腺垂体功能减退医学PPT.ppt

腺垂体功能减退症 1 2 1 00 5 定义 下丘脑或垂体本身病变垂体前叶 即腺垂体 分泌各种促激素不足 继发导致相应靶腺萎缩及功能减退 靶腺激素分泌不足而引起的临床综合症群 称之为 腺垂体功能减退症 指腺垂体激素分泌减少 可以是单个激素减少 GH PRL 或多种激素 Gn TSH ACTH 同时缺乏 继发原发下丘脑垂体 前叶 甲状腺肾上腺性腺 腺垂体功能减退症 原发性 由垂体本身病变引起继发性 由下丘脑病变 鞍区占位或门脉系统障碍引起 病因 原发性 垂体瘤 最常见 鞍内肿瘤 鞍旁肿瘤 缺血性坏死 产后大出血 糖尿病 动脉粥样硬化垂体感染 脑膜炎 脑炎 结核 梅毒 真菌等 垂体瘤手术 放疗和创伤 破坏下丘脑垂体门脉 垂体卒中 瘤内出血 瘤体增大压迫正常垂体 垂体浸润 白血病 血色病 转移癌 肉芽肿等 其他 空泡蝶鞍 免疫性病变 海绵窦血栓形成 病因 希恩 sheehan 综合症 垂体前叶供血依赖垂体门脉系统妊娠时垂体生理性肥大 需血量 大出血垂体A痉休克 血栓形成 垂体前叶缺血坏死感染 继发性 垂体柄破坏 创伤 手术 肿瘤压迫 血管瘤 下丘脑及中枢神经疾患 肿瘤侵润 炎症 病毒 结核 化浓性脑膜炎 真菌等 外源性激素抑制 如糖皮质激素治疗 神经性厌食 营养不良 其他 原因不明 遗传 病因 临床表现 腺垂体破坏50 出现症状75 明显症状95 严重垂体功能减退 LH FSH GH PRLTSHACTH 临床症状两类 激素缺乏和占位效应希恩 sheehan 综合症 全垂体功能减退 无占位性病变表现垂体及鞍内肿瘤 垂体功能减退占位性病变最常见为头痛压迫视神经交叉 引起偏盲甚至失明 下丘脑综合症及颅高压症群 压迫或垂体柄受损 门脉阻断时 PIF 泌乳素抑制因子 催乳素分泌 溢乳 临床表现 临床表现 FSH LH PRL 女性 产后无乳或少乳汁 闭经 性欲减退 渐见乳房萎缩 腋毛 阴毛脱落 子宫萎缩 男性 胡须少 阳萎 睾丸松软缩小 乏力等 TSH 畏寒 嗜睡 乏力 纳食少 腹涨 便秘 智力减退 胖肿 皮肤干 粗 冷 苍白 精神淡漠 反应迟钝 时有精神异常 心动过缓 心电图示低电压 T波变化等 ACTH 常有极度疲乏 厌食 恶心 呕吐 机体免疫力差 故易感染 脉搏常细弱 血压偏低 严重病例时有发作性低血糖发作 对胰岛素异常敏感 由于黑色素细胞刺激素 MSH 分泌减少 患者肤色浅淡 原发性肾上腺皮质功能减退症色素沉着肤色黑 临床表现 垂体危象 全垂体功能减退症为基础 各种应激诱发 如感染 败血症 腹泻 呕吐 失水 饥饿 寒冷 急性心梗 脑血管意外 手术 外伤 药物临床表现 1 高热型 2 低热型 3 低血糖型 4 低血压型 5 水中毒型 6 混合型突出表现为消化系统 循环系统 精神神经方面症状 临床表现 辅助检查 靶腺激素测定 全部降低 性激素测定 放射免疫发测定 女性 雌二醇 E2 孕酮 P 男性 睾酮 T 甲状腺激素测定 T3 T4 rT3 TSH 肾上腺皮质激素测定 24h尿17 羟皮质类固醇 17 OH 17 Ks 尿皮质醇 F 血皮质醇 F 但节律正常 辅助检查 腺垂体激素测定 典型 GH PRL FSH LH TSH ACTH 多次测定做兴奋试验 了解垂体储备功能 鉴别垂体功能减退系原发性或继发性 TRH兴奋试验 LRH兴奋试验 ACTH兴奋试验 诊断与鉴别诊断 诊断 根据病史 症状 体检 实验室资料和影象学分析 排除其它影响因素和疾病后确诊 鉴别诊断 多发性内分泌腺功能减退征 与免疫 遗传有关 多靶腺功能低下 但高血糖 色素沉着 神经性厌食 精神症状 恶病质 闭经 激素水平正常 失母爱综合征 营养不良 生长障碍 治疗 治疗原则 靶腺激素替代治疗一般治疗 高蛋白质 维生素及高热量饮食 防感染避免过度劳累及精神刺激在未用激素替代治疗前 慎用镇静剂 以免诱发危象 治疗 激素替代治疗 总原则 缺什么补什么长期 终身先糖皮质激素 后甲状腺 性腺激素 糖皮质激素 小量开始 模拟生理 早2 3 晚1 3 全量替代为 氢化可的松30mg d 强的松7 5mg d甲状腺激素 小量开始 逐渐加量 因人而异 左甲状腺素50 150ug d 累及腺体的顺序 性腺 甲状腺 肾上腺 治疗的顺序 肾上腺 甲状腺 性腺 治疗 激素替代治疗 性激素 女性 育龄期 可用人工周期疗法 已烯雌酚0 5 1 0mg每日一次 共20 25天 黄体酮10mg 第16天并用 共5天 维持月经周期性 男性 丙酸睾丸酮25mg 50mg 每周1 2次 甲基睾酮 安雄每日口服 改善性功能及体力 治疗 垂体危象处理 首先iv50 G