特发性血小板减少性紫癜医学PPT.ppt

特发性血小板减少性紫癜 Idiopathicthrombocytopeniapurpura ITP ITP系血小板免疫性破坏 外周血中血小板减少的出血性疾病 皮肤粘膜 内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞发育成熟障碍 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生 估计发病率约1 10000 女性比男性约2 3 1 定义 一 抗血小板抗体约75 ITP患者可测到血小板相关自身抗体 PAIg 后者多为IgG IgA也可是IgM 抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白 Gp b a等 结合 带有抗体的血小板接触到单核 巨噬细胞表面的FC受体 易被吞噬破坏 另外 抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用 发病机制 二 血小板生成时间缩短ITP血小板生存可缩短至2 3天或更短 经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留 脾脏可产生抗血小板抗体 脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程 切脾对相当部分的患者有效 急性型 儿童多见 初起有上感 主要为病毒细菌所致 可有寒热 全身皮肤粘膜出血 瘢点 紫癜或血肿 内脏出血 1 患者颅内出血 危及生命 但大多数呈自限性 一般4 6周可自行缓解 慢性型 主要见于40岁以下女青年 症状多在偶然中发现 也有皮肤粘膜的出血 内脏出血较少见 月经过多者可引起贫血 临床表现 急性型ITP和慢性型ITP的临床特点 一 急性型Pt常 20 109 L 慢性型常 30 80 109 L 平均血小板体积增大 meanplateletvolume MPV 反映血小板破坏增加并发挥代偿 血小板分布宽度 plateletdistributionwidth 增加反映了血小板生成加速 实验检查 二 出血时间延长 血块退缩不良 束臂试验阳性 三 骨髓 巨核细胞数目增多或正常 慢性型则增多更显著 产板型巨核细胞 30 或无 前面阶段巨核细胞增加 成熟受阻现象四 抗血小板抗体 80 以上ITP患者PAIg及PAC3 血小板相关补体 阳性 主要是IgG IgM 偶有两种以上抗体同见 路径 1 必需的检查项目 1 血常规 尿常规 大便常规 隐血 2 肝肾功能 电解质 凝血功能 输血前检查 血沉 血涂片 血型 自身免疫系统疾病筛查 3 胸片 心电图 腹部B超 2 发热或疑有感染者可选择 病原微生物培养 影像学检查 3 骨髓形态学检查 急性ITP血象 可见淋巴细胞 嗜酸性粒细胞 未见血小板 慢性ITP血象 血小板较少 可见巨大血小板 颗粒巨核细胞 胞体明显增大 直径50 70um 甚至达100um 外形不规则胞核明显增大 高度分叶 形态不规则 分叶常层叠呈堆集状 染色质粗糙 排列致密呈团状 染深紫红色胞质极丰富 呈淡紫红色 其内充满大量细小紫红色颗粒 有时可见边缘处颗粒聚集成簇 但周围无血小板形成 一 诊断 有出血症状 多次检查pt减低 脾不大或轻度大 巨核细胞增多或正常 有成熟障碍 具备以下任何一条 a 泼尼松治疗有效 b 脾切除有效 c PAIg d PAC3 e 血小板生存时间缩短 二 鉴别诊断 排除其他免疫性血小板减少症 SLE 甲亢 HIV 药物性 阿司匹林 磺胺 利福平 青霉素 肝素 奎宁 卡马西平 苯妥英钠等 者 输血小板过多者 排除脾亢及其他继发性 如再障 白血病 诊断 鉴别诊断 口腔科检查 10 109 L 拔牙 30 109 L 补牙 30 109 L 小手术 50 109 L 大手术 80 109 L 正常阴道分娩 50 109 L 剖宫产 80 109 L 对必须服用阿司匹林 非甾体抗感染药 华法林等抗凝药物的患者 应使其血小板计数维持在50 109 L以上 临床过程中血小板计数的安全值 血小板 30 109 L 无症状不需治疗 血小板 10 109 L或有脑出血等其他严重出血并发症者紧急治疗 血小板 30 109 L或 50 109 L而有明显皮肤黏膜出血者常规治疗 常规治疗无效者按慢性ITP治疗 对急性出血严重者 应注意休息 防止各种创伤和脑出血 医嘱 绝对卧床休息 可用一般止血药 酚磺乙胺2 0慢性出血导致贫血者予铁剂治疗 忌用阿司匹林等影响血小板功能药物 一般治疗 一 糖皮质激素机理 减少抗原抗体反应 抑制单核 巨噬细胞吞噬 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放 用法 地塞米松5 10mg 或泼尼松口服1mg kg d 路径 待pt达到正常后 逐步减量 每周减5mg 最后以5 10mg d维持3 6个月 常规治疗 注意监测血糖血压 应用制酸剂 泮托拉唑 或胃粘膜保护剂预防胃粘膜病变 补钙 老年人 另外 HBV DNA复制水平较高者禁用糖皮质激素 4周仍无效者 必须迅速减量直至停药 二 脾切除适应症 以上治疗3 6月无效 泼尼松维持量 15mg者 泼尼松有使用禁忌症 51Cr扫描脾区放射指数增高者 禁忌证 2岁 妊娠期 不能耐受手术 疗效 手术有效率70 90 无效者对泼尼松的需要量也将减少 如有副脾 则影响疗效 三 免疫抑制剂 用于对以上方法疗效不佳者 CTX VCR VCR每周点滴一次 1 2mg 次 0 02mg kg 连用四周 近年也用CSA3 5mg kg d 服1个月以上 CTX50 200mg 日四 高剂量免疫球蛋白 0 4g kg d 5天总有效率60 80 机理在封闭FC受体 五 其他 达那唑 10 15mg kg d 血浆置换 3 5日内连续3次以上 每次置换3000ml血浆 以清除患者血浆中的PAIg 咖啡酸片1 2片 3次 日 TPO利妥西单抗小剂量肝素HP根除治疗 最新进展 急症治疗 适用于严重 广泛出血 可疑或明确颅内出血 需要紧急手术或分娩者 1 静脉输注丙种球蛋白 用于严重血小板减少者 或拟手术 分娩需快速提升血小板计数者 常用方法为200 400mg Kg d 静脉滴注 连续5日 2 输注血小板 适用于血小板明显降低伴有严重出血者 脾切除手术前应输注浓缩血小板 急症治疗 血浆置换 3 5日内连续3次以上 每次置换3000ml血浆 以清除患者血浆中的PAIg 甲泼尼松龙1 0 d 30分钟内静脉滴注 连用三天或地塞米松40mg d 1 4d 路径推荐 出院标准 不输血小板情况下 血小板 20 109 L并且持续3天以上 中医中药辨证论治1 风热伤络证 证候 发热 微恶风寒 咳嗽咽红 全身酸痛 食欲缺乏 皮内或皮下瘀点 针尖大小 或大片瘀斑 分布不均 四肢较多 常伴有鼻衄 齿衄等 舌质红 苔薄黄 脉浮数 治法 疏风清热 凉血安络 方药 银翘散加减 主要药物 金银花 连翘 牛蒡子 薄荷 荆芥 板蓝根 紫草 蝉蜕 茜草 生地黄 牡丹皮 咳嗽咽红者加杏仁 黄芩 鼻衄者加白茅根 仙鹤草 藕节炭 大便出血者加苦参 地榆炭 槐花炭 出血较多者加阿胶珠 三七粉 2 血热妄行证 证候 起病较急 出血较重 皮肤瘀斑 斑色深紫 多伴鼻衄 齿衄 可有烦躁口渴 便秘尿赤 舌质红 苔薄黄 脉数 治法 清热解毒 凉血化斑 方药 清瘟败毒饮加减 主要药物 生石膏 知母 水牛角 生地黄 玄参 牡丹皮 赤芍 黄连 栀子 黄芩 紫草 初起伴发热 头痛者加银花 连翘 板蓝根清热解毒 鼻衄 齿衄者加仙鹤草 白茅根 焦山栀 藕节炭 便血者加大黄炭 地榆 槐花炭 尿血者加大小蓟 白茅根 3 气不摄血证 证候 病程较长 皮肤黏膜散发瘀点瘀斑 色泽淡红 反复发作 此起彼伏 亦可伴鼻衄 齿衄 面色苍黄 神疲力 乏 头晕心悸 爪甲淡白 食欲缺乏 舌质淡胖 脉缓弱 治法 补气摄血 健脾养心 方药 归脾汤 主要药物 党参 白术 熟地黄 白芍 当归 阿胶 龙眼肉 酸枣仁 木香 紫癜此起彼伏或伴有其他出血者 加仙鹤草 侧柏叶 参三七 当归化瘀止血 纳呆便溏者 加山药 焦山楂健脾开胃 若面色苍白 四肢厥冷 汗出湿冷 气息微弱 脉象细数 急用人参 附子 龙骨 牡蛎以回阳救逆 4 虚火灼络证 证候 全身散在瘀血瘀斑 下肢为甚 时发时止 鼻衄 齿衄 血色暗红 低热盗汗 手足心热 口燥咽干 颧红烦闹 舌红少津 脉细数 治法 滋阴降火 凉血止血 方药 知柏地黄汤加减 主要药物 知母 黄柏 熟地黄 山药 山茱萸 泽泻 茯苓 牡丹皮 潮热者加鳖甲 青蒿 银柴胡 地骨皮凉血退蒸 盗汗者加煅牡蛎 玄参养阴敛汗 鼻衄 齿瓤者加参三七 茜草炭 焦山栀 牛膝清热凉血止血 5 瘀血阻络证 证候 紫斑色泽紫暗 或有瘀块 血肿 腹有痞块 可伴有腹痛 痛处固定 舌质紫暗 或有瘀斑 脉细涩 治法 适血通络 祛瘀生新 方药 桃红四物汤 主要药物 桃仁 红花 生地黄 川芎 当归 赤芍 临证时可酌加丹参 三七 牛膝 乳香 没药以活血化瘀 伴气虚者加党参 黄芪补中益气 伴血虚者加阿胶 制首乌补益精血 经验方1 验方一 药物组成 鲜马尾松针30 60克 鲜茅根 藕节各15 30克 仙鹤草15克 功效 滋阴清热 凉血解毒 适应证 各型出血 用法用量 每日一剂 水煎分早 晚服 2 益气凉血化瘀饮 药物组成 生地黄9克 益母草30克 炙黄芪12克 生藕节15克 大蓟9克 小蓟9克 生地榆9克 茜草9克 生甘草4 5克 功效 滋阴清热 凉血解毒 适应证 过敏性紫癜性肾炎 用法用量 每日一剂 水煎分早 晚服 3 三黄四物汤 药物组成 黄芩10克 黄连1 5克 生地黄10克 川芎5克 赤芍10克 白芍10克 当归10克 功效 清热燥湿 凉血活血 适应证 湿热动血之紫癜 用法用量 每日一剂 水煎分早 晚服 4 赵心波经验方 药物组成 生地黄12克 浙贝母10克 天花粉10克 败酱草10克 紫花地丁10克 大青叶12克 连翘12克 大小蓟各15克 茜草10克 紫草6克 白茅根30克 功效 清热解毒 滋阴凉血 适应证 血小板减少性紫癜热毒伤络证 用法用量 每日一剂 水煎分早 晚服 5 何世英经验方 药物组成 焦白术12 5克 野党参9克 云茯苓9克 紫丹参9克