血管瘤的诊断和治疗.ppt

血管瘤的诊断及治疗TheClassificationandTreatmentofvascularanomalies 南方医科大学第二临床学院儿科教研室杨丽华副教授 本文档由 医学百事通平台专家 杨丽华医生提供 毛细血管瘤capillaryhemangioma海绵状cavernoushemangioma混合性血管瘤mixedhemangioma蔓状血管瘤racemosumhemangioma 分类classification Virchow三级分类 1963 着重形态描述 未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变 1982年Mulliken和Glowachi分类 根据血管瘤的细胞学特性 临床表现及自然衍变 预后不同 将血管病变分为两大类 血管瘤Hemangioma占80 左右草莓状混合性海绵状 婴儿型 血管畸形vascularmalformation占20 左右葡萄酒色斑 鲜红斑痣 部分海绵状血管瘤 肌肉皮下静脉畸形 各种静脉扩张 曲张蔓状血管瘤 High flow lesions ArterialmalformationsArteriovenousmalformationsAV fistulas 1995年美国Waner和Suen分类 将脉管畸形按血液动力学 异常管腔和血流速度分为 低流速 静脉 毛细血管和淋巴管 与高流速 动静脉畸形 Low flow lesions VenousmalformationsCapillarymalformationsLymphaticmalformations RICH rapidlyinvolutingcongenitalhemangiomasNICH noninvolutingcongenitalheamangiomasGluT1型抗原 阴性 1996年 Boon等提出了先天性血管瘤 congenitalhemangiomas 概念 1996 6意大利Mulliken和Young全球脉管畸形疾病大会采用标准 ClassificationofTheInternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies ISSVA 1996 国际血管异常疾病研究协会分类 ISSVA 1996 血管异常 血管瘤 血管畸形 血管瘤 毛细血管瘤伴角化 K T综合征 化脓性肉芽肿瘤 纤维血管瘤 血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同时存在 血管瘤还可与淋巴管瘤 脂肪瘤 纤维瘤混合成在 Kaposi formhemangioendothlioma KHE Kassabeach MerrittSyndrom KMS Kassabeach Merrittphenomenon PHP 各种综合征 特殊类型 Kaposiform血管内皮瘤 K MSyndrome 血管瘤与血管畸形的基本诊断流程 WanerandSuen1999 血管瘤与血管畸形诊断流程 出生时病变 血管瘤 无 有 血管畸形 快速增大 有 无 自行消退 有 无 动脉畸形动静脉畸形动静脉瘘 体积随压力变化 软块可压缩 体积随感染波动 静脉畸形 淋巴管畸形 有 无 血管瘤与血管畸形诊断流程 血管瘤的大小分型 建议 1 小型血管瘤的最大直径 3cm 2 中型最大直径为3cm 5cm 3 大型最大直径介于5cm 10cm 4 特大型最大直径 10cm 血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述 血管瘤的治疗Treatment 有效控制肿瘤生长Controlgrowth促进其消退Induceregression同时应保护美容Protectthecosmetics 基本原则Principles 一 观察Observation 真性血管瘤在生后数年内可自行消退 5岁50 60 7岁70 80 9岁95 1 婴儿草莓状 海绵状及混合性血管瘤面积小非重要部位 生长缓慢自行消退迹象 2 快速消退型先天性血管瘤 RICH 二 积极治疗 1 手术治疗SurgicalTreatment纹身美容Tattooing切除 植皮Excision Graft持续不消的小型血管瘤注意复发 出血 美容损害等问题 2 物理方法physicalmethodsa 压迫法compression弹力绷带弹力套用于大面积血管瘤 血管畸形 b 化装美容c 冷冻cryotherapyd 磁疗megnetictherapye 铜针治疗铜针微电导向治疗 浅层X线照射 射线照射32P 90Sr贴敷 射线 胶体30P瘤内注射副作用及并发症多良性病变不宜采用恶性血管瘤 血管内皮瘤可供选择 3 放射线及同位素治疗Radiotherapy 选择性动脉插管注入栓塞物质治疗血管畸形 海绵状血管瘤及活动性出血栓塞材料 自身组织 不吸收颗粒材料 可吸收材料 磁场栓塞 生物胶 4 栓塞术Embolization介入 5 激光治疗LaserTreatment a CO2激光 YAG激光碳化效应 疤痕愈合b 氩离子激光 铜蒸汽激光 脉冲染料激光PDL 532nm波长 治疗鲜红斑痣c 强光系统治疗机PhotoDermVL PL HR d 光动力治疗PDT 6 注射治疗LesionalInjection 硬化剂肿瘤局部注射Sclerosingsolutions5 鱼甘油酸钠 无水酒精 沸水 消痔灵 奎宁乌拉坦 四环素 高渗葡萄糖等原理 无菌性炎症 纤维化 疤痕愈合 脲素动脉插管或局部注射各类血管瘤缺点是注射次数多 治疗时间长 7 糖皮质激素治疗Corticosteroids 口服强的松prednisone肿瘤局部注射Intralesionalinjection静脉用药iv 适应症 真性血管瘤杨梅状血管瘤混合性血管瘤婴儿皮下海绵状血管瘤生长迅速的大型血管瘤疗效显著血管内皮瘤 血管肉瘤 Kasabach MerrittSyndrome 口服强的松1967年Zarem等剂量 2 3mg kg d2 3weeks见效后逐渐减量 停药易反跳 肾上腺皮质功能抑制时间较长 用2周可有半年抑制 糖皮质激素肿瘤局部注射History1978年Mazzola真性血管瘤 尤其是生长迅速 大型血管瘤的首选方法 Firstchoice 有效率达90 以上 用药 确炎舒松 A 缩丙酮确炎舒松 长效制剂倍他米松 得宝松 快速作用剂联合用药 倍他米松或得宝松 1ml 确炎舒松 A10 40mg药效持续时间约4 6周 皮质功能4周正常 注射 6 8周 3次 疗程 绝大多数只需1 2个疗程即可治愈注射技术要点Keysofinjection均匀分散 回抽无血 缓慢推药勿将药液注射入血管内 K MSyndrome 氮芥 1966年 CTX 1986 BLM 争光霉素 平阳霉素瘤内注射90年代以来 用于各种血管畸形 取得较好效果 主要用于大型血管瘤及恶性血管瘤0 1 平阳霉素0 5 8mg 次 间隔2 4周 8 抗癌药物应用 治疗前 治疗后 阿司匹林 潘生丁 6 氨基己酸生物学药物治疗 三苯氧胺 干扰素白细胞介素 12 可抑制血管生成 9 其他药物 化淤法 凉血法 散结消症法 结扎法 针刺疗法 中药制剂 化瘤散 生石膏 纯碱 抗血管瘤素 鱼腥草 五倍子 七仙膏 独一味用药时间长 疗程长 效果评价 10 中医中药Chinesemedicine 小儿血管瘤及血管畸形治疗选择 一 血管肿瘤 Vasculartumors 一 婴儿血管瘤 Infantilehemangiomas 1 草莓状血管瘤观察随访激素治疗局部注射口服强的松静脉激光 YAGPDL硬化剂 尿素 平阳霉素注射 冷冻 磁疗 手术切除2 海绵状血管瘤观察随访激素治疗局部注射 静脉 口服强的松硬化剂注射 尿素注射平阳霉素注射 干扰素注射 冷冻 激素治疗局部注射 静脉 口服强的松硬化剂注射 尿素注射平阳霉素注射 沙培林注射 干扰素注射 观察随访 3 混合性血管瘤combinedormixedhemangiomas 1 快速消退型RICH 观察随访等待自行消退 2 稳定型NICH激素局部注射 口服 静脉手术切除平阳霉素注射 沙培林注射 尿素注射 二 先天性血管瘤 congenitalhemangioma 静脉激素冲击疗法 激素平阳霉素局部注射抗癌药物 长春新碱 环磷酰胺 静脉缓推对症治疗 Vc 凝血剂 VK1等 放射治疗局部压迫等综合治疗 三 卡波西氏样血管内皮瘤 KMS 一 单纯性畸形 二 混合畸形 二 血管畸形 Vascularmalformations 一 单纯性畸形Simplemlformation 1 毛细血管畸形 Capillarymalformation 鲜红斑痣 salmonpatch 葡萄酒色斑 port winestain PWS 微静脉畸形 venulmalformation 治疗方法 局部化妆 美容 纹身手术切除 植皮激光治疗 光动力治疗 PTD PDL 氩激光 铜蒸汽激光 PhotoDerm强光治疗机 Sturge Weber综合征对症处理 防止病变发展及继发性损害 药物或手术治疗癫痫 青光眼和面部血管瘤 面部及脉络膜微静脉畸形可采用激光及光动力治疗 2 静脉畸形Venousmalformation VM局部小范围 手术结扎 切除 平阳霉素局部注射 冷冻皮下海绵状静脉畸形 手术切除平阳霉素局部注射尿素或其它硬化剂注射治疗Nd YAG激光和大功率半导体激光 光纤组织间凝固治疗 铜针微电导向治疗等 内脏 肝脏海绵状血管畸形可手术切除或介入栓塞肢体 肌肉海绵状静脉畸形还可辅以弹力衣裤压迫 局部平阳霉素注射治疗 3 淋巴管畸形 Lymphaticmalformation LM 微囊型 Microcysticlymphangioma 囊状水瘤 Macrocystic cystichygroma 手术OK 432液 沙培林 平阳霉素局部注射曲安奈德局部注射 1 毛细血管