迅速进展性痴呆ppt课件.ppt

迅速进展性痴呆RapidlyProgressiveDementia RPD 1 病例 男 59岁 因 进行性认知功能下降 生活不能自理4个月 入院 现病史患者于2010年12月上旬无明显诱因下出现讲话缺乏条理 找词困难 交谈能力减弱 不能连续计算100 7 100 7 93 7 以近事记忆力受损为主 基本日常生活尚能自理 此后患者症状逐渐加重 表现为计算能力进一步下降 不能计算100 7 和2 3 近事记忆和远期记忆完全丧失 生活不能自理 随地大小便 2011 02 18行头颅MRI见双侧侧脑室前后角旁及半卵圆区多发异常信号灶 疑为 病毒性脑炎 予甲泼尼龙静脉滴注 治疗10d后症状改善不明显2011 03 08行右侧脑室前角脑立体定向穿刺活检术既往 无殊 周磊等 中国临床神经科学杂志 2012 20 3 2 神经系统检查 查体 T37 生命体征平稳 心 肺 腹未见明显异常 皮肤无皮疹及瘀点 瘀斑 神经科查体 神清 对答不切题 定向力 记忆力 计算力严重减退 双侧瞳孔3mm 等大等圆 对光灵敏 双侧眼球活动正常 双侧鼻唇沟对称 伸舌居中 软腭上提佳 吞咽正常 颈软 无抵抗 四肢均能对称活动 肌力检查欠合作 四肢肌张力无明显增减 四肢腱反射对称正常 双侧病理征未引出 共济活动检查不配合 3 辅助检查 三大常规 肝肾功能 电解质 凝血功能未见异常 肿瘤指标 风湿免疫指标均正常 常规四项阴性 血氨 20mmol L 1 脑脊液 压力正常 常规 白细胞20 mL 正常值 0 8mL 红细胞4mL 1 潘氏 生化 蛋白定量944mg L 1 正常值 150 450mg L 1 糖2 49mmol L 1 氯化物119mmol L 1 4 头颅MR表现 2010 12 13头颅MRI未见明显异常 图A 2011 02 18头颅MRI见双侧侧脑室前后角旁及半卵圆区多发异常信号灶 T1呈低信号 T2呈高信号 增强不明显 弥散加权未见异常 但ADC呈高信号 图B F 5 病史特点 男性 59岁 在2 3个月出现定向力 记忆力 计算力 执行能力的严重衰退 符合迅速进展性痴呆 RPD 诊断及鉴别诊断 6 迅速进展性痴呆 RPD 概要是一类进展快速的痴呆综合征 在起病数周至数月内出现智能减退达严重程度Kelley 2009 在起病18个月内快速进展达到严重痴呆临床痴呆量表 CDR 2 7 ExperienceinaRPDReferralCenter 获得性CJD 非朊蛋白病性RPD 散发性CJD 遗传性朊蛋白病 UniversityofCalifornia SanFrancisco UCSF 2001 2007 N 178 8 原因不明 9 RPDs的病因种类 VITAMINS 10 1 Creutzfeldt Jakob病 CJD CJD是RPD致病原因之一 病理表现为一种海绵状脑病 分为散发性CJD sCJD 家族性CJD fCJD 医源性CJD iCJD 和变异性CJD vCJD 快速进行性的认知功能下降是CJD的核心症状 常在痴呆的基础上合并肌阵挛 锥体束征 小脑及锥体外系症状 EEG显示特征性的周期性三相高波幅尖慢波 脑脊液14 3 3蛋白常呈阳性 MRI sCJD患者双侧尾状核 壳核呈对称性长T2信号 vCJD的MRI特征为双侧丘脑对称性长T2信号 以丘脑枕为著 DWI可显示大脑皮质早期高信号 最早出现在发病后1个月 11 EEG 动态脑电图显示尖慢波 周期性三相波 12 DWI较FLAIR像更容易发现异常 可见典型的 双曲棍球棒征 纹状体高信号及 皮层丝带征 或称为 花边征 13 CJD诊断标准 目前沿用的是1998年的WHO建议的诊断标准没有提及头颅影像学的证据 但DWI对诊断CJD的敏感性92 3 特异性达95 DWI比脑电图和14 3 3蛋白更早出现异常 脑脊液14 3 3蛋白的价值很多程度上取决于临床医生对患者CDJ可能性的判断 脑电图特异性较高 但不够敏感 金标准病理诊断 脑海绵状变性 神经元脱失和星形胶质细胞增生3个主要特征免疫组化学检查发现在脑组织内PrPSC沉积 14 病例特点分析1 本例患者除迅速进展痴呆外没有CJD其他常见症状 EEG无典型发现 影像学检查显示病灶主要在白质 无CJD典型的灰质受累为主要表现 不支持CJD 病理诊断可以帮助鉴别 15 2 血管性痴呆 VaD 含义 1 VaD不是独立疾病 是一组由不同血管损伤机制导致的综合征 2 存在痴呆和脑血管病 3 痴呆与脑血管病之间有关联性 4 有时会隐袭起病和逐渐发展 但通常突然起病 然后呈阶梯式波动性进展 16 关键部位梗死型VaD 累及颞叶内侧 丘脑的PCA梗死 MRA示左侧PCA未见显影 T2 flair示左侧丘脑及颞叶内侧梗塞 17 3 中枢神经系统梅毒 以痴呆为表现者目前按病程和起病缓急分为2类1 亚急性渐进性痴呆 称为梅毒性迅速进展痴呆型 目前临床日趋多见 一般在3 8周出现认知功能障碍 8周左右较为明显 脑脊液中白细胞可达数十个 糖 氯化物正常 可通过脑脊液和血RPR和TPPA确诊 青霉素治疗有效 2 麻痹性痴呆 是神经梅毒最严重 常见的类型 痴呆是其核心症状 可在原发损害2 30年 一般10 25年 后出现 慢性起病 头颅影像学检查主要表现为以额颞叶更明显的全脑萎缩 可伴有白质缺血灶 血清和脑脊液的梅毒RPR均呈阳性 经过青霉素治疗后症状可以在数月内逐渐改善 18 梅毒血清学试验 反应素试验 心磷脂 非密螺旋体试验 VDRL及RPR特异性试验 密螺旋体试验 TPHA MHA TP TPPA 梅毒螺旋体颗粒凝聚试验 特异性抗梅毒螺旋体IgM抗体试验血清RPR筛选试验阳性 但晚期可能为阴性血清MHA TP阳性 阴性可除外脊髓痨疾病早期 脑脊液VDRL试验异常并伴有白细胞升高 多为单核细胞 疾病晚期脑脊液VDRL和白细胞数可能正常 19 4 HIV感染后痴呆综合征 ADC ADC是由于HIV本身所导致的大脑弥漫性损害引起的痴呆综合征 该病主要发生在HIV感染的进展期 此时的CD4 细胞计数相对较低 CD4 200 mm3 ADC患者早期可表现为容易健忘 特别是近期记忆丧失 出现注意力不集中 定向力障碍 反应迟钝及性格改变 如淡漠或社交回避 日常生活能力丧失 20 5 甲状腺功能减退 患者由于代谢功能减弱 引起大脑的退行性变化及水肿 可以出现急性或亚急性精神症状并伴有认知功能下降 认知功能下降以记忆力减退 反应呆滞为主 严重者可发展至昏迷 血甲状腺素水平降低 补充甲状腺素可以逆转痴呆及各种精神症状 面部表现出黏液性水肿的特征性改变 伴浮肿和眶周水肿 21 6 Wernicke Korsakoff综合征 由维生素B1缺乏引起 是迅速进展性痴呆较为常见的代谢性原因病理改变 基底节及其周围组织点状出血坏死和软化 神经细胞轴索或髓鞘脱失 临床表现 Wernicke脑病 三联征 眼部症状 共济失调和精神症状 Korsakoff综合征 一种特殊的遗忘综合征 近记忆力障碍 遗忘错构 虚构 自知力丧失 常有时间和空间定向力障碍 两者伴随出现故称为Wernicke Korsakoff综合征 22 头颅MR典型表现1 MRI检查可见第三脑室周围 乳头体 四叠体处异常信号 部分患者乳头体处病灶可有强化 23 四叠体 左 第三脑室 右 周围异常信号 头颅MR典型表现2 24 乳头体信号异常 增强后可有强化 头颅MR典型表现3 25 病例选自丁香园 26 病例特点分析2 本病例平素少饮酒 缺乏Wernicke脑病的其他典型临床症状 体征及明显的精神症状 外院曾予营养支持治疗 但症状毫无改善 故不支持Wernicke Korsakoff综合征诊断 27 7 边缘叶脑炎 边缘叶脑炎可以是肿瘤的自身免疫并发症 最常见于小细胞肺癌 胸腺瘤或睾丸癌 也可以是非肿瘤性 非炎症性的自身免疫性脑病 边缘性脑炎常见的影像学改变为双侧颞叶区 海马区及杏仁核长T2信号 皮质受累明显 增强后可有强化 28 僵人综合征 边缘叶脑炎 副肿瘤综合征 NEnglJMed2012 367 851 一名60岁女性 突发出现迅速的记忆力障碍 伴有痛性肌痉挛 腱反射亢进 病理提示浸润性导管癌 血清抗双载蛋白抗体阳性 头颅影像提示双侧海马 颞叶异常高信号 29 8 原发性中枢神经系统淋巴瘤 PCNSL PCNSL是指发生于大脑 小脑 脑干 软脑 脊 膜 脊髓和眼部 而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍奇金淋巴瘤 PCNSL约占所有颅内肿瘤的0 8 1 5 其中大部分为B细胞来源 T细胞来源约占5 首发症状多为颅压增高引起的头痛 恶心 呕吐 少数为病灶占位引起的脑神经损伤 偏瘫以及神经症状如情感障碍 意识不清等 30 病变位于中央灰质 33 基底神经节 丘脑 下丘脑区域 17 脑胼胝体附近脑白质 55 后颅窝 11 和脑室周围 脊髓 1 头颅MRI提示病灶周围都有不同程度水肿 团块状强化或结节状强化很常见 PCNSL在运用皮质激素后无论是症状 体征还是MRI改变均可有不同程度的好转 确诊依赖病理 31 T1 胼胝体压部 橙色箭头 有一低信号肿物 病变周围大面积水肿 绿色箭头 T2FLAIR 肿物 橙色箭头 呈低信号 这是典型的原发性中枢神经系统淋巴瘤 PCNSL 病变周围有水肿 绿色箭头 32 DWI 左 和相应的ADC 右 图提示弥散受限 蓝色箭头 与淋巴瘤细胞增多的表现一致 33 增强MR 34 病例特点分析3 本病例表现为弥漫性认知功能下降 缺乏神经系统局灶性体征 头颅MRI病灶无水肿 无典型的团块样强化 应用激素后症状及影像学无任何改变 故不支持PCNSL诊断 35 本病例 病理诊断 血管内大B细胞淋巴瘤 IVLBCL 36 血管内大B细胞淋巴瘤 IVLBCL 是一种罕见的恶性肿瘤 以中枢神经系统 肺 肾 肾上腺 肝 脾等淋巴结外脏器的毛细血管和中小血管内腔淋巴瘤细胞弥漫性 闭塞性增殖为特征 是一种特殊类型的非霍奇金恶性淋巴瘤 为B细胞来源 37 临床与影像学特点 IVLBCL中枢神经系统受累的病理学基础为小血管内充满具有B细胞免疫特性的肿瘤细胞 故大多数病例在疾病中后期都会发生脑卒中事件 有的表现为大面积脑梗死 有的表现为反复发生的脑出血 这往往是导致患者最终死亡的直接原因 在疾病早期 临床与影像学表现都缺乏特异性 中国报道首发症状多以头痛 癫等非特异症状为主 部分病例疾病早期会呈现为亚急性脑病 表现为记忆力 定向力障碍 甚至出现精神障碍 也可以表现为迅速发展的痴呆 晚期头颅影像学可有典型的梗死及出血表现 但在早期可仅表现为脑白质病变 病灶可单发也可多发 早期可以没有强化 很难区分是缺血性改变还是脱髓鞘改变 38 诊断与治疗 血清LDH异常增高 这对诊断具有一定的提示作用 IVLBCL最终确诊仍