山西医科大学神经内科资料.doc

v 额叶-(3）额叶损害及表现1、精神症状（痴呆、人格改变）额极2、瘫痪、癫痫发作（刺激性病灶）中央 前回； 尿失禁中央旁小叶3、运动性失语优势半球额下回后部4、共同偏视额中回后部皮质侧视中枢5、失写症优势半球额中回后部书写中枢6、强握、摸索反射额上回后部近中央前回处7、额叶性共济失调额-桥-小脑束（运动前区）8、Foster-Kennedy综合征额叶底面肿瘤9、偶见症状如：木僵症、贪食、性功能亢进、高热及多汗等运动前区至丘脑下部之联络纤维v 顶叶损害表现及定位（1）皮质感觉障碍：复合感觉：图形觉、两点辨别觉；感觉性癫痫发作中 央后回、顶叶后部上方（2）古茨曼综合征优势半球角回A:计算不能（失算证）；B:不能辨别手指（手指 失认）C: 不能辨别左右（左右失认）；D:书写不能（失认证）（3）失用症左侧缘上回、同侧中央前回、胼胝体前部、右侧 皮质下白质 分为：运动性、观念性（点烟）、结构性、观念运动性4）体象障碍自体认识不能；右侧顶叶邻近角回、右侧顶叶邻近缘上回（5）视野改变：双眼对侧视野同向下象限盲顶叶深部视放射纤维*颞叶(3）损害表现及定位（1）感觉性失语：答非所问；定位：优势半球颞上回后部（2）命名性失语：不能命名；定位：优势半球颞中回后部（3）颞叶性癫痫：复杂部分发作（精神运动性发作）；自动症；似曾相识感，定位：边缘系统；海马钩回发作。（4）记忆及精神障碍：常见广泛或双侧病变。（5）幻觉：幻听(贝多芬)、幻嗅（难闻）、幻视（成形）。（6）视野缺损：对侧同向上象限盲，定位：颞叶深部视放射。v 内囊损害表现及定位“三偏”综合征：对侧内囊完全损害 见于脑出血及脑梗死等。 偏瘫 偏身感觉障碍 偏盲。v 一侧中枢性面、舌瘫或运动性失语等中的1-2个症状对侧内囊部分损害。v 基底节损害表现及定位肌张力减低-运动过多综合征新纹状体 舞蹈样动作壳核 手足徐动症尾状核 偏侧投掷运动丘脑低核肌张力增高-运动减少综合征苍白球、黑质帕金森病#下 丘 脑损害表现及定位1）尿崩症（2）体温调节障碍（3）性功能障碍（4）睡眠、觉醒异常及意识障碍（5）摄食异常（6）胃及十二肠溃疡v 颞叶.临床表现及定位诊断：（1）感觉性失语：定位：优势半球颞上回后部（2）命名性失语（健忘性失语）：定位：优势半球颞中回后部（3）视野缺损：对侧同向上象限盲，定位：颞叶深部视放射。（4）颞叶性癫痫：复杂部分发作（精神运动性发作），定位：边缘系统；沟回发作。（5）记忆及精神障碍：常见广泛或双侧病变。#枕叶（ 1）视野缺损： 对侧同向性偏盲；象限盲（上-舌；下-楔）；皮质盲：特点：黄斑回避（2）视幻觉、视觉失认等其他症状。v 内囊 .临床表现及定位诊断：1.完全性损伤：“三偏”，包括面、舌瘫、运动性语言障碍等2.部分性损伤：1-2个v 下丘脑 （二）临床表现和定位1.体温调节异常：体温高-发汗、血管扩张；体温低、血管收缩、竖毛、腺体分泌减少、心率加快、内脏活动增强-产热。损伤-中枢性高热、体温过低2.中枢性尿崩症：多尿、烦渴、多饮、尿比重减低3.摄食异常：饱中枢损伤-食欲亢进-下丘脑性肥胖；摄食中枢损伤-厌食或拒食-消瘦恶液质4.睡眠觉醒障碍：前区损伤-失眠；后去损伤-贪睡、发作性睡病，可伴有猝倒症。5.性功能及自主神经功能异常：血压、心率等内脏活动异常、腺体分泌功能异常；性征及功能异常等。#脑干 特征：交叉性瘫痪和交叉性感觉障碍u Wallenberg综合征（延髓背外侧综合征）：小脑后下动脉闭塞综合征: 眩晕、恶心呕吐及眼震（前庭神经核）病侧软腭、咽喉肌瘫痪：吞咽困难、构音不良同侧软腭上提差、咽反射消失（疑核及舌咽迷走神经）同侧共济失调（绳状体）同侧Horner征（交感下行纤维）交叉性感觉障碍（同三叉、脊丘束）u .Millard-Gubler综合征：病灶位于脑桥基底部外侧（小脑前下动脉闭塞所致）病灶侧展、面神经瘫痪 病灶对侧中枢性舌瘫、肢体瘫痪（锥体束）病灶对侧偏身感觉障碍（脊丘束）u .闭锁综合征：（去传出状态）(Locked-syndrome)病灶：脑桥基底部（基底动脉桥脑双侧分支闭塞）清醒（半球、上行激活系统存在）眼球能上下运动（动眼、滑车神经存在）余传出神经功能全部损伤（包括语言、眼水平、面、咽喉、舌四肢活动）u .Weber综合征：（大脑脚综合症）位于中脑腹侧病灶侧动眼神经瘫痪病灶对侧中枢性面舌瘫病灶对侧肢体瘫痪 u Brown-Sequard综合症:脊髓半切综合征）病变同侧同节段下运动神经元瘫及所有感觉消失同侧病变水平以下上运动神经元瘫同侧病变水平以下深感觉障碍病变对侧水平以下温痛觉消失u 三叉神经周围性损害刺激性：三叉神经痛破坏性：相应支配区感觉障碍；眼支同时有角膜反射消失；下颌支有同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧。核性损害 脊束核部分损害：分离性痛温觉消失，而触觉存在；洋葱皮样感觉障碍。见于延髓空洞、脑干肿瘤、血管病u *中枢性与周围性面瘫鉴别中枢性（核上性）周围性（核及核下性）受损部位上运动神经元下运动神经元病灶对侧同侧面瘫范围眼裂以下面肌瘫全面肌瘫味觉正常可有障碍伴发症状偏瘫不一定u 蜗神经受损后产生耳聋和耳鸣1、耳聋：神经性：内耳及蜗神经病变；见于迷路炎、听神经瘤以及药物影响；传导性：外耳和中耳病变；如中耳炎或耳硬化症；中枢性：罕见，蜗神经核及以上听中枢病变；2、耳鸣：主观的听到持续性的声响，由感音器或其传导径路的病变刺激引起。低音性耳鸣：传导径路病变高音性耳鸣：感音器病变u 眼 震为眼球不自主、有节律的短促来回振荡。分为水平、垂直、旋转及混合性眼震眼震多见于前庭及小脑病变。垂直性眼震对于诊断脑干被盖部病变（常为脑桥）具有特异性u 平 衡 障 碍出现躯体平衡障碍，表现为步态摇晃不稳，站立及行走时向患侧偏斜，指鼻及跟膝胫试验不稳准周围性及中枢性眩晕鉴别临床特点前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕病变部位内耳前庭感受器及前庭神经前庭神经核及中枢径路常见疾病迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、梅尼埃病、乳突炎等椎基底动脉供血不足，颈椎病，小脑、脑干病变，眩晕程度及时间发作性，症状重，持续时间短症状轻，持续时间长眼震细小，水平或旋转，与眩晕发作平行粗大，水平、垂直或旋转，持续前庭功能试验无反应或反应弱反应正常自主神经症状恶心、呕吐、出汗、面色苍白少有或不明显u 舌咽及迷走神经损害表现破坏性病变：又称球麻痹。包括舌咽、迷走神经及核的下运动神经元病变- 真性球麻痹；以及双侧皮质延髓束损害所致-假性球麻痹。临床表现（共有特点）：三个困难（饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑）；真性球麻痹：咽反射消失 刺激性病变：舌咽神经痛中枢性舌瘫：核上一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧，不伴舌肌萎缩和震颤。见于脑血管病周围性舌瘫：核或核下神经一侧损伤时，病侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧；两侧损伤时，伸舌不能，伴舌肌萎缩，舌下神经损伤可出现舌肌震颤。见于ALS及延髓空洞症等。v 视神经和动眼神经损伤后,瞳孔光反射的表现是什么?v 动眼神经损伤，病人会出现哪些临床表现?v 中枢性面瘫与周围性面瘫的区别?v 真假球麻痹的鉴别?v 中枢性舌下神经瘫与周围性舌下神经瘫的区别? u 意识障碍（disorders consciousness）： 是中枢神经系统的高级皮质活动中枢，在机体内外环境受到刺激、变化所做出的应答反应能力的下降或消失，包括觉醒状态的下降或消失，意识范围的缩小或消失。嗜睡：是意识水平下降，是意识障碍的早期表现。主要是意识的清晰度下降，觉醒期缩短，精神萎靡，动作减少；处于睡眠状态，但能被叫醒，并能做简单的对答，查体简单合作。刺激停止后又进入睡眠。嗜睡往往是严重意识障碍的早期表现昏睡：意识清晰水平降低明显，患者处于深度睡眠状态难以唤醒。只有在大声呼叫或施以疼痛刺激方能唤醒，查体能做简单合作，醒后能做简单、模糊且不完全的应答，反应迟钝，反应维持的时间短，当刺激停止后即刻入睡。角膜反射、瞳孔对光反射及深反射均无显著改变。昏睡的发生往往提示病情较重昏迷:指觉醒状态、意识内容及躯体运动持续的或完全的丧失。表现 为不能唤醒，对任何刺激反应减弱或消失。提示患者病情严重。（1）浅昏迷，也称半昏迷（semi coma）：随意运动消失，可有无意识的自发动作； 对周围事物的变化及声、光等刺激无反应，眼睑可以半开，对疼痛刺激（压眶）有反应； 非条件反射（瞳孔对光反射、角膜反射吞咽反射、咳嗽反射等）、腱反射存在； 生命体征可以无改变； 肌张力可无明显变化； 可以同时伴有谵妄与躁动。（2）中度昏迷： 很少有无意识的自发动作； 对周围事物及声、光刺激无反应，对强的刺激才能出现防御反应，但比较弱；非条件反射（角膜反射、瞳孔对光反射）减弱，腱反射减弱或消失；生命体征开始出现不稳定或异常； 肌张力减低或增高； 此时出现病理征。（3）深昏迷：处于完全不动状态；对外界任何刺激全无反应；各种反射消失；生命体征异常（如体温增高、血压下降、呼吸频率及节律异常、 心率增快或减慢、心律紊乱等）；全身肌肉松弛；二便失禁或尿潴留，可以有去脑强直。昏迷程度鉴别昏迷程度疼痛刺激对光反射 角膜反射 吞咽反射 腱反射肌张力 病理反射浅昏迷 有反应 存在存在存在存在轻度减低可出现 中度昏迷强刺激有反应 迟钝 迟钝 迟钝 减低/消失 减低/增高 出现 深昏迷无反应消失 消失 消失 消失 减低 出现/消失 过度昏迷：也称“不可逆昏迷”、“脑死亡” 是深昏迷的进一步发展。此时患者濒临死亡状态，赖以人工辅助呼吸和药物维持生命体征。表现为中枢神经活动消失，全身肌张力低下，眼球固定，双侧瞳孔散大、固定，体温低下或不稳。 意识内容改变为主的意识障碍 1意识模糊：注意力减退、定向障碍、情感淡漠、随意运动减少、言语不连贯、思睡。对光声疼痛刺激能有目的的简单动作反应。无幻觉u 谵妄状态：定向力和自知力均有障碍，注意力不集中、胡言乱语、答非所问常有错觉、幻觉、幻视，形容时形象逼真、恐惧、烦躁不安等。多伴有觉醒睡眠周期紊乱。 u 意识范围改变为主的意识障碍1朦胧状态： 意识范围缩小、伴意识清晰度下降。对较狭窄范围内的各种刺激能感知，常有定向障碍，可有错觉、幻觉，多突发突止，发作后多陷于深度睡眠，见于癫痫和癔病2漫游自动症： 意识朦胧的特殊形式，以不具有幻觉、妄想和情绪改变为特点。可表现无目的、与所处环境不相适应、甚至无意义的动作。持续时间段，突发突止、不能回忆。 睡眠发生梦游症 清醒发生神游症l 特殊类别的昏迷 1去大脑皮层状态 双侧大脑皮质广泛损伤，导致意识内容的下降。而皮质下结构的功能仍然存在。表现为 貌似清醒，眼睑开闭自如，眼球能活动，但不能作跟随活动，呼之不应、不语； 瞳孔对光反射、角膜反射存在； 有睡眠和觉醒周期（脑干上行网状激活系统未受损） 四肢完全无活动，形成一固定状态，上肢完全屈曲状，下肢呈伸直状； 腱反射亢进，可以有病理征； 大小便失禁。2、最低意识状态 意识内容严重损害，清晰度明显下降 有自发的睁眼和觉醒睡眠周期 能执行简单指令、用姿势和语言表达是或否、表达可理解的言语、有目的的行为。3、持续性植物状态 患者对自身和外界的认知能力完全丧失，但保持完整的睡眠和觉醒周期和心肺功能； 可有自发性或反射性睁眼或视觉追寻，以及无意识的哭笑,但无内在的思想活动； 对刺激有回避反应； 有吸吮、咀嚼和吞咽原始反射动作； 大小便失禁； 为大片脑损伤而仅保存间脑和脑干功能所导致。u 失语症(aphasia)：脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得性对各种语言符号（口语、文字、手语等）的表达及认识能力受损或丧失。 诊断的必要条件：意识清晰、无精神障碍、严重智能障碍及无视、听觉缺损，无口、咽喉发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍1.运动性失语 Broca失语v （1）损害部位:主侧半球额下回后端v （2）临床特点：口语表达障碍，非流利性口语，词量少、讲话费力、发音和语调障碍，理解相对好，但复述命名阅读书写等不同程度损伤2.感觉性失语 Wernicke失语（1）损害部位：主侧颞上回后部（2）临床特点：口语理解障碍，流利性口语，语量多、讲话不费力、发音清晰、语调正常，但答非所问、错语。u 脑出血 原发性非外伤性脑实质内出血。常见病因 高血压合并小动脉硬化，占60%动脉瘤/动脉、静脉畸形，占30%血液病（白血病、再障、血小板减少性紫癜、血友病等）梗塞性出血 脑淀粉样血管病变 Moyamoya病、脑动脉炎梗死后抗凝、溶栓等 绒癌脑转移，其他恶性肿瘤等导致瘤卒中脑出血发病机制1）长期的高血压可导致脑内细小动脉玻璃样变、纤维素样坏死小动脉瘤或微夹层动脉瘤形成；血压骤升破裂出血。2）深穿支动脉（豆纹动脉和旁正中动脉）自脑底部动脉呈直角发出，血流冲击压力高，易导致破裂出血，故又称出血动脉。非高血压性脑出血因病因不同，发病机制各异。好发部位：大脑中动脉深穿支（豆纹动脉外侧支）又称出血动脉脑出血临床表现1.急性起病，动态发病2.发病突然，数分钟到数小时达高峰，3.好发年龄为50-70岁；4.男性女性；5.冬春两季多发；6.发病时血压升高明显7.常有头痛、呕吐及不同程度意识障碍8.局限性定位体征（取决于出血量及部位）脑出血常见临床类型及特点1. 基底节区出血：易侵犯内囊后肢，产生三偏症状（偏瘫、偏麻、偏盲）1.1壳核出血：最常见，占60%；病灶对侧偏瘫明显、同向偏盲、双眼向病灶侧凝视。主侧半球-失语；出血量大-意识障碍严重。1.2丘脑出血：1015%，感觉障碍明显，以深感觉障碍突出,伴偏瘫。局灶性出血可有锥体外系症状。优势半球出血可有丘脑性失语及高级智能障碍；大量出血可出现特征性眼征：上视不能或凝视鼻尖、眼球偏斜或斜视、会聚障碍、无反应性小瞳孔。1.3尾状核头出血：较少见，类似SAH。2.脑桥出血：10%；基底动脉脑桥支破裂所致。大量出血（5ml）患者迅速进入昏迷、四肢瘫痪、去大脑强直发作；呕吐，中枢性高热，中枢性呼吸障碍，多在48小时死亡。特征性眼征：针尖样瞳孔、眼球浮动。小量出血可无意识障碍，表现为交叉性瘫痪和共济失调性偏瘫，双眼向病灶侧凝视麻痹或核间性眼肌麻痹。中脑及延髓出血极少见.3.小脑出血：10%;小脑上动脉分支破裂所致。起病突然，枕部剧烈头痛、眩晕、频繁呕吐、共济失调，但无肢体瘫痪。轻者仅表现病侧肢体笨拙，共济失调，眼震,爆发性语言等。大量出血（10ml）可在12-24小时内出现昏迷及脑干受压征象而死亡。4.脑叶出血：5-10%；常由动静脉畸形、淀粉样变及血液病所致。顶叶最多见。常见表现为：头痛、呕吐、脑膜刺激征、癫痫发作。顶叶出血：偏身感觉障碍、下象限盲、空间构像障碍；额叶出血：偏瘫、Broca失语、摸索、尿便障碍等；颞叶出血：Wernicke失语,精神症状,癫痫,上象限盲；枕叶出血：对侧偏v 脑出血的分型及临床表现部位昏迷瞳孔眼球运动感觉运动障碍偏盲癫痫发作壳核常见正常同侧偏斜轻偏瘫常见不常见丘脑常见小，光反射迟钝下内偏斜偏身感觉障碍可短暂出现不常见脑叶少见正常正常或同侧偏斜轻偏瘫或偏身感觉障碍常见常见脑桥早期出现针尖样瞳孔水平侧视麻痹四肢瘫无无小脑延迟出现小，光反射存在晚期受损共济失调步态无无v 脑出血诊断1、50岁以上2、高血压病史3、情绪激动及体力活动时突然发病4、发病时血压升高明显，病情进展迅速5、不同程度的意识障碍及头痛，呕吐等高颅压症状6、神经系统局灶体征7、头颅CTv 脑出血治疗 关键是脱水降颅压，控制血压，防止再次出血及防治并发症。1、一般治疗 卧床休息、保持呼吸道通畅、维持水、电解质平衡、调整血糖、镇静止痛、营养支持。2、控制脑水肿、降低颅内压 20甘露醇125-250ml ivgtt，q8h-q6h； 甘油果糖250-500ml ivgtt，qd-bid; 呋塞米20-40 mg iv，与甘露醇交替使用; 10%人血白蛋白，对低蛋白血症更适用。 3、调控血压 急性期血压不宜过低。一般不主张积极降压。当收缩压200mmHg或舒张压110mmHg适当应用降压药物。 4、止血药和凝血药 并发消化道出血或凝血功能障碍时可用。 如6-氨基己酸、止血环酸、立止血等。5、亚低温治疗6、防治并发症1) 感染:选择合适抗生素2) 应激性溃疡：应用H2受体阻断剂等3) 稀释性低钠血症（ADH分泌不当综合征）：易加重脑水肿，可补钠9-12g/d，缓慢纠正。4) 痫性发作:安定静推。 5) 中枢性高热：物理降温。6）下肢深静脉血栓形成或肺栓塞：翻身，抬患肢，肝素外科治疗适应症：1）颅内压升高明显伴脑干受压征象；2）壳核出血30ml；丘脑出血15ml；小脑出血10ml或直径3cm3) 重症脑室出血导致脑积水4）脑叶出血占位效应明显者禁忌症：1) 脑干出血；2）大脑深部出血破入脑室临床表现相对较轻者；3）脑叶出血疑淀粉样血管变性所致者v 脑出血预后病死率较高，病后30天内病死率达30%-50%，其中半数以上的死亡发生在病后2天内；脑水肿、颅内压增高及脑疝形成是致死的主要原因。预后与出血量、部位、病因和全身状况有关。脑干、丘脑和大量脑室出血预后较差。在1个月后约为10%，6个月后约20%的患者可恢复自理或工作。v 脑出血病理1血肿中心充满血液或紫色葡萄浆状血块，周围水肿并有炎细胞浸润；血肿大可引起颅内压增高，脑组织及脑室移位变形，重者脑疝形成（小脑幕疝、中心疝、枕大孔疝）。2急性期后血块溶解，吞噬细胞清除含铁血黄素及坏死脑组织，胶质增生，小出血灶形成胶质瘢痕，大出血灶形成中风囊。u 缺血性卒中的分型1.动脉粥样硬化性血栓性脑梗死2.脑栓塞3.腔隙性脑梗死4.出血性脑梗死、混合性卒中等动脉粥样硬化 在颅内外大、中动脉及其主要分支的各种原因引起的血管壁病变的基础上发生，以动脉粥样硬化最常见。临床表现1.高血压、糖尿病、心脏病的中老年人2.安静或睡眠中起病3.多无头痛、呕吐、昏迷等全脑症状有昏迷者多为脑干梗塞；大面积半球梗塞局灶症状出现后意识障碍逐渐加4.明显的定位症状和体征u 脑梗死治疗分型治疗 轻症者（腔梗，LACI）可数h或1-2d不治而愈，多数不用复杂治疗，预后好 重症者（TACI）发病即昏迷危急生命，需紧急治疗，尽管用最理想疗法仍不易奏效，又称恶性MCA梗塞 分期治疗1,时窗期：3-6h内，无溶栓禁忌者紧急溶栓取脑保护治疗：如亚低温治疗等2,脑水肿 颅高压期：6-12h,持续2-4周，全脑症状对症治疗：维持RBP血容量心肺功能稳定抗脑水肿降颅压预防合并症、外科治疗：如恶性MCA梗死，保守治疗未能控制出现脑疝者，及时开颅 减压3,恢复期：一般支持治疗、神经保护、中药康复4,后遗症期：功能锻炼、康复治疗原则a) 分型分期为核心的个体化治疗b) 一般内科支持治疗基础上酌情选用改善循环，脑保护，抗脑水肿降颅压等措施c) 重点是急性期分型治疗d) 脑梗死不宜脱水，主要改善循环e) 大中梗死抗脑水肿，降颅压，防脑疝f) 大脑前及前交通A大脑中AVBI 大量血液进入蛛网膜下腔刺激脑膜以及脑容积的增加，引起脑膜刺激征及ICP增高 颅内高压使脑灌注压急剧下降，血管瘤破裂时的冲击作用是半数患者发病时意识障碍的原因； 血液堵塞脑脊液循环通路，引起脑积水 血液分解产物（炎性物质及血管活性物质）致化学性脑膜炎或血管痉挛，引起ICP增高或脑缺血 血液分解产物直接刺激下丘脑引起功能紊乱导致发热、血糖升高、心律失常或心肌缺血v SAH 临床表现(一) 一般表现：1.突然起病,诱因:情绪激动,用力,排便,咳嗽等。2.剧烈头痛：劈裂样、刀割样、程度重、难以忍受。“一生中经历的最严重头痛”,注意老年人头痛症状可不明显,多见意识障碍及精神症状。3.恶心呕吐；伴面色苍白，全身冷汗4.意识障碍：50%以上，以一过性意识不清为多，重者昏迷。5.脑膜刺激征:颈强,Kernig征及Brudzinski征(+)6.眼部表现:玻璃体下片状出血,是急性颅高压及眼静脉回流受阻所致.见于20%患者.7.精神症状:可有欣快,谵妄及幻觉,2-3周自行消失;8.其他症状:部分可出现脑心综合征,消化道出血,急性肺水肿及局限性神经功能缺损体征u 常见并发症：1）再出血：10-14d多见，病情稳定后临床表现加重，CSF鲜红。2）脑血管痉挛：发生于血液环绕的血管，严重程度与血量相关，约1/3出现局灶性损害体征，临床症状取决于痉挛血管，是死亡和致残的的主要因素。5-14d为迟发性血管痉挛高峰期，2-4周逐步消失。TCD或DSA可确诊。3）脑积水：急性梗阻性脑积水(1W内);亚急性交通性脑积水(数周后)4）其他：5-10%癫痫发作,低钠血症。u 辅助检查1、 CT：SAH首选辅助检查，阳性率随时间递减。增强可显示大的动脉瘤和AVM。2、MRI：可检出脑干小血管畸形。急性期易诱发再出血。 MRA可提高A瘤的阳性检出率。3、腰椎穿刺：CSF压力上升，外观均匀一致血性。长期以来，腰穿是诊断SAH的主要手段，因易造成误伤的混淆，偶发脑疝，故已逐渐被CT取代，但尚不能完全取代，因为尚有小部分SAH，CT 及MRI在发病后可无阳性所见。v SAH诊断1、突然剧烈头痛，恶心呕吐2、脑膜刺激征（+） 3、CSF呈均匀一致血性，压力增高。4、眼底：玻璃体膜下出血5、CT：各脑池、脑裂、脑沟局部或广泛高密度影。v SAH与脑出血的鉴别要点v 治疗要点治疗原则：降低颅内压，防治再出血及迟发性脑血管痉挛，减少并发症，去除病因，预防复发。1内科治疗1）一般处理： 绝对卧床46W； 避免用力排便、咳嗽、喷嚏、情绪激动、 劳累等升高颅压及血压的因素，应用缓泻、止咳、镇静、镇痛等对症治疗； 脱水、抗痫、降压、水电平衡等；防治并发症。2）降颅压：20%甘露醇、速尿、白蛋白、甘油果糖 3）防治再出血： 6氨基已酸(EACA)4- 6g+NS100ml，或 5%-10%GS，静滴15-30分内滴完，以后持续1g/h，维持12-24小时，以后12g静滴Bid 3-7天，渐减量共用2-3周； 止血芳酸：100-200mg+GS/NS q12h-q8h ； 立止血：2KU/次，可持续24小时； 4）抗血管痉挛：尼莫地平（40-60mg q4h-6h;3周）；尼膜同（10mg/d,7-14d） 5）脑脊液置换:每次10-20ml，2/周。促进血液吸收，缓解头痛，减少血管痉挛。防止感染，再出血，脑疝。l 手术治疗： 目的：根除病因，防止再出血 方法：动脉瘤颈夹闭、切除、动脉瘤栓塞或动静脉畸形切除、血管内介入、刀治疗等。v 特发性面神经麻痹 亦称Bell麻痹,面神经炎 是因茎乳孔内面神经非特异炎症所致的周围性面瘫。多数人认为属于自身免疫性反应病 理 早期: 水肿 、脱髓鞘 严重:轴突变性临床表现 任何年龄 ,男性略多;急性起病,数小时或1-3天达高峰；病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内或下颌角的疼痛；主要表现一侧表情肌完全性瘫痪 ：1.额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全，闭合时患侧眼球向外上方转动，显露白色巩膜，称Bell征；2.患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿口角歪向健侧；3.口轮匝肌瘫痪鼓气，吹口哨时漏气；4.颊肌瘫痪食物滞留于患侧齿颊之间；特殊表现v 鼓索以上-伴同侧-舌前2/3味觉丧失;v 镫骨肌支以上-伴同侧-舌前2/3味觉丧失和听觉过敏;v 膝神经节-上述表现外，尚有患侧乳突部疼痛，耳廓和外耳道感觉减退，外耳道鼓膜出现疱疹，称Hunt syndrome.v 1-2周内开始恢复，1-2月内基本恢复v 恢复不完全者常伴瘫痪侧肌肉挛缩、面肌痉挛、联带运动。v 病损后再生的神经纤维长入邻近其他神经通路而支配原来属于其他神经的效应器。治疗原则 改善局部循环，减轻面神经水肿， 缓解神经受压，促进功能恢复。v 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 别名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎、吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome)、格林巴利综合征 是可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性特发性多发性神经病。 以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点。病因和发病机制与病毒介导的免疫有关 病毒与神经组份相似，免疫系统错误识别，产生自身免疫抗体，发生免疫应答，周围神经髓鞘脱失。神经根、神经节、周围神经节段性脱髓鞘及轴索变性 偶可累及脊髓脑神经核、前角细胞可变性临床表现1、病前14周感染史2、急性或亚急性起病；数日2W达高峰3、运动障碍：对称性四肢驰缓性瘫，可累及呼吸肌4、感觉障碍：主观：疼痛，肌肉压痛 客观：手套、袜套样感觉减退5、脑神经麻痹：面神经、舌咽迷走神经，偶有视乳头水肿6、自主神经症状7、2周内达高峰，4周内停止进展，1-2月开始恢复辅助检查 脑脊液：蛋白细胞分离,病后2-3周最明显,可正常治疗1 、病因治疗：血浆交换疗法、静脉注射人免疫球蛋白 激素不再推荐2、B族维生素、维生素C、辅酶Q10 3、辅助呼吸、对症治疗、预防并发症u 脊髓炎：各种感染或变态反应引起脊髓病：外伤、压迫、血管、放射、代谢、营养、遗传。脊髓炎分类：按照部位、病因、起病形式。急性脊髓炎、是指各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓损害。其特点为受损平面以下肢体瘫痪、各种感觉缺失和以膀胱直肠功能障碍为主的植物神经功能损害。病理以胸35最为多见，其次为颈段、腰段。肉眼：受损节段脊髓肿胀、质软，软脊膜充血，切面见灰、白质界限不清。镜下：软膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎细胞浸润；灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏小体溶解，白质中髓鞘脱失，轴突变性，胶质细胞增生。临床表现-见于任何年龄，以青壮年为多，病前12周有感染史或疫苗接种史，或有受凉、外伤、疲劳等诱因。急性起病，数小时至23天达高峰。上升性脊髓炎，起病急，数小时达高峰，累及呼吸肌，导致呼吸麻痹。典型症状=受损平面以下运动障碍，脊髓休克。受损平面以下感觉缺失，束带感受损平面以下自主神经功能障碍。无张力膀胱 反射性神经元性膀胱上性脊髓炎：迅速达高峰，病变上升至高颈髓。u 中枢神经系统感染是一种由病毒、细菌、真菌、立克次体、螺旋体、寄生虫等多种病原微生物侵犯中枢神经系统的实质、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性疾病。分类 以脑和（或）脊髓实质受累为主：脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎；以脑膜受累为主：脑膜炎或脑脊膜炎；脑实质与脑膜合并受累：脑膜脑炎。感染途径血行感染 : 病原体通过呼吸道或皮肤粘膜进入血流，由血液进入颅内； 直接感染: 病原体通过穿透性外伤或临近结构的感染向颅内蔓延 逆行感染: 病原体沿神经干逆行侵入颅内。v 单纯疱疹病毒性脑炎 是由单纯疱疹病毒（herpes simplex virus,HSV）引起的急性CNS感染性疾病。大脑的颞叶、额叶和边缘系统最常受累，引起脑组织出血性坏死和/或变态反应性脑损害。DNA 病毒单纯疱疹病毒 水痘-带状疱疹 病毒巨细胞病毒RNA病毒 脊髓灰质炎病毒 柯萨奇病毒病 理 第一期：额、颞叶、边缘系统脑实质炎症反应、水肿。 第二期：出血性坏死，神经细胞坏死、软化，血管周围炎细胞浸润。神经细胞和胶质细胞核内可见嗜酸性 包涵体，包涵体内含有疱疹病毒的颗粒和抗原-特征性病理改变。临床表现1、任何年龄、任何季节均可患病2、前驱症状：发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛、腹泻等，原发感染潜伏期2-21天。3、急性起病：1/4患者有口唇疱疹史 4、神经功能受损症状：精神症状突出，弥散性损害：高颅压、意识障碍、脑膜刺激征、头痛、呕吐、去皮层强直。局灶性损害：偏瘫、偏盲、失语、精神症状。癫痫发作：可见不同形式的癫痫发作。5、病程为数日至12个月。辅助检查1、EEG：弥漫性或局灶性慢波，后出现周期性棘慢综合波，以单侧或双侧颞、额区异常更明显，双侧脑波不对称；2、头颅CT典型表现：为一侧或双侧颞叶、海马等局灶低密度，夹杂点状高密度影。头颅MRI示脑实质内长T1长T2信号病灶；多在一周内有阳性表现。3、CSF：压力正常或增高，白细胞数增多，以淋巴细胞为主，可有红细胞增多，蛋白质轻中度增高，糖、氯化物正常；4、脑脊液病原学检查：HSV特异性IgM、IgG抗体（Western blot,ELISA）, HSV-DNA(PCR) 脑活检：神经细胞内嗜酸性包涵体、电镜下细胞内HSV颗粒抗体阳性：IgM抗体阳性 血与脑脊液抗体IgG滴度比小于40 双份脑脊液HSVIgG抗体滴度比值大于4诊 断 口唇或生殖器疱疹史、或本次发病有皮肤、粘膜疱疹；急性起病，病情重，发热等前驱症状；神经系统损害的表现,明显的精神行为异常； CSF红、白细胞数增多，糖、氯化物正常； EEG以额、颞区损害为主的弥漫性慢波及癫痫样放电 CT或MRI发现颞叶局灶性出血软化灶病原学诊断特异性抗病毒治疗有效u 中枢神经系统脱髓鞘疾病 脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。分类；遗传性: 脑白质营养不良 获得性：原发性-免疫介导 继发性-缺血、缺氧、营养缺乏u 多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。病 理 累及半球、视神经、脊髓、脑干和小脑。尤其是侧脑室体及前角部位。肉眼：急性期斑块界不清、暗红、暗灰色；慢性期界清、浅灰。镜下：早期髓鞘脱失，轴突完好，小静脉周围炎细胞浸润，晚期，轴突崩解，神经细胞减少， 神经胶质形成的硬化斑。临床表现1、年龄与性别：青年或中年起病，20-40岁多见。2、病前多有疲劳、体重减轻、关节肌肉隐痛等，可有诱因。3、亚急性起病。时间上多发：缓解复发的过程空间上多发：多个病变部位4、CNS多部位受损的症状和体征,体征多于症状。常见以下症状体征1、肢体瘫，不对称2、感觉障碍：疼痛、麻木及其它感觉异常3、眼部症状：视力障碍、眼球震颤、眼肌麻痹、复视4、共济失调：晚期可出现charcot三主征（眼震、意向震颤、吟诗样语言）5、发作性症状：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、癫痫、疼痛。莱尔米特征 痛性痉挛6、精神症状：7、自主神经：膀胱功能障碍其他神经受损症状临床分型 复发缓解型 继发进展型 原发进展型 进展复发型诊 断从病史和神经系统检查表明CNS白质内同时存在两处以上病灶。起病年龄10-50岁。有缓解-复发交替病史。2次发作间隔至少1月，每次持续24h以上。或缓慢进展方式病程6月以上。可排除其他疾病u 视神经脊髓炎 是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。病因：不清，与MS的关系有待阐明。病理：脱髓鞘，硬化斑，坏死，血管周围炎性细胞浸润，累及视神经、视交叉、脊髓临床表现1、年龄：560岁，以2040岁最多；2、急性或亚急性起病，少数慢性起病；3、特征性表现为急性横贯性脊髓炎和同时或相继出现的视神经炎；单眼或双眼视神经或球后视神经炎，数小时或数日视力下降，大部分患者视力随后恢复。脊髓炎表现为播散性脊髓炎，不对称，非完全性4、单相病程为多；可有缓解复发u 脊髓炎与脊髓病前者：感染或变态反应所引起。感染后或疫苗接种后、病毒性、细菌性、真菌性、寄生虫性、原因不明。起病形式：急性（1周内）、亚急性（2-6周）、慢性（大于6周）后者：由外伤、压迫、血管、放射、代谢、营养、遗传。脑血管疾病心脏病、脑卒中、肿瘤人类三大死因分类按病程进展: 1.短暂性脑缺血发作;2.进展性卒中;3.完全性卒中按病变性质: 出血性脑出血 蛛网膜下腔出血 缺血性脑血栓 脑栓塞 2.皮层支或旋支脑的病理生理 脑氧.葡萄糖贮备甚微，血流一旦完全阻断，很快发生不可逆损害。 脑血流供应正常是脑功能正常和结构完整的首要条件。脑血管病的病因1基本病因；一.血管壁病变（1）高血压脑小动脉硬化（2）脑动脉粥样硬化（3）其他血管病变1.先天发育异常2.感染和非感染性动静脉炎3.中毒、代谢疾病致的血管病变二.心脏病 -是心源性脑栓塞的病因2促发因素三.血流动力学因素 1.高血压或低血压2.心脏功能和血容量改变3.侧枝循环功能差四.血液成分异常1.红细胞增多症；2.异常球蛋白血症等。3.血小板减少或功能异常。4.凝血或纤溶系统功能障碍脑血管病的临床表现1.最大特点 突然起病，很快出现定位体征和症状2.全脑症状（弥漫、非定位症状）：头痛、呕吐、意识障碍u 脑卒中（stroke）又称中风、脑血管意外，通常指包括脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血在内的一组疾病。可定义为，急性起病，由于脑局部血液循环障碍所导致的神经功能缺损综合症，症状持续时间至少24小时引起与受累脑血管的血供区域一致的局灶性症状和体征分类；出血性脑卒中1.脑出血 -高血压小动脉硬化2. 蛛网膜下腔出血-先天动脉瘤缺血性脑卒中 动脉粥样硬化性血栓性脑梗死-动脉粥样硬化-含分水岭梗死心源性脑栓塞-心脏病 腔隙性脑梗死-高血压小动脉硬化短暂性脑缺血发作（1）缺血性卒中独立危险因素，近期频繁发作 是脑梗死的特级警报病因和发病机制1.微栓塞 反复刻板症状 溶解再通 来源于附壁血栓及硬化斑块2.脑血管痉挛、狭窄或受压（如颈椎病)3.血流动力学改变 严重者导致分水岭梗死临床表现 -发作性 短暂性 可逆行 反复性1.发病迅速2.相应定位症状和体征3.症状、体征消失快，最长不超过24小时一般2-15分钟完全消失。超过1小时多为TIA型脑梗死4.多反复发作颈内动脉系统: TIA特征性症状 1.眼动脉交叉瘫 病变侧单眼一过性黑朦、2.对侧偏瘫及感觉障碍3.Horner征交叉瘫（病变侧Horner征、对侧偏瘫）4.失语症u 癫 痫 是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症，临床表现具有发作性、短暂性、重复性、刻板性的特点。痫性发作（seizure)指每次或每种发作的短暂过程由某些原因如缺氧、低血糖等导致的一过性脑部神经元异常放电所引起的短暂脑功能障碍而产生的单次发作，称一次痫性发作。病因1症状性癫痫：中枢神经系统病变2、特发性癫痫：遗传3、隐源性癫痫：病因不明确发病机制痫性放电的起始： PDS2 、痫性放电的传播： 突触联系和强直后易化 3 、痫性放电的终止：各层结构的主动抑制作用致痫灶 （seizure focus）是一种神经生理学概念。指脑电图上出现痫性放电最明显的一个或一个以上的部位，亦即直接引起痫性发作的部位。可能是由于癫痫病理灶的挤压，局部缺血等导致局部神经元减少及胶质增生形成。癫痫病理灶 是一种神经病理学的概念，为脑内的形态或结构异常直接或间接导致脑电图上的痫性放电及癫痫发作。在这些病灶内及其邻近部位或较远的皮层，尚存在一个或多个功能性病灶，即致痫灶。癫痫发作的分类1部分性发作 又称局灶性发作 大脑半球局部神经元的异常放电。 可以无或有意识障碍。 临床表现1、单纯部分发作部分运动性发作 杰克逊发作 Todd瘫痪 姿势性发作体觉性发作或特殊感觉性发作自主神经发作精神性发作2、复杂部分性发作 自动症（automatisms）3、继发全面性发作全面性发作 发作最初的临床及脑电图改变提示双侧半球受累。临床表现形式多样。多在发作初期有意识丧失。临床表现1、强直-阵挛发作2、强直性发作3、阵挛性发作4、失神发作5、肌阵挛发作6、失张力发作治疗1、药物治疗的一般原则： 确定是否用药根据发作类型选择AEDs注意药物用法严密观察不良反应坚持单药治疗原则合理的联合治疗增减药物、停药及换药原则（长期2、传统AEDs：苯妥英钠苯巴比妥卡马西平扑痫酮丙戊酸钠乙琥胺癫痫持续状态 癫痫持续状态或称癫痫状态，是指癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发，或一次癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。为神经科常见急诊之一，致残率和死亡率相当高常见原因不恰当停药脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤、中毒可有诱因（治疗不规范、感染、过度疲劳、精神因素、孕产和饮酒等）治疗原则从速控制发作是关键支持对症治疗维持治疗u 帕金森病的临床特点1静止性震颤 多数患者以震颤为首发症状，46次/秒。多为不对称性。 情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。2运动迟缓指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。早期以肢体远端受累 对左旋多巴治疗反应好 一般性表现：1动作启动困难2自主动作变慢、幅度变小3重复动作易疲劳4做序列性动作困难5不能同时做多个动作6僵住特殊表现：1解系鞋带、扣纽扣难2“小写症”3“面具脸”4手摆动减少5流涎6言语减少，语音低沉、单调。3肌张力增高 肌强直 姿势平衡障碍初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 “铅管样强直”、“齿轮样强直u 原发性震颤：姿势性震颤(postural tremor)，做精细动作(action tremor)时加重，对称性，以手震颤为主，也可影响头、发音、舌、唇等，以及躯干和下肢。激动、疲劳可加重，喝酒可减轻震颤。严重时可影响生活功能帕金森病的临床诊断标准 存在至少两个下列主征： 1 静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；但至少要包括头 两项其中之一。 2没有可以引起继发性帕金森病的病因：3如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。 没有下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。 帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症候群。帕金森病：病因不明的帕金森病综合征。继发性帕金森病：由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或MPTP引起的。帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。u 原发性震颤的鉴别特点原发性震颤帕金森病震颤双侧、肢体或头身、姿势性、动作性加重、进展慢单侧、肢体、静止性、进展快肌张力正常增高运动迟缓无有治疗不用、或用心得安等左旋多巴等预后好差帕金森病的药物治疗 临床前期：神经细胞进行性变性死亡 可能至少存在2-5年PET和SPECT可能有助于早期诊断 神经保护性治疗的理论基础治疗原理 1治愈性治疗：修复神经损伤和恢复神经递质传递功能，达到治愈疾病的目的2保护性治疗：阻断和干扰病因或和病理因素对多巴胺神经元的损伤 3对症治疗：通过补充外源性多巴或影响多巴胺代谢或信号传递，改善临床症状和体征 4外科治疗：纠正基底节神经冲动信号传递的不平衡或补充和修复已损害的多巴胺神经元 5康复治疗：增强体能和日常生活能力 多巴胺受体激动剂 单胺氧化酶B抑制剂 左旋多巴制剂 左旋多巴制剂剂型 抗胆碱能药物 u 运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯临床特点 上、下运动神经元受损症状和体征并存 表现为：肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合。感觉和括约肌功能一般不受影响分为四型