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长Q T综合症的心电图表现 1 心电图表现 QT间期延长 是LQTSECG的主要特点 T波改变 是LQTSECG的主要表现 心律失常 心率较慢 窦性静止及尖端扭转型室速运动试验心电图变化 2 一 QT间期延长 当QTc 0 47s 女 0 48s 排除引起QT延长的其它原因 无论是否伴有家族史或其它症状 均可诊断LQTS LQTS在体表心电图可分为LQT1 LQT2 LQT3 而LQT1 LQT2患者中QTc正常者相对较多 LQT3QTc正常者较少 故表现QTc正常者 并不能除外LQTS 应结合LQTS的其它心电图特征和病史综合分析 3 二 T波改变 T波电交替 包括极性和振幅 是识别高危患者的一个重要而且非常直观的指征 T波形态常有双向 双峰 切迹 T波特别宽大 呈正弦波 4 T波形态改变与基因有关 T波宽大是LQT1的特点T波双峰或低平是LQT2的特征ST段平直或斜型延长伴T波高尖是LQT3特点采用心电图鉴别基因类型 省时省力收效高 熟悉掌握典型LQT1 LQT2和LQT3心电图图型 将有利于推断LQTS基础研究和临床工作开展 5 三 心律失常 并发尖端扭转型室速 是最具特征心心律失常 心率较慢 平均心率 74 21 次 min 30 患者心率低于60次 min窦性静止 LQTS患者常可突然发生大于1 2s的窦性静止 6 四 运动试验 可使绝大部分LQT1患者QTc进一步延长或诱发 波异常 如一过性双峰 波LQT2患者常在运动前有多导联双峰 波 运动高峰时双峰 波消失 运动后复现等特点 7 1993年国际LQTS协作组建议LQTS的临床诊断标准 注 评分 1分 LQTS的诊断可能性小 2 3分 LQTS诊断为临界型 4分LQTS的诊断可能性大 排除药物或其它疾患对心电图指标的影响 8 LQTS并发室性心动过速 Tdp 的发生机理 Tdp是LQTS患者的主要临床表现和致死原因 它不能被程序期前刺激诱发和终止 说明非折返性机制主要是由早期后除极 EAD 和触发活动诱发LQT2和LQT3患者动作电位时限 APD 延长 产生EAD及触发活动 诱发Tdp 而Tdp持续可能是反复的EAD及触发活动和折返激动共同参与 9 LQTS的早期后除极 是在心肌中层M细胞动作电位时程不适当延长的基础上 形成了不同层心室细胞之间复极的离散 触发早搏落入其易损期时容易形成LQTS患者伴发多形性室速或室颤 10 LQTS的发病机制 主要是遗传缺陷 基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍 使K 外向复极电流减弱 使Ca2 或Na 内向除极电流增加 从而产生早期后除极 导致触发性心律失常如尖端扭转性室性心动过速 11 12 13 L
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