小儿肾积水ppt课件.pptx

小儿肾积水 肾盂输尿管连接部梗阻pelviuretericjunctionobstruction PUJO 先天性肾积水是小儿泌尿生殖系畸形中常见的一种疾病 肾盂输尿管连接部梗阻 pelviuretericjunctionobstruction PUJO 是小儿肾积水的常见原因 先天性肾积水可经产前B超检出 有些患儿在出生后很长时间才出现症状 其主要症状为腹部包快 泌尿系感染 疼痛 血尿等 一 概述 1 肾盂 输尿管连接部狭窄为最常见的原因 肾盂 输尿管连接处或输尿管起始段肌层增厚或纤维组织增生 并无明显炎性变化 肾盂 输尿管连接处有大量胶元纤维介于肌细胞之间使肌细胞互相分离 不能传递来自起搏细胞的电活动 阻断了正常蠕动的传递 产生肾积水 二 病因 2 肾盂 输尿管连接处瓣膜形成一个内在性活瓣样结构引起梗阻 4月龄以上胎儿输尿管上段常见先天性皱襞 可一直持续到新生儿期 先天性皱襞发育停滞造成输尿管最近端的粘膜 肌肉折叠形成瓣膜 3 输尿管外部的索带和黏连多数情况下伴有输尿管内部狭窄 其造成输尿管连接部的近侧扩张 特别是肾盂前下方扩张 使输尿管进入肾盂上端 出现高位输尿管口 加重原发梗阻 4 肾盂输尿管连接部息肉多呈海葵样位于输尿管上端造成梗阻 息肉表面为移行上皮 上皮下为增生的纤维层 5 迷走血管压迫这种血管来自肾动脉或直接来自腹主动脉而供应肾下极的血循 使输尿管跨过而受压造成梗阻6 肾盂输尿管连接部及输尿管上段缺乏蠕动 功能障碍等等 轻度肾积水多无症状 中重度肾积水可出现腰部疼痛 小儿多数以腹部肿块就诊 1 肿块新生儿及婴儿半数以上因腹部肿块就诊 多呈中度紧张的囊性感 少数病例质地柔软 表面光滑而无压痛 偶有蠕动波 可有大小的变化 如突发腹痛同时出现腹部肿块 当大量排尿后肿块缩小甚至消失 三 临床表现 2 腰腹部间歇性疼痛除婴幼儿外 绝大多数患儿能陈诉上腹部或脐周部痛 年龄较大的儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部 由于疼痛发作时可伴恶心 呕吐 容易误诊为肠痉挛 3 血尿发生率在10 30 之间 可发生于腹部轻微外伤后 或因肾盂内压力增高 肾髓质血管断裂所致 也可能因尿路感染或并发结石引起 4 尿路感染发生率较低 若一旦出现 症状较重 常伴有全身中毒症状如高热 寒战和败血症 5 高血压 肾破裂 尿毒症等 1 B超检查简单 安全 无损伤 可反复进行 可判断包块的性质 囊性或实质性 又可判断包块的位置和大小 肾积水的首选筛查手段 2 静脉肾盂造影 IVP 可了解 患侧肾盂 肾盏扩张情况 患侧肾功能 拒显影时间判断 正常肾一般3 5分钟即显影 显影时间长 造影剂淡说明肾积水重 功能差 对侧肾功能 可显示梗阻部位 对轻中度肾积水的诊断具有意义 四 辅助检查 3 肾脏增强 CTU 可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像 具有分辨力高 图像清晰 直观的特点 可提供尿路形态学资料 了解梗阻部位 根据患肾有无强化 强化程度 肾盂内对比剂的浓度等判断肾功能 为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠依据 4 逆行尿路造影经膀胱镜插入输尿管导管至患侧输尿管内注入造影剂拍片 可了解梗阻的部位 是一种有创的检查方法 5 磁共振成像 MRU 是一种泌尿系三维成像 无辐射 无创伤 无需注射对比剂 适用于婴幼儿 严重肾肾功能不良和碘过敏者 缺点是不能评估肾功能及扫描时间长 6 核素肾图 SPECT 利用单位时间达到肾脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收 分泌 排泄功能 根据临床症状和体征以及上述检查方法 一般能明确诊断 对经常出现消化道症状 不规则上腹部疼痛不能用消化道疾病或急腹症解释 反复尿路感染 药物治疗效果不佳时 腹部可触及囊性包快 尤其有时大时小的病史者应考虑肾积水的可能 需进一步检查 需与先天性胆总管囊肿 腹膜后囊性畸胎瘤 肾母细胞瘤等相鉴别 五 诊断与鉴别诊断 1 梗阻较轻 肾盂肾盏扩张不严重者 可随访观察 扩张明显者 切除病变及扩张肾盂 行肾盂成形术 更严重者行肾造瘘或肾切除 2 当肾盂前后径40 时 应保守观察 否则证明患儿出现肾功能损害 需及时手术干预 六 治疗原则 3 观察期出现如下情况需手术治疗 肾功能损害 分肾功能降至35 40 肾盂进行性扩张 虽无肾功能进行性损害 但是梗阻持续4 5年不缓解 1 上腹部横切口 内侧起自腹直肌外缘 外侧达腋前线 切开皮肤及腹外斜肌腱膜 撕开腹内斜肌及腹横肌 向内推开腹膜 从腹膜外剪开肾周筋膜 2 暴露肾下极 沿肾下极可找到肾盂及输尿管 3 于狭窄的输尿管远端缝一牵引线再切断输尿管 纵行剪开输尿管外侧缘直达管径正常部位 向输尿管内插入5F或6F硅胶管 并注入生理盐水10ml 将硅胶管插入膀胱 证实远端有无梗阻 七 手术 离断性肾盂成形术 4 切除过多的肾盂 残留肾盂缘距肾实质2 3cm 在拟切除的肾盂缘上也缝牵引线 5 用6 0Dexon线自剪开的输尿管尖端与肾盂下缘吻合 连续或间断吻合均可 最下端的数针针距要相隔2mm 进针也不要离边缘太远 以免吻合缘翻入太多造成梗阻 先进行前壁吻合 然后行后壁吻合 6 吻合完前壁 经吻合口放入内支架 5F或6F硅胶管 至输尿管 做肾或肾盂造瘘管 12F硅胶管 共同引至腹外 继续完成吻合及缝闭肾盂 1 用抗生素防止感染 2 术后2 3天如肾窝引流无渗出 可拔除引流管 3 术后7 10天拔除经吻合口至输尿管的支架管 4 术后8 11天向肾或肾盂造瘘管内注入亚甲蓝2m