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运动神经元临床表现 傅健专家 1 概念 运动神经元病是一组病因未明 选择性侵犯脊髓前角细胞 脑干运动神经元 皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病 临床上兼有上和 或下运动神经元受损的体征 表现为肌无力 肌萎缩和椎体束征的不同组合 感觉和括约肌功能一般不受影响 2 病因 尚不明确 可能与下列因素有关 1 遗传因素 5 10 ALS有遗传性 称FALS 2 免疫因素 MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物 但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元 3 中毒因素 兴奋性氨基酸 谷氨酸 植物毒素 木薯中毒 微量元素缺乏或堆积 铝 锰 铜 4 慢性病毒感染及恶性肿瘤 少数脊髓灰质炎出现MND 有些MND并发恶性肿瘤 肿瘤治疗好转时MND也好转 3 病理 部位 皮质运动区椎体细胞脑干下部运动神经核脊髓前角细胞椎体束病变 神经元变性 数目减少 4 临床表现 根据受损部位的不同组合 分为四型 1 肌萎缩性侧索硬化 ALS 脊髓前角细胞 脑干运动神经核及椎体束受累 上 下运动神经元受损的表现并存 多在40岁以后发病 男性多于女性 首发症状常为手指运动不灵活 无力 肌萎缩 肌束颤动 向近端发展 整个上肢表现为下运动神经元受损 下肢表现为上运动神经元受损 无客观感觉异常 晚期可出现延髓麻痹 病程持续进展 死于呼吸肌麻痹 平均3 5年生存期 5 临床表现 根据受损部位的不同组合 分为四型 2 进行性脊肌萎缩症 PSMA 只累及脊髓前角细胞 表现为下运动神经元受损 30岁左右发病 男性多见 首发症状常为一侧手肌无力 萎缩 逐渐向近端发展 也可累及下肢 可累及延髓 出现延髓麻痹 死于肺内感染 6 临床表现 根据受损部位的不同组合 分为四型 3 进行性延髓麻痹 PBP 病变侵及脑桥和延髓运动神经核 多中年以后发病 构音不清 吞咽困难 饮水呛咳 咀嚼无力 舌肌萎缩伴肌束颤动 咽反射消失 也可有下颌反射亢进 强哭强笑 真 假性球麻痹并存 进展快 预后不良 多在1 3年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染 7 临床表现 根据受损部位的不同组合 分为四型 4 原发性侧索硬化 PLS 只累及椎体束 少见 中年发病 首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪 进展慢 可逐渐累及上肢 表现为四肢上运动神经元受损症状 无感觉异常 无肌萎缩 可出现假性球麻痹 8 辅助检查 1 EMG 神经源性改变 2 肌肉活检 有助于诊断 但无特异性 3 MRI 部分病例可见脊髓 脑干萎缩 9 诊断 1 中年以后发病 起病隐袭 2 进行性加重 3 表现为上 下运动神经元受累 4 无感觉障碍 5 EMG 神经源性改变 10 鉴别诊断 1 脊髓肌萎缩症 SMA 常染色体隐性遗传病 肌无力 肌萎缩从四肢近断开始 进展慢 可存活20年以上 11 鉴别诊断 2 颈椎病 肌萎缩较轻 仅限于上肢部分肌群常伴有相对应节段的感觉异常 疼痛 麻木 也可有感觉平面 脊髓受压严重者可有括约肌障碍 肌束震颤少见无脑干症状胸锁乳突肌EMG无改变 ALS阳性率达94 12 鉴别诊断 3 脊髓空洞症节段性分离性感觉障碍 常伴有颅骨及脊柱畸形 进展缓慢 MRI可清楚显示空洞 13 鉴别诊断 4 良性肌束震颤见于正常人 为广泛粗大的肌束震颤 无肌无力及肌萎缩 14 治疗 目前尚无有效治疗 支持 对症治疗 15 中枢神经系统感染 Infectiousofthecentralnervoussystem 16 概述 中枢神经系统 CNS 感染是指各种病原体侵犯CNS实质 被膜及血管等引起的急 慢性炎症性疾病 17 概述 种类 1 脑炎脊髓炎脑脊髓膜炎脑膜炎脑膜脑炎2 急性 亚急性 慢性感染3 病毒 细菌 真菌 寄生虫 螺旋体等 18 概述 感染途径1 血行感染2 直接感染3 神经干逆行感染 19 单纯疱疹病毒性脑炎 Herpessimplexvirusencephalitis HSE 20 概念 单纯疱疹病毒性脑炎是指单纯疱疹病毒引起的CNS最常见的病毒感染性疾病 又称急性出血性坏死性脑炎 国外HSE发病率4 8 10万 患病率10 10万 21 病因及发病机制 HSV 是嗜神经DNA病毒 型90 型6 15 HSV 口腔 呼吸道感染 嗅球 嗅束 三叉神经分支 25 原发感染 三叉神经节 潜伏 数年后 免疫力低下 病毒激活 70 22 病理 部位 额叶 颞叶 边缘系统病变 1 神经细胞 胶质细胞 出血 坏死 软化2 血管壁变性 坏死3 血管周围可见淋巴细胞 浆细胞浸润4 软脑膜充血 淋巴细胞 浆细胞浸润5 神经细胞核内可见包涵体 23 临床表现 1 任何年龄均可 50 为20岁以上成人2 四季均可发病3 前驱症状 发热 头痛 全身不适 腹痛 腹泻4 急性发病 1 4有口唇疱疹病史5 高热 38 40 头痛 意识障碍 昏迷 死亡 去皮质状态 精神症状 淡漠 呆滞 反应迟钝 不言不语 行为异常 胡说 喊叫 谵妄状态 24 临床表现 6 痫性发作 1 3 全面性或部分性发作7 神经症状 偏瘫 失语 眼球运动障碍 共济失调 不自主运动 脑膜刺激征8 病程 数天 1 2个月 病死率 40 70 25 辅助检查 1 EEG 弥漫性高波幅慢波2 影像学 头CT可正常 也可高 低密度病灶头MRI 可见T1 T2异常信号病灶 阳性率明显大于CT3 CSF 压力正常或增高 细胞数增多30 200 1000 以单核细胞为主 可有红细胞 蛋白轻度升高 糖和氯化物正常 26 辅助检查 4 CSF病原学检查HSV抗原HSV特异性抗体 IgM IgGHSV DNA PCR技术5 脑组织活检包涵体细胞内病毒颗粒HSV DNA病毒分离 培养 27 诊断 临床诊断依据 口唇疱疹病史发热 精神行为异常 抽搐 意识障碍 局灶性神经症状CSF 红 白细胞增高 糖和氯化物正常EEG 颞 额区损害为主的脑弥漫性异常头CT或MRI 出血坏死性病灶特异性抗病毒药物治疗有效 28 诊断 确诊 1 CSF中有HSV抗原或抗体2 脑组织活检 包涵体 细胞内病毒颗粒3 CSFPCR发现病毒DNA4 脑组织或脑脊液HSV分离 培养5 PCR检查CSF除外其他病毒所致脑炎 29 鉴别诊断 1 带状疱疹病毒性脑炎2 肠道病毒性脑炎3 巨细胞病毒性脑炎4 急性播散性脑脊髓炎 30 治疗 早期诊断 尽快治疗是降低本病病死率的关键 1 无环鸟苷 阿昔洛韦Acyclovir 抑制病毒DNA的合成 500mg 次 8小时1次静点 2 3周或15 30mg kg d 分3次静点2 刚昔洛韦 Ganciclovir 疗效是阿昔洛韦的25 100倍 5 10mg kg d 10 14天静点主要副作用 肾功损害 骨髓抑制 31 治疗 3 免疫治疗 干扰素 转移因子 激素4全身对症 支持治疗 32 预后 40 70 死亡后遗症占多数少数痊愈 33 脑囊虫病 Cerebralcysticercosis 34 概念 脑囊虫病是指由猪绦虫幼虫 囊尾蚴 寄生脑组织 形成包囊所致 在我国该病主要流行于东北 华北 西北 山东 农村多发 35 病因及发病机制 感染途径 1 经口食入绦虫卵 在十二指肠变成六钩蚴 入血循环至全身 囊尾蚴2 自身逆行感染3 食入囊尾蚴 绦虫病 36 病理 包囊为多个 直径5 10mm 有包膜 分布于脑实质及脑膜 可引起脑炎 脑膜炎 脑积水 包囊可于体内存活20 30年 37 临床表现 脑实质型 蛛网膜型 脑膜型 脑室型 脊髓型 38 临床表现 一 脑实质型 1 痫性发作 全面性和部分性发作2 三偏症状 失语3 共济失调4 继发中风5 痴呆 极少数病人 多于额颞叶受累6 急性弥漫性脑炎 意识障碍 昏迷 罕见 39 临床表现 二 蛛网膜型 脑膜型 头痛交通性脑积水虚性脑膜炎梗阻性脑积水 40 临床表现 三 脑室型 梗阻性脑积水Brun征 头位改变时突然发作眩晕 呕吐意识障碍 跌倒 突然死亡 四 脊髓型 非常罕见 颈 胸段出现硬膜外受压症状 41 辅助检查 1 血常规 嗜酸粒细胞增多2 CSF 压力正常或增高 淋巴细胞增多 严重脑膜炎病例 单核细胞增多 蛋白升高 糖降低3 用ELISA检测血清囊虫抗体阳性4 头CT和MRI 可见囊尾蚴 较为特异性病灶 常有钙化 继发脑炎 脑水肿 脑积水等改变 42 诊断 1 流行病区居住2 癫痫 脑膜炎 颅高压等表现3 血清囊虫抗体试验 皮下结节活