 CT表现胃肠道轮廓外的软组织肿块影 但肿块与胃肠壁关系紧密 肌壁间型 混合型 肿瘤同时向腔内外生长突出 肿块部分位于腔内 部分位于腔外 胃肠道外型 肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹内其它部位 一般位于肠系膜内或大网膜内 CT表现 肿块呈多种形态大多境界清晰光整肿块以外生为主 不直接沿胃肠道壁浸润蔓延 邻近管壁无增厚肿块密度均匀 不均 内部出血 坏死变显著可与胃肠腔相通 形成液气平面肿块多富血供 肿瘤实质中等以上强化 可有钙化可有肝 网膜 肺等转移 但周围淋巴结转移罕见边缘清楚的肿块与胃肠关系密切中度以上增强 多发灶性坏死 偏心分布不伴有淋巴结肿大 影像学恶性潜能评价 低危肿块直径多 5 0cm 密度均匀 均匀强化 少有坏死 边缘清晰光整 无分叶 与邻近结构无粘连 浸润高危 肿块直径多 5 0cm以上 边界不清 分叶状 与邻近器官组织关系密切 密度均匀度差 坏死灶多 大 实质部分明显增强 有溃疡 可与胃肠腔相通形成液平面 远处转移 鉴别诊断 GIST主要与消化道腺癌 淋巴瘤 类癌和平滑肌肿瘤相鉴别 1 消化道腺癌 多起源于粘膜层 腔内型多见 不规则肿块 管壁增厚 僵硬 较早出现淋巴转移 2 淋巴瘤 胃壁弥漫增厚 粘膜僵硬粗大 多发不规则充盈缺损 可见较大龛影 小肠恶性淋巴瘤可见 夹心面包征 和 动脉瘤样肠腔扩张征 3 类癌 常见于远端回肠 肠系膜根部 多引起粘连 较大肿块常导致梗阻 4 平滑肌肿瘤 难以鉴别 主要依赖于病理免疫组化鉴别 胃平滑肌瘤 结肠平滑肌瘤 胃体小弯侧腺癌 小肠腺癌 结肠腺癌 胃体淋巴瘤 小肠淋巴瘤 1 GIST是一组起源于胃肠道未定向分化间质细胞的间叶源性肿瘤 2 GIST发生部位 常见于胃和小肠 少见于结肠 直肠 食管及胃肠道外 3 GIST分型 粘膜下型 肌壁间型 浆膜下型 胃肠道外型 4 免疫组化检查 CD117强阳性诊断率接近100 CD34阳性诊断率约60 80 5 GI
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