肾病综合征医学PPT.ppt

泌尿系统疾病 泌尿系统疾病 肾病综合征 Nephroticsyndrome 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 教学目的 掌握 NS的定义和分类 病理类型 临床特点 诊断步骤 继发肾综鉴别特点熟悉 原发肾综的 防治 了解 病理生理 第四章肾病综合征 病例 患者张 女 18岁 汉 无过敏史 肝炎病史 以 全身浮肿5日 发现尿蛋白阳性1日 入院 入院查血压100 70mmHg 尿常规 Pro3 Bld RBC0 1 HP 尿蛋白定量3 6g d 肾功正常 空腹血糖5 4mmol L Alb9 58g L TG5 48mmol LTC7 4mmol L LDL5 39mmol L 血常规正常 请分析该患者疾病特点 诊断 诊断依据 鉴别诊断 可能的病理类型及病情评估 还需完善那些相关辅助检查 治疗 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加 大量血浆蛋白从尿中丢失而引起的一系列病理生理改变的临床综合征 是各种肾脏疾病 主要是肾小球疾病所致的临床综合征 肾病综合征 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 三高一低 大量蛋白尿 3 5g d 低蛋白血症 Alb 30g L 水肿高脂血症 诊断必需 肾病综合征诊断标准 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 病理生理 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 肾小球滤过膜 电荷屏障 分子屏障 受损 原尿中蛋白含量增多 大量蛋白尿 超过近曲小管回吸收量 一 大量蛋白尿 病理生理 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 二 低蛋白血症 1 大量白蛋白从尿中丢失2 肾小管分解白蛋白能力增加3 胃肠道黏膜水肿导致蛋白质摄入不足4 肝白蛋白合成低于丢失和分解症5 其他蛋白质丢失 如免疫球蛋白 转用重金属离子蛋白 内分泌结合蛋白 病理生理 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 三 水肿 1 低白蛋白血症 血浆胶体渗透压 水分 组织间隙2 原发于肾内的钠水潴留因素 有效血容量减少 RAAS和ADH 钠水潴留 水肿 病理生理 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 四 高脂血症 1 肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关 2 高TG TCH LDL VLDL 脂蛋白 增高 常与低蛋白血症并存 病理生理 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 诊断思路1 确诊肾综 达到肾综诊断标准 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 分类 肾病综合征 继发性 原发性 除外继发性和遗传性疾病后考虑原发性 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 考虑原发肾综 确诊肾综 达到肾综诊断标准 除外继发性和遗传性疾病 拟行肾活检 诊断思路2 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 常见病因 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 原发肾综的病理类型和临床特点 微小病变型肾病 MinimalChangeGN 系膜增生性肾小球肾炎MesangialProliferativeGN 系膜毛细血管性肾小球肾炎 MesangiocapillaryGN 膜性肾病 MembranousNephropathy 局灶性节段性肾小球硬化 Focalsegmentalglomerulosclerosis FSGS 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 微小病变型肾病 MinimalChangeGN 光镜 肾小球基本正常免疫荧光 阴性电镜 上皮细胞足突广泛融合消失 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 临床表现1 发病特点 好发于儿童 男性多于女性老年人发病率又呈增高趋势 2 肾脏表现 典型NS的表现 血尿 高血压 肾功减退少见4 转归 30 40 自发缓解90 对激素敏感60 复发成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低 微小病变型肾病 MinimalChangeGN 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 二 系膜增生性肾小球肾炎 MesangialProliferativeGN 光镜系膜细胞增生插入 肾小球呈分叶状 PASM 200 临床表现1 发病特点 男性多于女性 多见青少年2 肾脏表现 蛋白尿 常伴肾小球源性血尿 IgA肾病几乎均有血尿 3 转归 呈NS者对激素及细胞毒药物的治疗反应与病理改变轻重相关 二 系膜增生性肾小球肾炎 MesangialProliferativeGN 三 系膜毛细血管性肾小球肾炎 MesangiocapillaryGN 可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增生 广泛插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间 肾小球基底膜呈分层状增厚 毛细血管袢呈 双轨征 临床表现1 发病特点 多见青壮年男性 2 前驱表现 70 有前驱感染 急性肾炎综合征3 肾脏表现 血尿 肾损害 高血压出现早 4 转归 治疗困难 病情进展快 约50 的病人在10年内发展至尿毒症 三 系膜毛细血管性肾小球肾炎 MesangiocapillaryGN 四 膜性肾病 MembranousNephropathy 临床表现1 发病特点 多见于中老年男性 2 肾脏表现 常在发病5 10年后出现肾功能损害 本病易并发血栓 栓塞 3 转归 20 35 膜性肾病患者有自然缓解倾向 60 70 患者但随病情逐渐加重 治疗效果较差 四 膜性肾病 MembranousNephropathy 五 局灶性节段性肾小球硬化 局灶节段性坏死性肾小球肾炎 HE200 临床表现 发病特点 好发于青少年 男多于女 肾脏表现 血尿 常有高血压 肾功受损 激素及细胞毒药物的治疗疗效差 逐渐发展至尿毒症 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 诊断思路2 确认病因 除外继发性和遗传性疾病 最好行肾活检需鉴别诊断的继发性肾病综合症过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 1 过敏性紫癜肾炎 Henoch Schonleinpurpuranephritis 好发于青少年 皮肤紫癜 关节痛 腹痛 黑便 皮疹出现后1 4周出现血尿 肾综2 系统性红斑狼疮 systemiclupuseythematosus 好发于青中年女性 发热 皮疹 口腔溃疡 关节痛 多发性浆膜炎 多器管损害 心 肾 神经 血液系统 IgG C3 自身抗体阳性 肾病综合征 鉴别诊断 指掌部红斑 蝶形红斑 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 3 乙型肝炎病毒相关性肾炎 多发于儿童及青少年 肾病综合症 血清HBV抗原阳性 肾活检切片中找到HBV抗原4 糖尿病肾病 diabeticnephropathy DN 好发于中老年 糖尿病病史 DM10年后出现尿改变 表现为肾病综合症 特征性眼底改变 鉴别诊断 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 5 肾淀粉样变性 renalamyloidosis 原发性和 或 继发性 多见于中老年人 主要侵犯心 肾 消化道 皮肤 神经及肝脾 确诊需组织活检 6 骨髓瘤性肾病 Myelomakidney 男性多于女性 多有骨痛 尿本周氏蛋 骨髓穿刺活检可见异常增生的浆细胞 血清单株球蛋白 蛋白电泳出现M带 扁骨X线 穿凿样空洞 鉴别诊断 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 考虑原发肾综 确诊肾综 达到肾综诊断标准 肾活检为轻度系膜增生性肾小球肾炎 诊断思路2 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 全面评估病情 考虑原发肾综 确诊肾综 达到肾综诊断标准 除外继发性和遗传性疾病 拟行肾活检 判断并发症评估肾功 诊断思路3 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 1 感染 是最常见的并发症是导致NS复发和疗效不佳的主要原因 2 血栓 栓塞 是NS最严重的并发症肾静脉血栓最为常见3 急性肾功能衰竭4 蛋白质及脂肪代谢紊乱 并发症 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 治疗 目的 去除病因与诱因 消除水肿 降低血压 使尿蛋白减少乃至消失 提高血浆蛋白 降低高脂血症 保护肾功能 避免复发 一 一般治疗1 休息2 饮食 二 利尿消肿不宜过快 过猛 体重下降0 5 1kg d为宜 1 渗透性利尿2 利尿药3 白蛋白 三 降低血压 治疗高脂血症和高凝状态 四 减少蛋白尿 主要治疗 抑制免疫与炎症反应 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 免疫抑制治疗 首选药 强的松 1 糖皮质激素 抑制G0期淋巴细胞生长抑制免疫反应 抑制炎症反应 影响滤过膜通透性减少尿蛋白用药原则 始量足 泼尼松1mg kg d 8 12周减药慢 2 3周减原用量5 10 1片 减量至20mg 天 4片 时要慢维持长 最小有效量5 10mg d维持半年可隔日顿服两日剂量 共1年或更长若水肿严重 肝功损害或泼尼松疗效不佳时可改为甲泼尼龙口服或静点 治疗 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 1 医源性肾上腺皮质功能亢进 1 脂质代谢紊乱 向心性肥胖 满月脸 水牛背 多血质等 2 蛋白质代谢紊乱 皮肤菲薄 皮肤弹性纤维断裂 可见紫纹 毛细血管脆性增加易有皮下淤血 肌萎缩及无力 3 糖代谢紊乱 糖耐量受损 继发性 类固醇性 糖尿病4 水电解质紊乱 高血压 低血钾 水肿及夜尿增加 2 诱发加重感染 真菌 结核杆菌 葡球菌等3 胃肠道刺激反应 胰腺炎 消化道溃疡 穿孔等4 儿童生长受抑制 骨质疏松 病理性骨折5 诱发加重青光眼 白内障 良性颅内压增高6 对血象影响 出现精神症状 欣快感 激动 精神状态 糖皮质激素的不良反应 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 免疫抑制治疗2 细胞毒药物 激素依赖型 激素抵抗型环磷酰胺 最常用的细胞毒药物 不良反应 骨髓抑制 中毒性肝损害 性腺抑制 脱发 胃肠道反应 出血性膀胱炎3 环孢素A 常与激素合用 需监测血药浓度有肝肾毒性 高血压 高尿酸血症4 吗替麦考酚酯 骁悉MMF 对部分难治性NS有效 治疗 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 并发症的防治1 感染 选择有效的 肾毒性小的抗生素2 血栓及栓塞 血浆白蛋白低于20g L常规使用抗凝剂3 急性肾功能衰竭 袢利尿剂 血液透析 原发病治疗 碱化尿液等4 蛋白质及脂肪代谢紊乱 饮食 ACEI ARB可减少尿蛋白 黄芪 使用调脂药治疗等 中医中药治疗 雷公藤总甙有降尿蛋白作用 不良反应 性腺抑制 肝损害 白细胞减少 治疗 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 决定预后的因素包括 病理类型 临床因素 大量蛋白尿 高血压 高脂血症均可促进肾小球硬化 是影响预后重要因素 存在反复感染 血栓栓塞并发症常影响预后 预后 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 小结 本节学习了肾病综合征的定义 分类 病理分型 及其临床特征 并发症 诊断 鉴别诊断 治疗 并在治疗原则的基础上学习其病理 生理 重点 PNS的定义与分类 难点 原发性肾病综合征的病理分型及其临床特征 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 思考题 1 肾病综合征的诊断标准 2 肾病综合征的病理分型有那些 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 例1 住院号7279455床房 17岁 女性 学生 因 浮肿 面色苍白1月 入院 患者于入院前1月发热 T38 静点 先锋6号 效果欠佳 并出现颜面 双下肢浮肿 面色苍白 于 哈密医院 发现 24小时尿蛋白4 5g d 生化 肾功正常 血浆白蛋白12g l 甘油三脂2 1mmol l总胆固醇10 3mmol l 以 肾病综合征 给予 强的松50mg d 治疗 效果欠佳 入院以来 浮肿明显 伴胸 腹水 血常规 Hb80g lWBC3 2 109 LPlt60 109补体C30 4g LANA1 160 抗ds DNA2 请做出诊断 例2 患者张 女 18岁 汉 无过敏史 肝炎病史 以 全身浮肿5日 发现尿蛋白阳性1日 入院 入院查血压100 70mmHg 尿常规 Pro3 Bld RBC0 1 HP 尿蛋白定量3 6g d 肾功正常 空腹血糖5 4mmol L Alb9 58g L TG5 48mmol LTC7 4mmol L LDL5 39mmol L 血常规正常 请分析该患者的诊断 诊断依据 鉴别诊断 可能的病理类型 还需完善那些相关辅助检查 治疗 1 系统性红斑狼疮2 原发性肾病综合征 病例 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 治疗 例2为例进行临床治疗 1 卧床休息 低盐 低脂 优质蛋白饮食 2 每日晨测体重 按摩肢体促进血液循环 防止血栓形成3 对症利尿消肿 5 GS 呋塞米 多巴胺微泵利尿 低分子右旋糖酐250ml静点 呋塞米40mg 注意尿量 4 抗凝 抗栓 低分子肝素皮下注射 拜阿司匹林片口服5 碱化尿液 口服碳酸氢钠减少管型形成 6 主要治疗 免疫抑制治疗 强的松片 12片 晨起8 00顿服7 保肾 治疗高脂血症和高凝状态 金水宝胶囊 肾炎康复片 贝那普利 洛汀新 氯沙坦 科素亚 他汀类降脂药8 活血化瘀药物 保肝药物9 防止糖皮质激素副作用 氯化钾缓释片 钙尔奇D片 奥美拉唑片等 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 1 肾病综合征最重要的病理生理改变是 C A 高度水肿B 高血压C 大量蛋白尿D 高脂血症E 低蛋白血症2 儿童原发性肾病综合症中最常见的病理类型 D A 系膜增生性肾小球肾炎B 系膜毛细血管性肾小球肾炎C 局灶节段性肾小球硬化D 微小病变型肾病E 膜性肾病3 中老年原发性肾病综合症中最常见的病理类型 D A 微小病变型肾病B 系膜增生性肾小球肾炎C 系膜毛细血管性肾小球肾炎D 膜性肾病E 局灶节段性肾小球硬化 习题 泌尿系统疾病第四章肾病综合征 习题 75 8岁儿童 临床表现为典型的肾病综合征 镜下血尿1 3s HP 无高血压及肾功损害 病理示电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合 免疫病理IgG IgA C3 其最可能的诊断为 C A 系膜增生性肾炎B 系膜毛细血管性肾炎C 微小病变型肾病D 局灶阶段性肾小球硬化E 膜性肾病83 肾病综合症激素治疗中使用