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文档简介

泌尿系统疾病 主要内容5学时 一 肾小球疾病二 肾盂肾炎三 泌尿系统肿瘤 复习正常肾脏结构和功能 肾小球结构 血管球 入球小动脉多级分支形成约20 40个毛细血管绊肾球囊 脏层上皮细胞 壁层上皮细胞间血管系膜 系膜细胞 基质 内皮细胞 有窗孔基膜 内 外两侧疏松 中间致密裂孔膜 足细胞胞体形成足突 其间有裂孔膜 滤过膜结构 第一节肾小球疾病 肾小球肾炎 glomerulonephritis GN 是一组以肾小球损害为主的变态反应性炎症 简称肾炎分类 原发性 肾脏独立性疾病 继发性 继发于其它疾病 或某些全身疾病的一部分一般所指肾炎 是原发性肾小球肾炎 一 病因和发病机制 一 抗原1 内源性抗原肾小球自身成分 内皮细胞 基膜 足细胞 系膜细胞非肾小球性抗原 核抗原 肿瘤抗原 免疫球蛋白 补体和DNA等2 外源性抗原病原体 药物 类毒素 异种血清等 二 发病机制 抗原抗体免疫复合物沉积于肾小球致病1 原位免疫复合物形成 1 固有抗原 仅少数肾炎 5 抗体与肾小球基膜或足细胞抗原结合 IC沉积于基膜内 外侧 2 植入抗原 非肾小球性抗原 内 外源性 与肾小球内成分结合 免疫复合物沉积 Ag Ab IC Antigen Antibody IC沉积于基膜 2 循环免疫复合物沉积 绝大多数肾炎属此型 90 外源性或内源非肾小球性Ag与Ab在血液中结合形成IC 随血液循环沉积于肾小球滤过膜 引起免疫损伤 1 IC沉积部位 系膜区 内皮下 基膜内 上皮下 2 影响IC沉积因素 IC分子量大小大分子巨噬细胞吞噬 不沉积 小分子滤过 随尿排出 中分子易沉积 循环免疫复合物沉积 循环IC IC沉积于上皮下 IC沉积于内皮下 损伤机制 IC沉积于滤过膜上 中性粒 单核细胞浸润 蛋白酶 氧自由基 花生四烯酸 细胞因子 肾小球基膜降解 细胞损伤 通透性升高 蛋白尿 血尿 系膜细胞增生及基质硬化 炎症介质 系膜细胞 少尿 无尿 炎症介质 二 基本病理变化 1 变质 肾小球毛细血管壁纤维素样坏死 肾小球玻变 肾小管玻变和脂肪沉积2 渗出 L N M及纤维素渗出3 增生 任何细胞和基质都可增生1 内皮C 系膜C增生为主 Cap内增生性GN2 肾小囊上皮C增生为主 新月体性GN3 系膜细胞和基质增生 系膜增生性或膜增生性GN 三 临床表现 尿改变 尿量 尿质 少尿 无尿 多尿 夜尿 血尿蛋白尿管型尿 水肿 高血压氮质血症尿毒症 肾小球肾炎临床类型 1 急性肾炎综合征2 急进性肾炎综合征3 肾病综合征 三高一低4 隐匿性肾炎综合征 无症状血尿或蛋白尿5 慢性肾炎综合征 肾病综合症 三高一低 肾炎 滤过膜通透性 高度蛋白尿 3 5g 24h 低蛋白血症 30g L 血浆胶体渗透压 组织液 高度水肿 肝脏合成脂蛋白 高脂血症 四 病理类型 1 急性弥漫增生性GN2 急进性GN 快速进行性 3 肾病综合征 膜性肾小球病 微小病变性肾小球病 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性GN 系膜增生性GN4 IgA肾病5 慢性硬化性GN 一 急性弥漫增生性肾小球肾炎 简称 急性肾炎又称 毛细血管内增生性肾炎发病情况 最常见 予后最好的一种肾小球肾炎 起病急 病程短 多在短期内痊愈发病年龄 多见于儿童和青少年临床表现 急性肾炎综合征病变性质 急性增生性炎 病因和机制 病因 与感染有关 主要A组乙型溶血性链球菌引起 又称链球菌感染后肾炎证据 1 感染后2 3周出现症状 抗体形成 2 抗链球菌溶血素 O 增高机制 循环免疫复合物沉积 病理变化 大体 体积轻 中度增大 表面光滑 胞膜紧张 颜色红 称之为 大红肾 表面散在粟米大小出血点 有 蚤咬肾 之称 急性肾炎大体变化 镜下 肾小球 体积增大 细胞数目增多 系膜细胞及内皮细胞增生 N M浸润 毛细血管壁纤维素样坏死 微血栓形成肾小管 上皮细胞水肿 脂肪变性 并有管型肾间质 充血 水肿 急性肾炎光镜下变化 病理临床联系 急性肾炎综合征 1 尿改变尿量 少尿 无尿 细胞增生 毛细血管腔狭窄或闭塞 血流量减少 滤过率下降 少尿或无尿尿质 血尿 蛋白尿 管型尿 滤过膜损伤 通透性增加 2 水肿 肾小球滤过 而小管重吸收尚好 H2O Na潴留 水肿变态反应引起全身毛细血管通透性 3 高血压水钠潴留 血容量增加 结局 转归 1 完全恢复 绝大多数 95 以上 病人 尤其儿童 半年内痊愈 2 转为慢性 少数增生持续存在 几经反复 临床上表现为迁延性蛋白尿 血尿 3 转为急进性肾炎 极少数病人 病变重 发展快 4 死亡 极少数 在急性期死亡 因心衰 尿毒症或高血压脑病 二 急进性肾小球肾炎 又称 快速进行性 新月体性 毛细血管外增生性或恶性肾小球肾炎发病情况 较少见 占5 起病急 进展快 病情重 予后差 常数周或数月内死于尿毒症发病年龄 多为青 中年临床表现 急进性肾炎综合征病变特征 增生为主 广泛肾球囊壁层上皮细胞增生形成新月体 病因 分类 型 抗肾小球基膜性肾炎肺出血肾炎综合征Goodpasture s综合征抗GBM抗体与肺泡壁基膜交叉反应 咯血 血尿 蛋白尿 轻度高血压 肾衰 型 免疫复合物性肾炎 型 原因不明 血管炎 较多见 病理变化 大体 双肾体积肿大 苍白 皮质常有点状出血镜下 1 肾小球 90 以上肾小球有新月体新月体 肾球囊壁层上皮细胞显著增生 形成环绕毛细血管丛周围环形或新月形小体肾球囊内渗出纤维素 M N 红细胞系膜细胞与毛细血管内皮细胞轻增生 新月体演进 上皮性新月体 壁层上皮C和少数M 纤维 上皮性新月体 上皮间成纤维C 纤维性新月体 上皮被纤维组织取代 玻璃样变 镜下新月体 上皮性新月体 纤维性新月体 2 肾小管 上皮细胞常有水肿和脂肪变 腔内可见透明管型 3 肾间质轻度纤维组织增生 多数淋巴细胞 单核细胞浸润及水肿 病理临床联系 急进性肾炎综合征 1 尿改变尿质 血尿 蛋白尿 基膜缺损 毛细血管壁坏死 红细胞 蛋白漏出尿量 少尿 无尿 新月体形成造成肾小球缺血和球囊腔闭塞 滤过 出现少尿或无尿 2 高血压 少尿 无尿 钠 水潴留 血容量 肾素 血管紧张素 全身血管收缩 肾单位纤维化 玻变 肾缺血 肾素 3 氮质血症少尿 无尿 代谢产物潴留 氮质血症 4 肾衰氮质血症 水 电解质失衡 酸碱平衡紊乱 肾衰 结局 预后 起病急 病情重 进展快 预后差 1 多数数周或数月内死于尿毒症 2 极少数度过急性期 转为慢性新月体数目与预后有关 双侧肾肾小球新月体 80 90 以上 常在数周 数月死于尿毒症如50 80 肾小球有新月体形成 进展较慢 病程较长 预后稍好如 50 肾小球新月体形成 预后较好 三 肾病综合症及相关肾炎 以肾小球基膜通透性增高为主要病变的症候群肾病综合征 三高一低 即 高蛋白尿 高脂血症 高度浮肿 低蛋白血症 尿蛋白 3 5g 24h膜性 微小病变性 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性 系膜增生性肾小球肾炎等 1 膜性肾小球病 多见于青 中年人 为成人肾病综合征最常见类型 起病缓 病程长毛细血管基膜弥漫性增厚 而增生和渗出不明显 银染 基膜外有钉状突起与基膜垂直相连 如 梳齿 晚期 基膜高度增厚 肾小球毛细血管受压 闭塞 纤维球 玻璃球 病理变化 银染 基底膜外有钉状突起 银染 梳齿 膜性肾小球肾炎电镜结构 临床特征 见于成人 表现为肾病综合征 三高一低 大量非选择性蛋白 激素治疗不敏感 40 转变为慢性肾小球肾炎 2 微小病变性肾小球病 多见小儿 儿童肾病综合征最常见原因光镜 近曲小管上皮细胞内有大量脂滴 又称脂性肾病 和玻璃样小滴 管内有透明管型电镜 足突融合消失或变扁平大体 肾肿大 切面黄色脂纹 病理变化 足突融合 足突融合 临床特征 多见小儿 肾病综合征 选择性蛋白尿 儿童患者预后好 90 对激素敏感 完全恢复5 复发 转慢性 预后 3 局灶性节段性肾小球硬化 光镜 部分肾小球受累 局灶性 受累肾小球中仅少数毛细血管袢 节段性 硬化临床表现为肾病综合征 非选择性蛋白尿 预后差 常发展为肾衰 病变特点 临床特征 4 膜增生性肾小球肾炎 多见于青少年 起病缓 病程长 又称低补体血症性肾小球肾炎镜下 系膜细胞和基质增生 系膜区增宽 毛细血管壁不规则增厚 银染 毛细血管壁 双轨 状原因 系膜细胞增生并插入内皮细胞与基膜之间 甚至环绕管壁 使管壁增厚 血管球呈分叶状 病理变化 系膜细胞和基质增生插入 系膜插入 毛细血管壁呈 双轨 状 毛细血管壁呈 双轨 状 病理临床联系 半数 肾病综合征 非选择性蛋白尿 少数 轻度蛋白尿或血尿晚期 高血压 肾衰预后差 对激素治疗无效病变进行性发展 40 患者在20年内发展为慢性肾小球肾炎并出现肾衰 结局 5 系膜增生性肾小球肾炎 青少年多见 原发或继发 主要是循环免疫复合物沉积引起光镜 弥漫性系膜细胞及基质增生 系膜区增宽 严重时系膜硬化电镜 系膜细胞及基质增生 电子致密物沉积 病理变化 系膜区增宽 毛细血管壁无明显变化 临床特征及结局 部分表现为隐匿性肾炎 部分表现为肾病综合征 三高一低 非选择性蛋白尿 部分表现为慢性肾炎综合征临床发展缓慢 一般预后好 2 3年内可消退 少数患者 发展为慢性肾小球肾炎 四 IgA肾病Berger sDisease 全球最常见的肾炎类型 我国约占30 多见于儿童和青年机制 不清 发病前1 2天有呼吸道炎 粘膜IgA合成增加并在系膜区沉着光镜 多样性 以系膜增生最常见 荧光检查系膜区单纯性IgA沉积 为本病特征及诊断依据临床 主要复发性肉眼血尿 半数发展为肾衰 五 慢性肾小球肾炎 简称慢性肾炎 为各型肾小球肾炎的终末阶段 又称慢性硬化性肾小球肾炎 20 患者无肾炎病史发病年龄 多为成年人临床表现 慢性肾炎综合征病变特征 慢性硬化性颗粒性固缩肾 病理变化6 3公式 大体 继发性颗粒性固缩肾双侧肾对称性六变 体积变小 重量变轻 质地变硬 表面变形 细小颗粒 切面皮质变薄 皮髓分界不清 颜色变浅 镜下 3变 大部分肾小球纤维化 玻变 玻璃球 所属肾小管萎缩 间质纤维化 使玻变肾小球呈 集中现象 残存肾小球代偿性肥大 肾小管代偿性扩张并见管型间质 纤维组织增生 淋巴细胞 单核细胞浸润 小动脉硬化 慢性肾炎光镜结构 慢性肾炎综合征 1 多尿 夜尿 低比重尿 肾单位丧失 血流通过残存肾小球的速度加快 肾小球滤过率 肾小管重吸收有限 2 高血压 肾缺血 肾素 高血压 3 贫血 红细胞生成素 毒性产物 抑制骨髓造血 4 氮质血症 尿毒症 滤过率下降 血尿素氮 肌酐 水 电解质 酸碱平衡紊乱 病理临床联系 结局 预后极差 死于尿毒症 肾衰 心衰 脑出血 高血压 或继发性感染 机体抵抗力 三种肾炎病理变化比较 第二节肾盂肾炎 概念 由细菌引起的化脓性炎症 主要累及肾盂 肾间质和肾小管临床表现 发热 腰痛 血尿 脓尿 菌尿 膀胱刺激症状 晚期出现肾功不全和高血压发病情况 多发于女性 尤其育龄妇女 20 40岁 和女婴 男 女 1 10分类 按病程分急性和慢性 病因和发病机制 感染途径1 上行性 最常见 膀胱炎 尿道炎 输尿管 肾盂 肾盏 肾间质病原菌 大肠杆菌60 80 其他付大肠杆菌 变形杆菌 葡萄球菌等病变 多累及一侧肾脏2 血源 下行 性 少见 细菌入血 肾病原菌 葡萄球菌多见病变 多累及两侧肾脏 诱因 1 尿路阻塞 最常见诱因 输尿管先天畸形 尿道结石 前列腺肥大 妊娠子宫及肿瘤等尿液潴留 细菌生长繁殖2 医源性 导尿 膀胱镜检 肾盂造影3 尿液返流 输尿管开口异常 先天缺失 变短 憩室4 女性尿道短 一 急性肾盂肾炎 大体 肾肿大充血 表面多数脓肿弥漫分布 肾盂黏膜有脓性渗出物上行感染 肾盂病变重 肾盂粘膜化脓 肾间质许多小脓肿 肾小管腔内充满脓细胞和菌落血源性感染 双侧肾皮质栓塞性小脓肿 累及肾小球 并向肾间质 肾盂蔓延 病理变化 急性肾盂肾炎大体 病理临床联系 起病急 发热 腰痛 脓尿 菌尿 血尿 白细胞管型 膀胱刺激症状 持续一周后好转并发症 肾乳头坏死 肾盂积脓 肾周围脓肿 急性肾盂肾炎镜下 白细胞管型 二 慢性肾盂肾炎 多数由急性转变而来 少数起病隐匿机理 1 膀胱输尿管逆流2 尿路阻塞未解除 如结石 疤痕等 病理变化 大体 双肾病变不对称 体积变小 质地变硬 表面变形 不规则凹陷性疤痕 切面 皮质变薄 肾乳头萎缩 肾盂 肾盏因疤痕收缩变形 肾盂黏膜粗糙 颗粒状 慢性肾盂肾炎及慢性肾炎大体 慢性肾炎颗粒性固缩肾 慢性肾盂肾炎疤痕肾 镜下 1 肾盂粘膜及间质慢性炎细胞浸润 纤维组织增生 病变不规则片状分布 2 肾球囊壁纤维化并增厚 肾小球纤维化 玻变 肾小管萎缩 坏死 3 小动脉内膜增厚 管腔狭窄 4 部分肾小球代偿性肥大 肾小管扩张 腔内胶样管型 似甲状腺滤泡 慢性肾盂肾炎光镜1 慢性肾盂肾炎光镜2 病理临床联系 1 常急性发作 2 肾小管功能受损 多尿 夜尿 电解质紊乱 3 肾盂造影 肾盂肾盏变形 肾体积缩小 4 肾性高血压 5 晚期出现肾衰与慢性肾小球肾炎区别 病因 机制 炎症性质 病变特点 临床表现 第四节泌尿系统常见肿瘤 一 肾细胞癌二 肾母细胞瘤三 膀胱尿路上皮肿瘤 一 肾细胞癌 renalcellcarcinoma原发于肾小管上皮细胞 又名肾腺癌肾脏最常见恶性肿瘤 约80 90 多发于60岁左右 男 女 2 1临床 无痛间歇性血尿 腰痛 肾区肿块 预后较差病因 化学致癌物 吸烟 肥胖 高血压 遗传等 病理变化 好发部位 肾两极 上极更多见大体 多为单发球形结节 大小不一切面癌组织淡黄或灰白 常有出血 坏死 软化和钙化 故常呈红 黄 灰白相间的多彩性癌组织与邻近肾组织分界清 常有假包膜 肾细胞癌 透明细胞癌乳头状癌嫌色细胞癌 组织学分型 最常见 70 80 癌细胞呈圆形或多角形 胞浆透明 排列成实性片状或腺泡状 间质富于毛细血管 纤维少 肾透明细胞癌 乳头状肾细胞癌 直接蔓延穿破肾包膜 侵犯肾上腺和周围组织转移血道转移 肺 其次骨 肝 肾上腺和脑淋巴道转移 先到肾门及主动脉旁淋巴结 扩散 nephroblastomaWilms瘤 起源肾胚基细胞 再现肾发

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