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2019 12 21 1 主动脉夹层 2019 12 21 2 定义 主动脉夹层 aorticdissection 过去曾称为主动脉夹层动脉瘤 dissectionaorticaneurysm 是血液渗入主动脉壁中层 形成的夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症 2019 12 21 3 发病率 主动脉夹层是比较少见而严重的心血管疾病 发病率有逐年增加趋势 男性多于女性 年龄好发于50 70岁 急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密切的关系 我国属高血压病高发地区 急性主动脉夹层的发生率也有逐年增加趋势 2019 12 21 4 分类 DeBakey分类法 型 夹层起始升主动脉 并越过升主动脉弓而至降主动脉 型 夹层起始并局限于升主动脉 型 夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至膈下腹主动脉 比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主动脉弓和升主动脉 2019 12 21 5 Stanford分型A型 内膜破裂处可位于升主动脉 主动脉弓或近段降主动脉 夹层动脉瘤的范围累及升主动脉 甚或主动脉弓 降主动脉和腹主动脉 相当于DeBakey分型的 型和 型 约占66 B型 内膜破裂处常位于近段降主动脉 夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉 但不累及升主动脉 相当于DeBakey 型 约占33 2019 12 21 6 除此之外 主动脉夹层还可根据病程长短来分期 病程短于2周者 为 急性 主动脉夹层 病程长于2周者 为 慢性 主动脉夹层 在确诊的患者中 2 3为急性主动脉夹层 1 3为慢性主动脉夹层 2019 12 21 7 病因 主动脉夹层形成的原因很多 动脉硬化 高血压 动脉中层囊性坏死 马凡氏综合症 主动脉缩窄 大动脉炎 外伤及梅毒等 除外伤之外 其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变 在临床病例中 西方国家以高血压为主 既往认为国内病例青壮年多为先天性中层发育不良如马凡氏综合症等 但近年来发病者动脉硬化 高血压的比例逐渐增高 2019 12 21 8 病理生理 主动脉夹层的基本病理改变是在主动脉中膜的中 外三分之一处发生撕裂 形成主动脉壁中层的分离 即主动脉夹层 2019 12 21 9 主动脉夹层常起源于内膜原发破口 血液经过此破口进入主动脉壁中层 使中层裂开 并沿顺行或逆行向远方发展 在夹层发展过程中 可出现夹层内壁继发破口 从而使主动脉夹层腔减压 因此 有继发破口的夹层比盲袋样夹层不易发生主动脉破裂 2019 12 21 10 组织学上 不管是夹层内壁还是外壁中的中层主动脉组织绝大部分有特征性的中层退行性变 这种退行性变是夹层发生的病理基础 有两种类型 一种是源于弹力纤维的退变 主要见于 40岁夹层患者的主动脉壁中 表现为弹力纤维消失 弹力纤维为粘多糖所取代 少量的炎细胞浸润 血管壁结构消失 平滑肌细胞失去弹力纤维的支架作用而排列紊乱 这种类型习惯上也称 囊性坏死 2019 12 21 11 另一种源于平滑肌细胞减少 消失并为粘液样物质所取代 弹性纤维也呈继发性退变 滋养血管多通畅 但失去外周的支撑支架 易发生破裂出血 除这些基础病理改变外 尚有急 慢性主动脉夹层各自特征性的病理改变 2019 12 21 12 急性主动脉夹层中 可见主动脉壁有大量的炎细胞浸润 主动脉壁出现严重的炎症反应 夹层腔内多见有血栓形成 慢性主动脉夹层中 主动脉壁中层坏死区被吸收 纤维瘢痕增生 新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔的表面 夹层腔内多见有机化的血栓 少数小的假腔完全被机化的血栓所闭塞 即通常所谓的 自愈 2019 12 21 13 主动脉夹层的复杂病理变化基本上是由于主动脉夹层假腔变化的复杂性所导致 在主动脉夹层的病理概念中 有三对六类基本问题是必须认真研究的 2019 12 21 14 第一对 夹层的累及部位和夹层的破裂口部位 第二对 假腔的病理改变和真腔的病理改变 第三对 器官的缺血和夹层的出血 2019 12 21 15 夹层的累及部位和夹层的破裂口部位 大部分主动脉夹层是起源于升主动脉 起源于胸降主动脉次之 起源于腹降主动脉最少 2019 12 21 16 夹层假腔的病理改变 夹层一旦形成 即有血流自原发破裂口进入假腔 进入假腔血流的变化取决于假腔发展的程度 在假腔迅速产生扩展 并有远端继发破裂口形成时 进入假腔的血流可构成连续流动 即构成夹层真腔和假腔的双腔血流通道 当夹层假腔成为血流通道时 由于假腔的外壁仅由主动脉中膜的外三分之二和主动脉的外膜组成 因此在主动脉高压血流的压力作用下 可形成主动脉夹层的瘤样扩展 即形成主动脉夹层动脉瘤 瘤样改变可不断发展 最终发生出血和破裂 2019 12 21 17 另一方面 如果夹层假腔的继发破裂口未形成 或形成后逐渐闭合 或夹层假腔的原发破裂口有血栓形成 假腔内血栓形成可见于夹层尚未扩展时 也可见于夹层已有瘤样扩展时 且此时如有血栓形成 常常是血栓与血流同时存在 在夹层尚未扩展时假腔内形成血栓 影象学检查时往往只发现有主动脉的管壁增厚 可将其称为主动脉壁间出血 现认为 主动脉壁间出血是主动脉夹层的一种形式 2019 12 21 18 在夹层已有扩展的情况下 假腔内血栓形成多见于夹层存在有逆血流方向的撕裂 由于逆血流方向的撕裂是迎向压力更高的近心端血流 因此逆向撕裂时夹层在近心端极少形成继发破裂口 而只是在夹层的近心端形成一盲端 在盲端的血流速度减慢 往往有血栓形成 假腔内的血栓不能阻止夹层的瘤样扩展和发生破裂的危险 无论假腔内是有血流还是有血栓 只要有假腔的瘤样扩张 就有破裂的可能 因此 在评估夹层假腔的危险性时 主要的指标是瘤径的大小 2019 12 21 19 夹层真腔的病理改变 表现为真腔受到假腔的压迫而导致管径减小 严重时可直接导致由真腔供血的器官发生缺血 2019 12 21 20 夹层导致的器官缺血 约30 50 的病人由于夹层假腔压迫甚至闭塞真腔而出现器官缺血的表现 在夹层形成过程中 主动脉分支血管的阻塞使血流受影响 如冠状动脉 头臂干动脉 肋间动脉 肾动脉 肠系膜动脉 髂动脉等 引起相应组织缺血 灌注不良 心肌灌注不良的发生率为7 脑灌注不良发生率为5 46 脊髓灌注不良发生率为4 腹腔脏器灌注不良发生率为25 30 下肢灌注不良发生率为25 2019 12 21 21 在主动脉夹层形成过程中出现的组织灌注不良 早期通常其临床表现不典型 易引起临床上的误诊 主动脉夹层并发组织灌注不良时常影响主动脉夹层的治疗效果 增加并发症的发生率和死亡率 2019 12 21 22 夹层的破裂和出血 主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的主要原因 86 的急性 亚急性夹层患者死因为主动脉破裂 56 慢性夹层患者死于主动脉破裂 当夹层的主动脉直径大于5 6cm时 易发生破裂 2019 12 21 23 主动脉夹层的破裂和出血发生在夹层的假腔 假腔的内侧壁破裂 即是形成继发性破裂口或称再入口 假腔的外侧壁破裂 则直接导致大出血 由于假腔的外侧壁较内侧壁更薄 因而夹层破裂出血较形成再入口为多 2019 12 21 24 升主动脉破裂往往引起心包填塞 在升主动脉夹层动脉瘤急性期发生死亡的病人中 大约70 是由于夹层破裂而导致心包填塞 在急性期过后主动脉夹层已形成瘤样改变的病人中 仍有25 的病人死于夹层破裂出血 2019 12 21 25 与夹层破裂出血不同的另一种出血表现是夹层发生渗血 此时出血速度稍慢 当血管内压降低或血管外压力升高时 渗血进一步减慢 当渗血发生在升主动脉时 渗出的血液聚集在心包腔内 导致心包积液及心包填塞 而在胸降主动脉的夹层动脉瘤发生渗血时 渗出的血液常常聚集在左侧胸膜腔内 病人可出现失血 但内科治疗在相对长的一段时间内 可长至数周 仍可维持循环稳定 2019 12 21 26 主动脉瓣返流 在近端主动脉夹层中 50 70 的患者出现主动脉瓣返流 除主动脉破裂外 主动脉瓣返流是近端主动脉夹层另一个主要致死原因 但即使在远端主动脉夹层中 也有10 的患者合并主动脉瓣关闭不全 且多继发于主动脉的扩张 2019 12 21 27 其它 升主动脉夹层可逆行累及室间隔 导致心脏传导阻滞或房室瓣的关闭不全 夹层有时也可压迫主动脉的毗邻结构 如升主动脉夹层可压迫上腔静脉和肺动脉 2019 12 21 28 临床表现 突发剧烈疼痛发病开始最常见的症状 可见于90 以上的患者 并具有以下特点 疼痛强度比其部位更具有特征性 疼痛从一开始即极为剧烈 难以忍受 疼痛性质呈搏动样 撕裂样 刀割样 并常伴有血管迷走神经兴奋表现 如大汗淋漓 恶心呕吐和晕厥等 2019 12 21 29 疼痛部位有助于提示分离起始部位 前胸部剧烈疼痛 多发生于近端夹层 而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层 颈部 咽部 额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部 疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大 疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行 引起头颈 腹部 腰部或下肢疼痛 2019 12 21 30 疼痛常为持续性 有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡 止痛剂如吗啡等难以缓解 少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状 高血压患者因剧痛而有休克外貌 焦虑不安 大汗淋漓 面色苍白 心率加速 但血压常不低或反而升高 低血压 常是夹层分离导致心包填塞 胸膜腔或腹膜腔破裂的结果 而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时 则不能准确测定血压而出现假性低血压 2019 12 21 31 夹层破裂或压迫症状由于夹层血肿压迫周围软组织 波及主动脉大分支 或破入邻近器官引起相应器官系统损害 出现多系统受损的临床表现 1 心血管系统 主动脉瓣返流 主动脉瓣返流是近端主动脉夹层的重要特征之一 可出现主动脉瓣区舒张期杂音 脉压增宽或水冲脉 出现心力衰竭等 2019 12 21 32 脉搏异常 出现脉搏减弱或消失 或两侧强弱不等 或两臂血压出现明显差别等血管阻塞征象 其它心血管受损表现 夹层累及冠状动脉时 可出现心绞痛或心肌梗死 血肿压迫上腔静脉 可出现上腔静脉综合征 夹层血肿破裂到心包腔时 可迅速引起心包积血 导致急性心包填塞而死亡 2 神经系统 夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉 椎动脉 可出现头昏 神志模糊 肢体麻木 偏瘫 截瘫及昏迷 压迫喉返神经 可出现声嘶 2019 12 21 33 3 消化系统 累及腹主动脉及其分支 可出现剧烈腹痛 恶心 呕吐等急腹症的表现 夹层血肿压迫食管 出现吞咽障碍 破入食管可引起大呕血 血肿压迫肠系膜上动脉 可致小肠缺血性坏死而发生便血 4 泌尿系统 累及肾动脉 引起腰痛及血尿 肾脏急性缺血 引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等 5 呼吸系统 夹层血肿破入胸腔 可引起胸腔积血 出现胸痛 呼吸困难或咯血等 有时可伴有出血性休克 2019 12 21 34 辅助检查 实验室检查 心电图无特异性表现 胸部X线平片X线平片应作为主动脉疾患的诊断常规 慢性主动脉夹层可由于平片偶然发现 可观察到上纵隔影增宽 主动脉增宽延长 主动脉外形不规则 有局部隆起 在主动脉内膜可见钙化影 但不具有确诊价值 对 定性 和 定量 均有一定限度 其确诊有赖于其它影像学诊断技术 2019 12 21 35 超声心动图及多普勒 在完整地显示整个主动脉全貌 特别是局限性主动脉夹层或降主动脉夹层诊断方面的应用受到限制 假阳性率也相对较高 UFCT 其主要缺点是不利于撕裂口的位置以及动脉分支血管情况的判断 对主动脉是否存在返流也不能作出判定 MRI数字减影血管造影 DSA 2019 12 21 36 主动脉造影目前多采用经动脉逆行插管造影的方法 最大优点是能证实内膜撕裂的入口和出口 明确主动脉分支受累情况 估测主动脉瓣关闭不全的严重程度等 其缺点是有创性 特别是对极危重的急性患者术中有一定危险性 2019 12 21 37 治疗 主动脉夹层的治疗 主要是防止主动脉夹层的扩展 内科药物治疗主要侧重两个方面 降低收缩压 降低左室射血速度 dp dt 据认为后者是作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素 早期急症治疗 2019 12 21 38 早期治疗的目的是减轻疼痛 及时把收缩压降至100 110mmHg 1mmHg 0 133Kpa 或降至能足够维持诸如心 脑 肾等重要器官灌注量的低水平 同时 无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予 阻滞剂 使心率控制在60 65次 分 以减低动脉dp dt 如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展 2019 12 21 39 需要注意的是 合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人 降低血压后能使缺血加重 不可采用过度降压治疗 对血压不高的病人 也不宜降压治疗 但可使用 阻滞剂以减低心肌收缩力 稳定期的内科治疗内科治疗的适应证主要包括三个方面 远端夹层而无并发症 稳定的 孤立的弓部夹层 稳定的慢性夹层 即发病2周以上而无并发症的夹层 2019 12 21 40 长期的内科治疗目的仍在于控制血压和减低dp dt 收缩压应控制在130mmHg以下 所选用的药物 以兼备