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文档简介
自身免疫性肝病血清学检测及临床应用 I 自身免疫性肝病基础 感染性 HBV HCV HDV HEV等药物和毒物 异烟肼 甲基多巴 双醋酚汀 苯妥英钠 自身免疫性 AIH PBC PSC酒精性 大量饮酒肿瘤性 原发性肝癌 继发性肝癌代谢障碍性 肝豆状核变性 1 抗胰蛋白酶缺乏其它 继发性 重叠综合征 病因不明性 肝脏疾病的临床分类 自身免疫性肝病发病情况 欧美国家 通常认为欧美人群高发与HLA DR位点具有相关性 自身免疫性肝病发病情况 中国 长期缺乏临床流行病学研究 病毒性肝炎高发国家掩盖自免肝真实患者 临床对自免肝自身抗体检测临床意义认识不足 临床少见病 错误认识 自身免疫性肝炎 AIH 原发性胆汁性肝硬化 PBC 原发性硬化性胆管炎 PSC 重叠综合症 自身免疫性肝病分类 自身免疫性肝病主要受累部位 免疫系统对肝实质细胞的免疫攻击导致肝细胞损伤 及肝功能丧失血清转移酶和免疫球蛋白升高界面肝炎 病理学 发病率 10 20例 100 000人口85 女性 自身免疫性肝炎 AIH 生化及肝炎指标 CRP 球蛋白 转氨酶升高病毒和药物学指标 病毒性肝炎和药物性肝炎的排除病理学指标 界面肝炎血清学自身抗体指标 ANA ASMA anti LKM 1 anti LC1 anti SLA LP 自身免疫性肝炎 AIH 临床诊断 AIH临床分类及特异性自身抗体 方法 IFA HEp 2细胞 阳性率 20 70 靶抗原 多种例如dsDNA 20 高滴度ANA和ASMA强烈提示AIH 抗核抗体 ANA 方法 IIFT 大鼠肾 胃 阳性率 40 90 靶抗原 多种常见F actin高滴度ASMA和ANA强烈提示AIH部分病毒性肝炎也可能出现ASMA 大鼠肾 大鼠胃 抗平滑肌抗体 ASMA 大鼠胃 ASMA最佳IFA检测基质 抗可溶性肝抗原 肝胰抗原抗体 SLA LP 方法 ELISA LIA阳性率 10 15 靶抗原 UGA 丝氨酰tRNA蛋白复合物SLA LPSLA LP高特异性和阳性预测值AIH与PBC重叠综合征的标志 Kanzleretal DtschMedWschr 2001 抗SLA LP阳性PBC 重叠综合症的高特异性标志 界定对免疫抑制剂治疗效果良好的病人 抗SLA LP抗体与AIH PBC重叠综合征 方法 IFA ELISA LIA阳性率 2 4 靶抗原 细胞色素p450IID6偶见丙型肝炎 提示预后差和病情更严重 LKM 1 大鼠肾 LKM 1 大鼠肝 抗肝肾微粒体1型抗体 LKM 1 方法 IIFT ELISA LIA阳性率 1 2 靶抗原 FTCD 亚胺甲基转移酶环化脱氨酶 良好的疾病特异与疾病活动性相关 LC 1 大鼠肝 抗肝细胞溶质抗原1型抗体 LC 1 免疫系统对胆管上皮细胞的攻击 导致胆管炎性破坏和胆汁淤积晚期硬化12例 100 000人口75 为女性 原发性胆汁性肝硬化 PBC 生化及肝炎指标 CRP 球蛋白 转氨酶升高病毒学和药物指标 排除病毒性和药物相关肝炎病理学指标 肝脏病理学改变自身抗体血清学指标 AMA ANA 核膜型及核点型 PBC临床诊断 PBC相关自身抗体及抗原 抗原 丙酮酸脱氢酶 OADC 多酶复合物的成分 丙酮酸脱氢酶 PDC 2 酮戊二酸脱氢酶 OGDC 支链2 丙酮酸脱氢酶 BCOADC 主要的靶抗原为丙酮酸脱氢酶对PBC诊断具有良好的敏感度和特异性 抗线粒体2型抗体 AMA M2 AMA HEp 2 IFA检测AMA最佳基质 大鼠肾 疾病 自身免疫性肝病PBC 核点型在HEp 2细胞中的荧光表现 疾病 自身免疫性肝病PBC 核膜型在HEp 2细胞中的荧光表现 患病率 4 8 100
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